Systemisk amyloidos

Definition

Följande utgör nationell högspecialiserad vård:

Viss vård vid systemisk amyloidos:

1. Avancerad analys/utvärdering av vävnadsmaterial av misstänkt alternativt diagnosticerad systemisk amyloidos, oavsett komplikationsgrad
2. Utredning inför och ställningstagande till behandling, samt eventuellt genomförande av behandling och uppföljning av patienter med;
   a) ATTRv-amyloidos, oavsett komplikationsgrad
   b) oklara/komplexa fall av övriga systemiska amyloidossjukdomar.

Vård enligt punkt 2b ovan, ska bedrivas vid fyra vårdenheter. Den vård som avser avancerad analys/utvärdering av vävnadsmaterial (punkt 1) ska koncentreras ytterligare till två enheter och den vård som avser handläggning av ATTRv-amyloidos (ärftlig transtyretinamyloidos) (punkt 2a) ska koncentreras ytterligare till två enheter.

Förtydliganden till definitionen:

• Med systemisk amyloidos avses exempelvis: ATTRv-amyloidos (inkl. dominolever-transplanterade), ATTRwt-amyloidos (förvärvad/åldersrelaterad transtyretinamyloidos), AL-amyloidos och AA-amyloidos.
• Med oklara/komplexa fall av övriga systemiska amyloidossjukdomar menas: Diagnos som inte går att säkert fastställa (antingen amyloidosen i sig eller typen av amyloidos); Atypisk sjukdom (exempelvis ung patient, ovanligt aggressiv eller svårbehandlad sjukdom eller avvikande sjukdomsutveckling trots behandling); Misstanke om mer än en samtidig amyloidos (exempelvis AL och ATTR).

Avgränsningar till definitionen:

• Utöver analys av vävnadsmaterial kan all form av vård av patienter med icke komplex systemisk amyloidos, förutom ATTRv-amyloidos, utföras regionalt;
• Behandling och uppföljning av patienter med ATTRv-amyloidos och oklara/komplexa fall av övriga systemiska amyloidossjukdomar kan utföras i patientens hemregion efter överenskommelse med nationell högspecialiserad vårdenhet
• Vård av sköra och/eller multisjuka patienter kan, efter överenskommelse med nationell högspecialiserad vårdenhet, handläggas i patientens hemregion.

Tillståndsinnehavare

Inget nämndbeslut taget ännu

Giltighetstid

Inget nämndbeslut taget ännu

Socialstyrelsens beslut

I Socialstyrelsens beslut hittar du information om vad som är nationell högspecialiserad vård inom tillståndsområdet.