Neuroendokrina tumörer i buken och avancerade binjuretumörer
Definition
Följande utgör nationell högspecialiserad vård:
A) Neuroendokrina tumörer i buken:
Bedömning och onkologisk, endokrinologisk behandling, systemisk radionuklidbehandling eller kirurgisk åtgärd när så är relevant vid följande tillstånd:
1. Metastaserande tunntarms-NET och minst ett av följande tilläggskriterier:
- Carcinoid hjärtsjukdom*
- Hotande tarmischemi på grund av avancerad metastasering
- Uteblivet svar på somatostatinanalogbehandling trots adekvat dosering, t.ex. >4 hormonrelaterade diarréer per dag, >4 flusher per dag, ett mycket högt 5-Hydroxyindolacetat (5-HIA) i serum/urin som inte sjunker adekvat och/eller patienter med svår peritoneal carcinomatos, samt patienter med snabbt progredierande sjukdom.
2. Inoperabel rektal-NET.
3. Samtliga pankreas-, duodenum- och höga jejunum-NET (inkl. spridd sjukdom och Multipel endokrin neoplasi typ I (MEN1)-associerade pankreas-NET).
4. Nydiagnostiserad MEN 1 samt vid NET associerad med von Hippel Lindaus syndrom.
*Klaffkirurgi vid carcinoid hjärtsjukdom bedrivs vid en av de fyra nationella enheterna.
Förtydliganden till definitionen:
- Med systemisk radionuklidbehandling/PRRT vid NET avses bl.a. 177Lu-somatostatinanalog.
Avgränsning till definitionen:
- Initial bedömning vid alla former av NET
- Vård vid neuroendokrint carcinom (NEC)
- Vård vid icke avancerad tunntarms-NET
- Vård vid icke avancerade ventrikel-, rektal- och appendix-NET
- Vård vid levermetastaser från NET
- Vård vid NET utanför buken.
B) Avancerade binjuretumörer:
Utredning och eventuell kirurgi eller onkologisk behandling vid alla avancerade binjuretumörer; exempelvis, men inte uteslutande, tumörer över sex cm i storlek och/eller med konstaterad malignitet.
Avgränsning till definitionen:
- Den onkologiska behandlingen kan efter överenskommelse ske på en nationell enhet eller på hemort.
Tillståndsinnehavare
Region Skåne genom Skånes universitetssjukhus (dnr 32390/2021)
Region Stockholm genom Karolinska universitetssjukhuset (dnr 32576/2921)
Region Uppsala genom Akademiska sjukhuset (dnr 33266/2021)
Västra Götalandsregionen genom Sahlgrenska universitetssjukhuset (dnr 32413/2021)
Giltighetstid
Tillståndet gäller från 1 april 2023 och tillsvidare
Socialstyrelsens beslut
I Socialstyrelsens beslut hittar du information om vad som är nationell högspecialiserad vård inom tillståndsområdet.