Neuroendokrina tumörer i buken och avancerade binjuretumörer
Definition
Socialstyrelsen har beslutat att vård enligt nedan beskrivning, ska utgöra nationell högspecialiserad vård och bedrivas vid fyra enheter. Klaffkirurgi vid carcinoid hjärtsjukdom ska koncentreras ytterligare och bedrivas vid en av de fyra nationella enheterna.
Följande utgör nationell högspecialiserad vård:
A) Neuroendokrina tumörer i buken:
Bedömning och onkologisk, endokrinologisk behandling, systemisk radionuklidbehandling eller kirurgisk åtgärd när så är relevant vid följande tillstånd:
1. Metastaserande tunntarms-NET och minst ett av följande tilläggskriterier:
- Carcinoid hjärtsjukdom
- Hotande tarmischemi på grund av avancerad metastasering
- Uteblivet svar på somatostatinanalogbehandling trots adekvat dosering, t.ex. >4 hormonrelaterade diarréer per dag, >4 flusher per dag, ett mycket högt 5-Hydroxyindolacetat (5-HIA) i serum/urin som inte sjunker adekvat och/eller patienter med svår peritoneal carcinomatos, samt patienter med snabbt progredierande sjukdom.
2. Inoperabel rektal-NET.
3. Samtliga pankreas-, duodenum- och höga jejunum-NET (inkl. spridd sjukdom och Multipel endokrin neoplasi typ I (MEN1)-associerade pankreas-NET).
4. Nydiagnostiserad MEN 1 samt vid NET associerad med von Hippel Lindaus syndrom.
Förtydliganden till definitionen:
- Med systemisk radionuklidbehandling/PRRT vid NET avses bl.a. 177Lu-somatostatinanalog.
Avgränsning till definitionen:
- Initial bedömning vid alla former av NET
- Vård vid neuroendokrint carcinom (NEC)
- Vård vid icke avancerad tunntarms-NET
- Vård vid icke avancerade ventrikel-, rektal- och appendix-NET
- Vård vid levermetastaser från NET
- Vård vid NET utanför buken.
B) Avancerade binjuretumörer:
Utredning och eventuell kirurgi eller onkologisk behandling vid alla avancerade binjuretumörer; exempelvis, men inte uteslutande, tumörer över sex cm i storlek och/eller med konstaterad malignitet.
Avgränsning till definitionen:
- Den onkologiska behandlingen kan efter överenskommelse ske på en nationell enhet eller på hemort.
Tillståndsinnehavare
Region Skåne genom Skånes universitetssjukhus
Region Stockholm genom Karolinska universitetssjukhuset
Region Uppsala genom Akademiska sjukhuset (inkl. undertillstånd för klaffkirurgi vid carcinoid hjärtsjukdom)
Västra Götalandsregionen genom Sahlgrenska universitetssjukhuset
Giltighetstid
Tillståndet gäller från 1 april 2023 och tillsvidare
Socialstyrelsens beslut
I Socialstyrelsens beslut hittar du information om vad som är nationell högspecialiserad vård inom tillståndsområdet.
Tillståndsbeslut
I nämndens beslut om tillstånd hittar du de villkor som gäller för tillståndsområdet samt vilka regioner som har tillstånd att bedriva vården.
Årlig uppföljning
Verksamheter med tillstånd att bedriva nationell högspecialiserad vård rapporterar varje år ett antal uppföljningsmått och villkorsuppfyllelse till Socialstyrelsen. Här kan du kan läsa mer om den årliga uppföljningen.
Nedan finner du även de uppföljningsmått som tagits fram för årlig uppföljning inom tillståndsområdet.