Neuroendokrina tumörer i buken och avancerade binjuretumörer

Definition

Följande utgör nationell högspecialiserad vård:

A) Neuroendokrina tumörer i buken:

Bedömning och onkologisk, endokrinologisk behandling, systemisk radionuklidbehandling eller kirurgisk åtgärd när så är relevant vid följande tillstånd:

1. Metastaserande tunntarms-NET och minst ett av följande tilläggskriterier:

• Carcinoid hjärtsjukdom*
• Hotande tarmischemi på grund av avancerad metastasering
• Uteblivet svar på somatostatinanalogbehandling trots adekvat dosering, t.ex. >4 hormonrelaterade diarréer per dag, >4 flusher per dag, ett mycket högt 5-Hydroxyindolacetat (5-HIA) i serum/urin som inte sjunker adekvat och/eller patienter med svår peritoneal carcinomatos, samt patienter med snabbt progredierande sjukdom.

2. Inoperabel rektal-NET.
3. Samtliga pankreas-, duodenum- och höga jejunum-NET (inkl. spridd sjukdom och Multipel endokrin neoplasi typ I (MEN1)-associerade pankreas-NET).
4. Nydiagnostiserad MEN 1 samt vid NET associerad med von Hippel Lindaus syndrom.

*Klaffkirurgi vid carcinoid hjärtsjukdom bedrivs vid en av de fyra nationella enheterna.

Förtydliganden till definitionen:

• Med systemisk radionuklidbehandling/PRRT vid NET avses bl.a. 177Lu-somatostatinanalog.

Avgränsning till definitionen:

• Initial bedömning vid alla former av NET
• Vård vid neuroendokrint carcinom (NEC)
• Vård vid icke avancerad tunntarms-NET
• Vård vid icke avancerade ventrikel-, rektal- och appendix-NET
• Vård vid levermetastaser från NET
• Vård vid NET utanför buken.

B) Avancerade binjuretumörer:

Utredning och eventuell kirurgi eller onkologisk behandling vid alla avancerade binjuretumörer; exempelvis, men inte uteslutande, tumörer över sex cm i storlek och/eller med konstaterad malignitet.

Avgränsning till definitionen:

• Den onkologiska behandlingen kan efter överenskommelse ske på en nationell enhet eller på hemort.

Tillståndsinnehavare

Region Skåne genom Skånes universitetssjukhus (dnr 32390/2021)

Region Stockholm genom Karolinska universitetssjukhuset (dnr 32576/2921)

Region Uppsala genom Akademiska sjukhuset (dnr 33266/2021)

Västra Götalandsregionen genom Sahlgrenska universitetssjukhuset (dnr 32413/2021)

Giltighetstid

Tillståndet gäller från 1 april 2023 och tillsvidare