Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati

Sjukdom/tillstånd

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP) är en autoimmun inflammatorisk sjukdom. Den uppkommer i de perifera nerverna, som är den del av nervsystemet som finns utanför hjärnan och ryggmärgen. Demyelinisering innebär att det fettrika isoleringsskiktet (myelinet) runt nervtrådarna bryts ner, och polyneuropati betyder att funktionen i flera nerver är nedsatt. CIDP påverkar framför allt de nervtrådar som kontrollerar muskelkraft och känsel.

Vanliga symtom är en svaghet i fötterna och underbenen som kan göra det svårt att gå. Personer med sjukdomen kan sakna reflexer i armar och ben samt få skakningar i armarna. I senare sjukdomsstadier kan muskler i underben och händer förtvina. Ibland kan också icke-viljestyrda funktioner som hjärtrytm eller tarmrörelser påverkas.

Sjukdomen utvecklas oftast liksidigt i flera nerver samtidigt. Obehandlad förlöper den i skov eller har ett mångårigt kroniskt, fortskridande förlopp. CIDP förekommer hos både barn och vuxna men blir vanligare med stigande ålder.

Behandlingen vid CIDP syftar till att påverka immunsystemet och minska inflammationen i de perifera nerverna. I första hand används immunglobulin, kortison eller en kombination av dessa. Vid behov övervägs plasmabytesbehandling (plasmaferes) eller behandling med andra immunmodulerande läkemedel.

De flesta barn återhämtar sig helt eller delvis med behandling, medan vuxna kan få bestående funktionsnedsättningar i form av bland annat förlorad kraft i benen och gångsvårigheter.

CIDP beskrevs först av den amerikanska neurologen James H Austin år 1958. Det dröjde sedan till 1984 innan de amerikanska läkarna Peter J Dyck och Barry G Arnason kunde bekräfta att det rörde sig om en inflammatorisk reaktion som påverkade myelinet i perifera nerver.

Det finns också en akut form av inflammatorisk polyneuropati, Guillain-Barrés syndrom (GBS). Medan insjuknandet i CIDP i de allra flesta fall är smygande och sjukdomen är fortskridande har Guillain-Barrés syndrom ett snabbare förlopp. En stor andel av personer med Guillain-Barrés syndrom tillfrisknar inom sex till tolv månader.

Förekomst

CIDP kan förekomma hos både barn och vuxna. Sjukdomen blir vanligare med stigande ålder och de flesta insjuknar vid 50–70 års ålder. Vuxna män får CIDP oftare än vuxna kvinnor. Hos barn med sjukdomen finns ingen tydlig könsskillnad.

I Sverige har uppskattningsvis 3–4 vuxna per 100 000 invånare CIDP.

I åldersgruppen 0–18 år har färre än 1 per 200 000 invånare CIDP.

Orsak

CIDP är en autoimmun sjukdom. Vid autoimmuna sjukdomar riktas kroppens immunsystem felaktigt mot de egna vävnaderna, i detta fall mot myelinet, isoleringsskiktet runt nervtrådarna. Det leder till en smygande inflammation längs med de perifera nerverna. Nervens förmåga att fortleda elektriska impulser blir försämrad eller upphör helt, och såväl muskelstyrkan som känseln i armar och ben försämras.

CIDP skiljer sig från det vanligare Guillain-Barrés syndrom genom att immunsystemet vid CIDP inte förmår att stänga av det felriktade inflammatoriska angreppet mot perifera nerver. Sjukdomen blir därför långvarig. Med tiden kan inflammationen även drabba själva nervtrådarna, särskilt om sjukdomen inte behandlas. Skadan i myelinet kan helt eller delvis läka ut vid tidig behandling med antiinflammatoriska läkemedel (immunterapi), men om själva nervtråden (axonet) skadas kan symtomen bli bestående.

Axonskadan beror troligen inte enbart på inflammationen i nerven, utan även på hittills okända faktorer som påskyndar åldringsprocessen i nerven (neurodegeneration). Det kan förklara varför en del personer med CIDP försämras trots immunterapi.

I de flesta fall är det inte möjligt att avgöra vad som utlöst CIDP. Hos en del tros dock en yttre utlösande faktor ha aktiverat immunsystemet mot de perifera nerverna. Exempelvis är vissa läkemedel kända för att kunna utlösa sjukdomen. Till dessa hör TNF-alfa-hämmare som är läkemedel som påverkar immunsystemet, samt vissa cancerläkemedel som PD-1-hämmare.

Ungefär 20–25 procent av de barn som insjuknar i CIDP har nyligen haft en infektion eller blivit vaccinerade.

Förekomsten av CIDP är något ökad vid en rad andra sjukdomar, som HIV-infektion, inflammatorisk tarmsjukdom, reumatologisk sjukdom (till exempel systemisk lupus erythematosus, SLE), psoriasis, diabetes och lymfkörtelcancer (lymfom). Även i efterförloppet till transplantationer med blodstamceller (hematopoetisk stamcellstransplantation med en donators benmärg) och organtransplantationer är förekomsten ökad. Vissa blodsjukdomar med ökad produktion av ett avvikande protein i blodet (paraprotein) kan också öka risken att utveckla CIDP.

Ärftlighet

Inga sjukdomsorsakande varianter (mutationer) i gener har kunnat sättas i samband med CIDP. Bland barn och ungdomar är ärftliga (genetiska) polyneuropatier betydligt vanligare än autoimmuna polyneuropatier. Personer med ärftlig polyneuropati, till exempel Charcot Marie-Tooths sjukdom kan dock även få CIDP. En separat informationstext om Charcot Marie-Tooths sjukdom finns i Socialstyrelsens kunskapsdatabas om sällsynta hälsotillstånd.

Symtom

Kännetecknande symtom för CIDP är tilltagande liksidig muskelsvaghet och känselpåverkan. Främst påverkas muskelkraften. Vilka symtom som uppstår och deras svårighetsgrad varierar dock mellan olika personer och olika former av sjukdomen. Hos vissa personer är muskelsvaghet det enda symtomet.

Symtomen kan antingen förlöpa i skov eller vara långsamt fortskridande.

Muskelsvaghet

I regel börjar sjukdomen med en tilltagande liksidig svaghet i fötter och underben, vilket gör att personen går stappligt och har lätt för att snubbla. En del personer utvecklar så kallad droppfot, eftersom de underbensmuskler som lyfter foten vid gång är försvagade.

Under den första fasen av sjukdomen försvinner oftast reflexerna både i armar och i ben. Ibland återkommer de långt senare i samband med att sjukdomen läker ut.

Med tiden försvagas också sätes- och lårmuskler. Det blir då svårt att ta sig upp från sittande och allt svårare att gå. Så småningom kan även händerna bli försvagade, vilket gör att man tappar saker och får svårt att hålla i föremål. En del personer med CIDP får skakningar i armarna i detta skede. I senare sjukdomsstadier kan muskulaturen i underben och händer förtvina märkbart (muskelatrofi). Muskelatrofin beror på axonskadan och blir permanent.

Känselpåverkan

Stickningar och domningskänsla i armar och ben liksom känselnedsättning uppstår vid den vanligaste formen av CIDP. Nervsmärta i underben och händer förekommer hos ungefär en femtedel av alla med CIDP. Känselnerverna påverkas dock inte i lika hög grad som muskelnerverna, vilket gör att uttalade känselbortfall eller smärtor sällan uppstår.

Övrigt

En del personer med CIDP drabbas av trötthet som inte går att vila bort (fatigue).

Hos cirka 3–5 procent påverkas även hjärnan och ryggmärgen av inflammation. En undersökning med magnetkamera visar då förändringar som liknar multipel skleros (MS) Förändringarna ger endast undantagsvis symtom.

CIDP kan även ha inverkan på funktionen hos icke-viljestyrda (autonoma) nerver, vilket kan leda till att blodtrycksregleringen eller urinblåsans och tarmens funktion blir påverkad. Symtom från andningsmuskulaturen förekommer i sällsynta fall vid mycket svåra former av CIDP.

Förlopp hos barn

Barn och vuxna med CIDP får liknande symtom. Hur sjukdomen startar, liksom sjukdomsförloppet, kan dock skilja sig åt över tid beroende på ålder. Hos barn är ett förlopp med skov det vanligaste. Symtomen kommer då i form av periodiska försämringar, där sjukdomsutvecklingen sker inom loppet av två till fyra månader. De flesta återhämtar sig helt eller delvis med behandling men kan sedan insjukna i nya skov. Återhämtningen mellan skoven tar veckor eller månader och kan vara ofullständig. Undantagsvis uteblir den förväntade förbättringen efter det första skovet, och i stället tilltar symtomen under flera månader till något år.

Förlopp hos vuxna

Hos vuxna med CIDP brukar sjukdomen ha ett fortskridande förlopp redan från början. Ungefär 15 procent av vuxna med sjukdomen kan ha ett insjuknande med skov under de första sjukdomsåren. Det är dock relativt vanligt att sjukdomen förr eller senare övergår till den fortskridande formen.

Diagnostik

CIDP kan misstänkas vid fortskridande liksidig muskelsvaghet och känselpåverkan. Diagnosen grundas på den smygande symtomdebuten eller på att symtomen kommer i skov, i kombination med neurofysiologiska och kliniska undersökningar samt resultat från provtagningar.

Ett antal fastställda diagnoskriterier måste vara uppfyllda för att kunna ställa diagnosen CIDP: Det krävs en försämringsfas med tilltagande symtom under minst åtta veckors tid, muskelsvaghet i både ben och armar, försvagade lår- och bäckenmuskler, känselpåverkan i minst två extremiteter (ben eller armar), samt att reflexerna i ben och armar är försvagade alternativt saknas helt.

Inflammationen påverkar inte bara myelinet längs nerverna utan också den skyddande barriärfunktion som finns mellan blodet och perifera nervsystemet. När barriärfunktionen skadas läcker proteiner från blodet över till ryggvätskan (cerebrospinalvätskan). Hos närmare 80 procent av alla som har CIDP kan förhöjda mängder protein påvisas i prov från ryggvätska.

En neurofysiologisk undersökning där man undersöker nervtrådarnas ledningsförmåga med elektroneurografi (ENeG) och muskelns elektriska funktion med elektromyogram (EMG) visar att nervens ledningsförmåga är nedsatt eller blockerad. Det är också möjligt att avgöra om nervtråden (axonet) är skadad.

Undersökning med ultraljud har under de senaste åren börjat användas allt oftare för att ställa diagnos när resultaten av ENeG- och/eller EMG-undersökningarna inte är entydiga. En ultraljudsundersökning av underarmar och underben visar att flera segment av nervbanor har en förtjockad nervskida. Detta talar för inflammation. En magnetkameraundersökning (MR) kan ibland också visa på inflammation i och förtjockning av nervrötterna.

Enligt internationell konsensus från European Academy of Neurology (EAN) från 2021 anses diagnosen CIDP säkerställd om de specifika diagnoskriterierna är uppfyllda. Om inte dessa villkor uppfylls helt måste andra stödkriterier vägas in. Det kan till exempel vara tydlig effekt av immunterapi, typiska resultat vid undersökning med ultraljud eller magnetkamera, eller analys av ryggmärgsvätska.

Olika former och differentialdiagnoser

CIDP påverkar vanligtvis höger och vänster kroppshalva liksidigt och medför både muskelsvaghet och känselpåverkan. Ett undantag är ovanligare CIDP-former. Exempelvis har multifokal CIDP asymmetrisk utbredning i enstaka nerver eller kroppsdelar, motorisk CIDP medför endast muskelsvaghet utan känselpåverkan, och sensorisk CIDP ger känselpåverkan utan muskelsvaghet.

Personer med CIDP och samtidigt IgM-paraprotein (M-komponent) i blodet anses ha en variant av CIDP som inte svarar lika bra på de behandlingar som brukar ges som inledande behandling. Däremot svarar personer med CIDP och samtidigt IgG-paraprotein i blodet på immunterapi på samma sätt som personer med CIDP utan IgG-paraprotein gör.

Ibland kan det till en början vara svårt att skilja CIDP från Guillain-Barrés syndrom. Vid Guillain-Barrés syndrom är den period då symtomen fortfarande tilltar högst fyra veckor, medan den vid typisk CIDP är minst åtta veckor. Bland vuxna med CIDP insjuknar dock 8–16 procent snabbare än så vid det typiska förloppet. Den typ av CIDP som uppkommer på mindre än fyra veckor kallas A-CIDP (acute-onset CIDP, snabbt insättande CIDP). Graden av påverkan på andningsmusklerna och kranialnerverna är mindre vid A-CIDP än vid Guillain-Barrés syndrom, men inga kliniska fynd skiljer A-CIDP från Guillain-Barrés syndrom. Det gör att personer med A-CIDP initialt kan få fel diagnos. Det är först när symtomen fortsätter att tillta efter den åttonde sjukdomsveckan eller när personen drabbas av ytterligare skov som diagnosen CIDP kan ställas i dessa fall.

En del personer har symtom som tilltar under fem till sju veckor efter insjuknandet men sedan stabiliseras. De anses ha en mellanform mellan Guillain-Barrés syndrom och CIDP. Den betecknas som en subakut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (SIDP). Efter behandling upplever de allra flesta med SIDP en bestående förbättring, och sjukdomen får inte ett kroniskt förlopp.

Under de senaste åren har en CIDP-liknande kronisk inflammatorisk polyneuropati vid namn autoimmun nodopati beskrivits hos cirka 10 procent av vuxna som först fått diagnosen CIDP. Tillståndet betraktades fram till nyligen som en variant av CIDP men anses nu vara en helt separat sjukdom. Autoimmun nodopati är en inflammatorisk polyneuropati som oftast inte svarar på de läkemedel som vanligen används vid CIDP. I stället kan behandling med det immunhämmande läkemedlet rituximab snabbt ge effekt. Personer med autoimmun nodopati har större påverkan på balansen, mer nervsmärta och mer armskakningar än personer med CIDP. Diagnosen autoimmun nodopati ställs genom att det i blodprov påvisas specifika antikroppar riktade mot proteinstrukturer i perifera nerver.

När symtomen på CIDP visar sig redan i barndomen eller tonåren ska en bakomliggande ärftlig polyneuropati misstänkas i stället för CIDP. Det gäller också om det finns släktingar som har en nedsättning av perifera nervers funktion. Vissa former av ärftlig polyneuropati kan diagnostiseras med DNA-analys. Ett samtidigt insjuknande i CIDP får då uppfattas som en ovanlig komplikation till en i övrigt oftast relativt godartad ärftlig demyeliniserande neuropati.

Personer med diabetes kan ibland felaktigt få diagnosen CIDP då de kan uppvisa CIDP-liknande fynd vid en ENeG-undersökning utan att ha sjukdomen. Detta är vanligast vid diabetes typ 2, men kan också inträffa vid diabetes typ 1.

Behandling/stöd

Vid större sjukhus behandlas personer med CIDP av en barn- eller vuxenneurolog. Vid mindre sjukhus kan andra specialister ansvara för behandling och uppföljning i samråd med neurologer vid regionsjukhus eller länssjukhus.

Vid behandling av CIDP används olika läkemedel som påverkar immunsystemet och minskar inflammationen i de perifera nerverna. Behandlingen inleds med antiinflammatoriska läkemedel som ger snabb symtomlindring men som oftast har kortvarig effekt. Dessa läkemedel passar bäst för behandling under de första åren efter insjuknandet. Om dessa inte har avsedd effekt går man vidare till andra behandlingsalternativ .

Behandlingsalternativen skiljer sig något mellan barn och vuxna.

Inledande behandling

När behandling påbörjas står valet vanligtvis mellan två olika antiinflammatoriska behandlingar: höga doser intravenöst immunglobulin (IVIg) eller intravenöst kortison. Intravenöst innebär att läkemedlet ges direkt i en ven, oftast på sjukhus. Båda behandlingsalternativen är väl beprövade och anses åtminstone på kort sikt ge likvärdiga resultat.

Intravenöst immunglobulin har i många fall lindrigare biverkningar och effekten inträder snabbare och är något mer kraftfull än vid kortisonbehandling. Vid svårare former av CIDP och former där muskelsvagheten är mer framträdande än känselsymtomen (motorisk CIDP) bör behandlingen inledas med intravenöst immunglobulin. För lindriga och medelsvåra former kan kortison ha fördelar då det med lika god effekt kan ges med glesare intervall än intravenöst immunglobulin. Behandlingen anpassas individuellt eftersom resultatet av behandlingsformerna varierar mellan olika personer.

Kortison ger oftast en dramatisk och snabb förbättring, men det kan i vissa fall dröja upp till fyra–sex veckor innan effekten märks. Vid långvarig behandling är det inte lämpligt med kortison på grund av de många biverkningarna. Exempel på biverkningar av kortison är hämmad tillväxt hos barn, urkalkning av skelettet (osteoporos), diabetes typ 2, viktökning, muskelskada, psykiska biverkningar, magsår samt högt blodtryck. Episodisk behandling med höga doser kortison i tablettform, till exempel två dagar per vecka, minskar biverkningsrisken och kan vara ett alternativ för barn.

Vid långvarig behandling med kortison bör intravenös behandling övervägas, eftersom långtidsuppföljningar visat att det ger färre biverkningar än tablettbehandling. Höga doser kortison (intravenöst eller i tablettform) som tas under några dagar varje månad under ett halvår har visat sig öka chansen till en mer bestående förbättring av symtomen (remission) än behandling med intravenöst immunglobulin.

För att kunna minska kortisondosen och därmed lindra biverkningarna samtidigt som behandlingseffekten upprätthålls är det vanligt med tilläggsbehandling med andra immunhämmande läkemedel. För vuxna rekommenderas i första hand cyklosporin. Hos barn används främst azatioprin. Det kan dock ta lång tid innan en eventuell behandlingseffekt visar sig.

Immunglobulin har vid behandling av vuxna både en bättre dokumenterad långtidseffekt och färre långtidsbiverkningar än kortison. Effekten av intravenöst immunglobulin brukar märkas inom tre till sju dagar men är oftast övergående inom fyra till sex veckor. Det gör att behandlingen måste upprepas med regelbundna intervall. Den medför sällan några komplikationer, men kan ibland ge biverkningar som huvudvärk, feber och allergiska reaktioner. I sällsynta fall kan behandlingen även leda till blodproppar hos äldre personer. Immunglobulinet ges inledningsvis intravenöst på sjukhus. Om man behöver upprepad och långvarig behandling är det i vissa fall möjligt att fortsätta med den i hemmet. Immunglobulinet injiceras då i huden (subkutant, SCIg) på magen med hjälp av en pump. Förutom en minskning av antalet sjukhusbesök kan subkutan behandling ibland ge bättre symtomlindring än intravenös behandling.

Om symtomen inte förbättras av kortison eller intravenöst immunglobulin kan de två behandlingsalternativen kombineras.

Plasmabytesbehandling (plasmaferes, PE) är ett alternativ för både barn och vuxna om inte behandling med kortison och immunglobulin ger någon förbättring. Behandlingen innebär att man separerar blodkroppar och plasma och renar blodet från antikroppar. Plasmaferes måste upprepas med jämna intervall för att effekten ska upprätthållas, eftersom den bara varar mellan tre till sex veckor. Behandlingen är komplicerad att organisera och kräver tillgång till en dialysavdelning eller blodcentral. Den lämpar sig inte för äldre personer, eftersom den kan ge biverkningar som påverkar hjärtat och cirkulationssystemet. Plasmaferes bör därför inte användas som långtidsbehandling utan främst som övergående behandling i samband med sjukdomsskov.

Andra behandlingsalternativ

Om kortison, intravenöst immunglobulin, en kombination av dessa eller plasmaferes inte ger tillräcklig effekt övervägs annan behandling. Både för barn och vuxna kan det röra sig om andra kraftiga immundämpande behandlingar, till exempel intravenös administrerat cyklofosfamid eller biologiska läkemedel som rituximab. Ett biologiskt läkemedel är ett preparat vars aktiva substans har producerats i eller renats fram ur material av biologiskt ursprung, till exempel från celler i en cellodling. De biologiska läkemedel som används vid CIDP blockerar olika vita blodkroppars funktion eller förstör dem i vissa fall.

Det finns också möjlighet att göra en autolog stamcellstransplantation. Autolog innebär att de egna stamcellerna tas ut ur blodet och renas för att sedan återföras efter en kortare periods behandling med höga doser cytostatika. Behandling med intravenös cyklofosfamid och autolog stamcellstransplantation kan förbättra eller stabilisera symtomen. Dessa metoder används dock fortfarande i liten omfattning. Det beror dels på att erfarenheterna av dem är begränsade, dels på att de kan ha allvarliga biverkningar, till exempel kraftig hämning av immunsystemet med ökad infektionsrisk.

Personer med CIDP och samtidigt IgM-paraprotein (M-komponent) i blodet svarar oftast något sämre på initial behandling med immunglobulin och kortison och något bättre på rituximab.

Prognos

Det är omöjligt att i förväg veta hur långvarig behandlingen blir. På lång sikt är prognosen god hos barn som har fått behandling tidigt. Hos cirka 60–80 procent av barn med CIDP som behandlats med kortison, immunglobulin eller en kombination av dessa sker en fullständig eller nästintill fullständig återhämtning. Eftersom en nervskada tar lång tid att läka kan tillfrisknandet fortsätta långt efter att immunbehandlingen har avslutats.

Prognosen för vuxna är något sämre än för barn. Vuxna med ett sjukdomsförlopp som sker i skov svarar bäst på immunterapi. Cirka 15–20 procent är symtomfria under lång tid utan behandling (remission) och drygt 10 procent blir helt botade.

För vuxna med ett fortskridande sjukdomsförlopp är prognosen mer osäker. Om diagnosen kan fastställas tidigt och behandlingen sätts in snabbt förbättras dock förutsättningarna. Ungefär två tredjedelar av alla med CIDP upplever en förbättring vid immunbehandling med de läkemedel som väljs i första hand. Cirka 10 procent uppnår en bestående förbättring av symtomen. Omkring 20 procent av dem som har behandlats med immunglobulin och 40 procent av dem som har fått höga doser kortison får en långvarig förbättring även efter att den immunhämmande behandlingen har upphört. På lång sikt är det dock vanligare att symtomen fortskrider trots behandling. Det har gjorts uppföljningsstudier av vuxna med CIDP som visar att cirka tre fjärdedelar av dem som har ett fortskridande sjukdomsförlopp så småningom får betydande funktionsnedsättningar trots behandling. Framför allt förlorar de kraft i benen och får svårt att gå. Genom att tidigt gå över till andra immundämpande läkemedel eller autolog stamcellstransplantation ökar dock chansen att sjukdomen bromsas och att prognosen förbättras på sikt.

Övrigt

Vid misstanke om svaghet i andningsmuskulaturen görs en utredning av andningsfunktionen med spirometri och särskilda blodprover. En hemventilator kan provas ut vid konstaterad nedsatt andningsfunktion. Ventilatorn hjälper till att fylla lungorna med luft. Den kopplas till näsa och mun med hjälp av en mask. Vanligen behöver man bara använda ventilatorn nattetid då andningen är mindre effektiv.

Nervsmärtor behandlas med läkemedel som minskar överkänsligheten i de nerver som styr känseln.

Om blodtrycksregleringen eller urinblåsans och tarmens funktion är påverkad behövs kontakt med en specialist i allmänmedicin eller kardiolog respektive urolog, gastroenterolog eller specialist i uro-tarmterapi för behandling.

I den akuta sjukdomsfasen brukar behandling ges av en fysioterapeut enbart i syfte att motverka muskelförkortning och stelhet. Därefter blir vanligtvis mer aktiv motorisk träning aktuell för att uppnå bästa möjliga funktion. Att vara aktiv och träna på egen hand är viktigt för både barn och vuxna med sjukdomen. För att träningen ska utföras på bästa sätt ger fysioterapeuten råd och utformar lämpligt träningsprogram. Det är viktigt att ta hänsyn till den trötthet (fatigue) som förekommer hos många personer med CIDP så att de får möjlighet till återhämtning.

Habilitering/rehabilitering

Barn och ungdomar som får bestående funktionsnedsättningar behöver habiliteringsinsatser. Habilitering är en tvärprofessionell specialistenhet för personer med medfödda eller tidigt förvärvade funktionsnedsättningar. Insatserna ges inom det medicinska, pedagogiska, psykologiska, sociala och tekniska området. Syftet med insatserna är att personer med funktions­ned­sättningar ska kunna utveckla och bibehålla bästa möjliga funktionsförmåga, samt få förutsättningar att leva ett så självständigt och delaktigt liv som möjligt.

Vuxna kan behöva rehabiliteringsinsatser.

Ett ortopedtekniskt utformat stöd för foten som motverkar droppfot kan göra det lättare att gå.

Personer med sjukdomen behöver i många fall psykologiskt och socialt stöd. Även barn och ungdomar erbjuds detta fortlöpande utifrån ålder och mognad. Barn, föräldrar, syskon och andra närstående kan behöva psykologiskt stöd när diagnosen ställs och även senare.

Samhällsstöd

Den begränsade fysiska förmågan i armar och ben kan inverka på möjligheten att arbeta och att utföra såväl vanliga sysslor i hemmet som fritidsaktiviteter. Förändrade arbetssätt, anpassningar och hjälpmedel, både på arbetsplatsen och hemma, kan göra det möjligt att vara aktiv utifrån sina egna förutsättningar. Vid stora svårigheter kan bostaden anpassas. Behoven bedöms med stöd av en arbetsterapeut.

För personer i arbetsför ålder kan anpassad regelbunden träning och lämpliga hjälpmedel ibland göra det möjligt att fortsätta arbeta trots sjukdomen.

Kommunen kan erbjuda stöd i olika former, till exempel boende med särskild service, hemtjänst, färdtjänst och i vissa fall personlig assistans.

Hos Arbetsförmedlingen kan personer med funktionsnedsättning beviljas till exempel lönebidrag eller stöd för att söka eller anpassa ett arbete.

Försäkringskassan kan bevilja till exempel omvårdnadsbidrag, aktivitetsersättning eller sjukersättning, merkostnadsersättning, bilstöd eller personlig assistans.

Forskning

På Karolinska universitetssjukhuset pågår forskningsprojektet BioPAS. Syftet är att identifiera biomarkörer i blod och ryggvätska för att bättre kunna diagnostisera CIDP, och bedöma sjukdomens prognos. Även långtidseffekten hos olika behandlingsalternativ utvärderas.

Internationellt pågår forskning om hur CIDP uppkommer och olika former av behandling vid sjukdomen. Den mest kända internationella gruppen är Inflammatory Neuropathy Consortium (INC), en delorganisation inom The Peripheral Nerve Society, se pnsociety.com. Behandlingsstudierna handlar främst om behandling med en kombination av immunglobulin och kortison redan från att diagnosen ställts.

The National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) i USA har information om pågående internationell forskning om CIDP samt länkar till pågående behandlingsstudier på sin webbplats, se ninds.nih.gov.

Den europeiska databasen Orphanet samlar information om forskning som rör sällsynta hälsotillstånd, se orpha.net, sökord: chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.

Databasen EU Clinical Trials Register drivs av EU:s läkemedelsmyndighet EMA som samlar information om europeiska kliniska studier, se clinicaltrialsregister.eu, sökord: chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.

Den amerikanska databasen ClinicalTrials.gov samlar information om kliniska studier, se clinicaltrials.gov, sökord: chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.

Resurser

I Sverige har medlemmar i den Svenska Neuromuskulära Arbetsgruppen (Swedish Neuromuscular Association, SNEMA) regelbundna möten för vidareutbildning och erfarenhetsutbyte om sjukdomar i perifera nerver. Medlemmarna i SNEMA från de neurologiska klinikerna i Göteborg, Stockholm, Umeå, Uppsala och Malmö/Lund har utarbetat en nationell konsensus 2014 för utredning och behandling av vuxna patienter med CIDP. En uppdatering av denna konsensus beräknas publiceras på SNEMAs webbplats under 2023, se snema.se/dokument.

Nationell högspecialiserad vård (NHV) är komplex och sällan förekommande vård som bedrivs vid ett fåtal enheter i landet med tillstånd från Socialstyrelsen. Syftet är att säkerställa tillgången till likvärdig och högkvalitativ vård. För mer information, se socialstyrelsen.se/nhv.

• Viss vård av neuromuskulära sjukdomar utförs vid Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge/Solna, Sahlgrenska universitetssjukhuset, Göteborg, Skånes universitetssjukhus, Lund/Malmö och Universitetssjukhuset i Linköping, se socialstyrelsen.se/neuromuskulara-sjukdomar.

CIDP ingår i nätverket EURO-NMD för sällsynta neuromuskulära sjukdomar.

Resurspersoner

Resurspersonerna kan svara på frågor om kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati:

Barn

Vuxna

Intresseorganisationer

Det finns ingen specifik intresseorganisation för personer med CIDP i Sverige, men generell kunskap om sjukdomar som påverkar nervsystemet och/eller rörelseförmågan finns hos följande organisationer:

GBS/CIDP Foundation International är en internationell intresseorganisation som arbetar med att sprida kunskap och främja forskning om inflammatoriska polyneuropatier, se gbs-cidp.org.

Databas

Orphanet samlar information om intresseorganisationer, framför allt i Europa, se orpha.net, sökord: chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.

Kurser, erfarenhetsutbyte

Ytterligare information

Personer med CIDP registreras i det nationella kvalitetsregistret Inflammatorisk Polyneuropati (IPN-registret), som är en del av det Svenska Neuroregister (NeuroReg). Syftet med nationella kvalitetsregister är bland annat att utveckla och säkra vårdens kvalitet. Syftet är att bidra till kunskap om hur vården och omsorgen fungerar och kan förbättras. Registren gör det möjligt för att följa upp den vård som ges i hela landet och gör det möjligt att jämföra resultat mellan olika vårdenheter i hela landet eller i en region. Genom registren är det möjligt att följa upp vilka arbetssätt, behandlingsmetoder, läkemedel och produkter som ger bra resultat och vilka som inte längre bör användas. Data sammanställs bland annat genom att personer med sjukdomen själva får rapportera in sina symtom direkt i registret.

Information om diagnoskriterier, nationell konsensus kring behandling samt information om nationella och internationella vetenskapliga möten om CIDP finns på SNEMAS webbplats, snema.se.

European Academy of Neurology (EAN) fastställde 2021 specifika diagnoskriterier för CIDP, se pnsociety.com/guideline-on-diagnosis-and-treatment-of-cidp.

• OMIM, Online Mendelian Inheritance in Man, omim.org, sökord: polyneuropathy, inflammatory demyelinating, chronic; CIDP
• Orphanet, europeisk databas, orpha.net, sökord: chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy; CIDP.

Litteratur

Brannagan TH 3rd, Pradhan A, Heiman-Patterson T, Winkelman AC, Styler MJ, Topolsky DL et al. High-dose cyclophosphamide without stem-cell rescue for refractory CIDP. Neurology 2002; 58: 1856–1858. https://doi.org/10.1212/wnl.58.12.1856

Broers MC, Bunschoten C, Nieboer D, Lingsma HF, Jacobs BC. Incidence and prevalence of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a systematic review and meta-analysis. Neuroepidemiology 2019; 52: 161–172. https://doi.org/10.1159/000494291

Broers MC, Bunschoten C, Drenthen J, Beck TAO, Brusse E, Lingsma HF et al. Misdiagnosis and diagnostic pitfalls of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Eur J Neurol 2021; 28: 2065–2073. https://doi.org/10.1111/ene.14796

Bunschoten C, Jacobs BC, Van den Bergh PYK, Cornblath DR, van Doorn PA. Progress in diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Lancet Neurol 2019; 18: 784–94. https://doi.org/10.1016/s1474-4422(19)30144-9

Cabasson S, Tardieu M, Meunier A, Rouanet-Larriviere MF, Boulay C, Pedespan JM. Childhood CIDP: Study of 31 patients and comparison between slow and rapid-onset groups. Brain Dev 2015; 37: 943–951. https://doi.org/10.1016/j.braindev.2015.04.001

D'Amico A, Catteruccia M, De Benedetti F, Vivarelli M, Colucci M, Cascioli S et al. Rituximab in a childhood-onset idiopathic refractory chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Eur J Paediatr Neurol 2012; 16: 301–303. https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2011.08.002

De Simoni D, Ricken G, Winklehner M, Koneczny I, Karenfort M, Hustedt U et al. Antibodies to nodal/paranodal proteins in paediatric immune-mediated neuropathy. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2020; 7: e763. https://doi.org/10.1212/nxi.0000000000000763

Hughes RAC, Donofrio P, Bril V, Dalakas MC, Deng C, Hanna K et al. Intravenous immune globulin (10% caprylate-chromatography purified) for the treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (ICE study): A randomised placebo-controlled trial. Lancet Neurol 2008; 7: 136–144.
https://doi.org/10.1016/s1474-4422(07)70329-0

Kleyman I, Brannagan TH 3rd. Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Curr Neurol Neurosci Rep 2015; 15: 47. https://doi.org/10.1007/s11910-015-0563-z

Korinthenberg R, Schessl J, Kirschner J. Clinical presentation and course of childhood Guillain-Barré syndrome: a prospective multicentre study. Neuropediatrics 2007; 38: 10–17. https://doi.org/10.1055/s-2007-981686

Kyllerman M, Risberg K, Beckung E. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in children: follow-up investigation and results of prednisone-azathioprine treatment. Eur J Ped Neurol 1999; 3: 209–215. https://doi.org/10.1016/S1090-3798(99)90083-1

Lopate G, Pestronk A, Al-Lozi M. Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with high-dose intermittent intravenous methylprednisolone. Arch Neurol 2005; 62: 249–254. https://doi.org/10.1001/archneur.62.2.249

Lukawska M, Potulska-Chromik A, Lipowska M, Hoffman-Zacharska D, Olchowik B, Figlerowicz M et al. Pediatric CIDP: Diagnosis and Management. A Single-Center Experience. Front Neurol 2021: 12; 667378. https://doi.org/10.3389/fneur.2021.667378.

Markvardsen LH, Debost JC, Harbo T, Sindrup SH, Andersen H, Christiansen I et al. Danish CIDP and MMN Study Group. Subcutaneous immunoglobulin in responders to intravenous therapy with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Eur J Neurol 2013; 20: 836–842. https://doi.org/10.1111/ene.12080

McMillan HJ, Darras BT, Kang PB. Autoimmune neuromuscular disorders in childhood. Curr Treat Options Neurol 2011; 13: 590–607. https://doi.org/10.1007/s11940-011-0146-5

Nobile-Orazio E, Cocito D, Jann S, Uncini A, Beghi E, Messina P et al; IMC Trial Group. Intravenous immunoglobulin versus intravenous methylprednisolone for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a randomised controlled trial. Lancet Neurol 2012; 11: 493–502. https://doi.org/10.1016/s1474-4422(12)70093-5

Press R, Askmark H, Svenningsson A, Andersen O, Axelson HW, Strömberg U et al. Autologous haematopoietic stem cell transplantation: a viable treatment option for CIDP. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2014; 85: 618–624. https://doi.org/10.1136/jnnp-2013-306014

Rabie M, Nevo Y. Childhood acute and chronic immune-mediated polyradiculoneuropathies. Eur J Paediatr Neurol 2009; 13: 209–218. https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2008.04.009

Riekhoff AGM, Jadoul C, Mercelis R, Cras P, Ceulemans BPGM. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuroradiculopathy - three cases and a review of the literature. Eur J Peadiatr Neurol 2012; 16: 315–331. https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2011.12.003

Rossignol E, D’Anjou G, Lapointe N, Haddad E, Vanasse M. Evolution and treatment of childhood chronic inflammatory polyneuropathy. Pediatr Neurol 2007; 36: 88–94. https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2006.09.012

Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, Avau B, Vankrunkelsven P, Allen JA et al., European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatorydemyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint TaskForce—Second revision. J Peripher Nerv Syst 2021; 26: 242–268. https://doi.org/10.1111/jns.12455

Van Schaik IN, Eftimov F, van Doorn PA, Brusse E, van den Berg LH, van der Pol WL et al. Pulsed high-dose dexamethasone versus standard prednisolone treatment for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (PREDICT study): a double-blind, randomised, controlled trial. Lancet Neurol 2010; 9: 245–253.
https://doi.org/10.1016/s1474-4422(10)70021-1

Rogers AB, Zaidman CM, Connolly AM. Pulse oral corticosteroids in pediatric chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Muscle Nerve 2020; 62: 705–709. https://doi.org/10.1002/mus.27058

Sghirlanzoni A, Solari A, Ciano C, Mariotti C, Fallica E, Pareyson D. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: long-term course and treatment of 60 patients. Neurol Sci 2000; 21: 31–37. https://doi.org/10.1007/s100720070116

Silwal A, Pitt M, Phadke R, Mankad K, Davison JE, Rossor A et al. Clinical spectrum, treatment and outcome of children with suspected diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Neuromuscul Disord 2018; 28: 757–765. https://doi.org/10.1016/j.nmd.2018.06.001

Westblad ME, Forsberg A, Press R. Disability and health status in patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Disabil Rehabil 2009; 31: 720–725. https://doi.org/10.1080/09638280802306497

Medicinsk expert/granskare/redaktion

Medicinsk expert som skrivit underlaget ur barn- och ungdomsperspektiv är docent Mårten Kyllerman, Drottning Silvias barnsjukhus, Göteborg.

Överläkare Rayomand Press, Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge, Stockholm, har skrivit underlaget om CIDP hos vuxna.

Den senaste revideringen av materialet har gjorts av biträdande överläkare Helgi Hjartarson, Astrid Lindgrens barnsjukhus, Karolinska Universitetssjukhuset, Solna, och överläkare Rayomand Press, Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge.