Dermatomyosit

Sjukdom/tillstånd

Dermatomyosit (från derma = hud och myosit = muskelinflammation) är en kronisk inflammatorisk muskelsjukdom som förekommer hos både barn och vuxna. Orsaken är okänd, men dermatomyosit är en autoimmun reumatisk sjukdom. Vid autoimmuna sjukdomar riktas kroppens immunsystem felaktigt mot de egna vävnaderna. Om symtomen uppträder före 16 års ålder kallas sjukdomen juvenil dermatomyosit (JDM).

Sjukdomen orsakar en gradvis försämring av muskelstyrka och funktion, framför allt i lår-, överarms- och nackmusklerna. Vid dermatomyosit uppkommer också inflammation i huden. Symtomen från huden kan komma antingen före eller efter muskelsymtomen. Hos vuxna kan dermatomyosit förekomma i samband med cancersjukdom. Vuxna med dermatomyosit kan även ha någon annan autoimmun sjukdom, som Sjögrens syndrom eller systemisk skleros.

Behandlingen syftar till att läka inflammationen och återställa muskelstyrkan. Den består i första hand av kortison och immunmodulerande läkemedel. Fysioterapi är en viktig del av behandlingen. En del vuxna kan så småningom avsluta läkemedelsbehandlingen, medan andra måste fortsätta med den under många år och ibland livet ut. Hos barn läker sjukdomen vanligen ut.

Dermatomyosit beskrevs för första gången på 1860-talet av den tyska läkaren Ernst Wagner.

Dermatomyosit ingår i gruppen idiopatiska myositer (idiopatisk betyder att orsaken är okänd). Övriga undergrupper är inklusionskroppsmyosit, polymyosit, antisyntetassyndrom och immunmedierad nekrotiserande myopati. I Socialstyrelsens kunskapsdatabas om sällsynta hälsotillstånd finns separata informationstexter om följande undergrupper:

• Inklusionskroppsmyosit
• Polymyosit

Förekomst

I åldrarna 16 år och uppåt insjuknar cirka 3 personer per miljon invånare i dermatomyosit varje år. Det innebär att ungefär 30 personer årligen insjuknar i dermatomyosit i Sverige. Hos vuxna är dermatomyosit cirka tre gånger vanligare hos kvinnor än hos män. Sjukdomen är vanligare i länder nära ekvatorn.

Mellan 3 och 7 barn under 16 år insjuknar i juvenil dermatomyosit varje år i Sverige. Juvenil dermatomyosit är vanligare hos flickor än hos pojkar.

Orsak

Orsaken till dermatomyosit är okänd, men sannolikt har både genetiska faktorer och miljöfaktorer betydelse. Vissa infektioner kan i efterförloppet ge upphov till dermatomyosit. Exempelvis har en del parasitinfektioner och virusinfektioner, däribland HIV-infektion, kopplats till sjukdomen. Hos de flesta som insjuknar i dermatomyosit går det dock inte att påvisa någon pågående infektion. Ultraviolett ljus kan också utlösa dermatomyosit, och många med sjukdomen är känsliga för solljus.

Dermatomyosit är en autoimmun sjukdom. Vid autoimmuna sjukdomar riktas kroppens immunsystem felaktigt mot de egna vävnaderna. Det som talar för detta är att inflammatoriska celler kan påvisas i muskelvävnaden och i huden hos personer med dermatomyosit utan att någon utifrån kommande orsak till inflammationen, exempelvis en pågående infektion, kan påvisas. De flesta som utvecklar sjukdomen har autoantikroppar i blodet. Autoantikroppar är antikroppar riktade mot kroppsegna ämnen. Dermatomyosit hos vuxna förekommer dessutom i många fall tillsammans med en annan autoimmun sjukdom.

Det är oklart hur de inflammatoriska cellerna i muskelvävnaden vid dermatomyosit ger upphov till muskelsvagheten. En möjlig mekanism är att de inflammatoriska cellerna utsöndrar substanser (cytokiner) som påverkar muskelfibrernas förmåga att dra ihop sig. En annan möjlig mekanism är att cytokinerna påverkar de små blodkärlen i muskelvävnaden, så att blodcirkulationen till musklerna försämras. Det uppstår då en syrebrist som leder till muskelsvaghet och ibland värk i musklerna. Tecken på kärlinflammation (vaskulit) i muskler och hud ses ibland hos barn med juvenil dermatomyosit.

Dermatomyosit hos vuxna kan vara ett paramalignt tillstånd. Det betyder att dermatomyosit uppkommer samtidigt som en cancersjukdom.

Ärftlighet

Någon tydlig ärftlighet har inte påvisats. Det finns sällan flera personer inom samma familj med dermatomyosit. Däremot förekommer det att personer som insjuknar i dermatomyosit har släktingar som har någon annan reumatisk sjukdom. Detta talar för att det finns ett visst ärftligt samband mellan dessa reumatiska sjukdomar, och att vissa genvarianter kan medföra en ökad risk för att insjukna i myosit. Det krävs sannolikt en samverkan av flera olika gener och miljöfaktorer för att man ska insjukna i dermatomyosit och andra reumatiska sjukdomar, men det är ännu okänt vilka gener och faktorer det rör sig om.

Symtom

Dermatomyosit medför muskelsvaghet i den viljemässigt styrda muskulaturen och/eller inflammation i huden.

Muskulatur

Muskelsvagheten utvecklas vanligen långsamt under några veckor upp till månader, och ger en successiv försämring av muskelstyrkan och muskelfunktionen. Framför allt påverkas lårmusklerna och överarmsmusklerna samt nackmusklerna. Muskelsvagheten i lår och armar är vanligen symmetrisk, det vill säga att båda sidorna påverkas i lika hög utsträckning.

Vanligen är uthålligheten i musklerna mer nedsatt än kraften. Muskelsvagheten och den nedsatta uthålligheten leder till svårigheter i olika situationer, som när man ska resa sig från en stol utan att ta stöd av armarna, resa sig upp från huksittande, gå i trappor eller lyfta armarna över huvudet. Nackmuskulaturen kan vara svag, vilket försvårar att sitta utan nackstöd och att lyfta upp huvudet från liggande. Musklerna i händerna kan också försvagas. Det gör det svårt att till exempel öppna burkar eller lyfta och bära föremål. Muskelinflammationen kan så småningom leda till en förtvining (atrofi) av musklerna, som blir mer uttalad ju längre tid det går innan behandlingen påbörjas.

Hud

Barn och vuxna med dermatomyosit har också inflammation i huden. Symtomen från huden kan komma antingen före eller efter symtomen från musklerna. En del personer har enbart hudutslag men ingen muskelsvaghet. Denna form av dermatomyosit kallas amyopatisk dermatomyosit, vilket betyder hudinflammation utan muskelsvaghet.

Flera olika typer av hudutslag förekommer. En vanlig hudförändring är en blåröd missfärgning av ögonlocken, vanligen med samtidig svullnad av ansiktshuden runt ögonen (heliotropt utslag, helios = sol). Typiskt är också förändringar i form av millimeterstora rosaröda, lätt upphöjda, lite fjällande utslag över lederna på fingrarna och ibland på tårnas ovansidor samt på knän och armbågar (Gottrons papler). Röda fläckar med samma placering kallas Gottrons tecken. Rodnad i huden kan också finnas i ansiktet samt på framsidan av bröstet, vanligen på områden som exponeras för sol. Även huden på ryggen, över skuldrorna, på skinkorna och i hårbotten kan ha rodnader.

En del personer har klåda. Smärta i huden är vanligt.

Vuxna

Dermatomyosit hos vuxna kan uppkomma i alla åldrar. Sjukdomen är ungefär tre gånger vanligare hos kvinnor än hos män.

Förutom svaghet i musklerna kan personer med dermatomyosit få muskelvärk både i vila och vid fysisk ansträngning. Ibland förekommer värk och svullnad i lederna, vanligen i fingerlederna. Hos vuxna blir fingrarna ofta bleka och stumma i kylig miljö (Raynauds fenomen). Trötthet som inte kan vilas bort (fatigue) är vanligt.

Förkalkningar i huden och musklerna förekommer hos enstaka vuxna med dermatomyosit, men är vanligare hos barn.

Hos vuxna kan den kroniska inflammationen vid dermatomyosit påverka lungvävnaden, med en kronisk lunginflammation (interstitiell pneumoni) som följd. Det leder vanligen till att det bildas ärrvävnad med en ökad bindvävsomvandling av lungorna (lungfibros). Lungorna blir då stela. Det medför ökad andfåddhet och ibland besvärande rethosta. I sällsynta fall kan lunginflammationen ha ett mycket aggressivt förlopp och leda till behov av intensivvård med till exempel respiratorvård. Hos en del personer med en särskilt aggressiv form av dermatomyosit påverkas andningsmusklerna, vilket också leder till andningssvårigheter.

Vuxna med dermatomyosit har ibland svårigheter att svälja (dysfagi), sväljer fel eller måste svälja mycket långsamt. Allvarliga sväljsvårigheter förekommer sällan, men kan uppkomma tidigt i sjukdomsförloppet om sjukdomen har ett akut och mycket aggressivt förlopp. Sväljsvårigheterna kan då bli så påtagliga att de leder till viktminskning.

Magen och tarmarna kan påverkas, vilket leder till buksmärtor och förstoppning. Ibland ger inflammation i tarmarnas blodkärl svåra symtom från mag-tarmkanalen, främst i form av smärtor.

I sällsynta fall kan även hjärtat påverkas av inflammationen. Symtom som kan tyda på detta är hjärtklappning. Ibland kan inflammationen i hjärtmuskulaturen leda till hjärtsvikt, vilket kan ge andfåddhet, trötthet, ödem och svullnad samt bröstsmärtor.

Hos vuxna kan dermatomyosit uppstå i samband med cancer. Ibland kan cancersjukdomen komma först och symtomen på dermatomyosit debuterar några månader eller upp till tre år senare. Ibland ger båda tillstånden symtom samtidigt, och i vissa fall kommer cancern flera år efter dermatomyositdiagnosen. Ingen särskild cancerform förekommer oftare än genomsnittet tillsammans med dermatomyosit.

Eftersom det är vanligt att vuxna med dermatomyosit också har en annan autoimmun sjukdom som Sjögrens syndrom eller systemisk skleros kan symtomen skilja sig från dem som beskrivs här.

I Socialstyrelsens kunskapsdatabas om sällsynta hälsotillstånd finns en separat informationstext om systemisk skleros.

Systemisk skleros

Barn

Juvenil dermatomyosit kan visa sig hos barn i alla åldrar, men uppkommer vanligen mellan 4 och 10 års ålder. Sjukdomen är något vanligare hos flickor. Graden av muskelsvaghet och hudutslag varierar från lindrig påverkan till svår sjukdom med påtagliga funktionsnedsättningar. Små barn som har svårt att uttrycka att de inte mår bra visar ofta detta på annat sätt. Det kan innebära att de till exempel plötsligt blir gnälliga och får humörförändringar, vill bli burna, vägrar att promenera till skolan eller vägrar att delta i idrottsaktiviteter. Detta kan vara ett uttryck för en allmän sjukdomskänsla och/eller muskelsvaghet som ännu inte objektivt kan mätas.

Om inte behandling inletts tidigt kan barn senare i sjukdomsförloppet få förkalkningar i huden och i musklerna. Förkalkningarna uppträder främst i hud som utsätts för tryck, till exempel över armbågarna. I sällsynta fall breder förkalkningarna ut sig och orsakar stelhet i huden och musklerna.

Barn med juvenil dermatomyosit har ingen ökad risk för cancer.

Diagnostik

Diagnosen dermatomyosit ställs utifrån den sammantagna bilden av muskelsvaghet och nedsatt uthållighet i arm-, lår- och nackmuskulatur och typiska hudförändringar, kombinerat med förändringar i blod och muskler samt uteslutande av andra muskelsjukdomar. Följande förändringar ligger till grund för diagnos hos vuxna:

• Förekomst av förhöjda muskelenzymer i blodet, till exempel kreatinfosfokinas (CK).
• Förändringar i muskulaturen vid elektrofysiologisk undersökning med elektromyografi (EMG).
• Inflammation i muskelvävnaden som påvisas genom mikroskopisk undersökning av vävnadsprov från muskel (muskelbiopsi). Denna undersökning är vanligen avgörande för diagnosen hos vuxna.
• Inflammatoriska förändringar i muskulaturen som kan ses vid magnetkameraundersökning (MR). En magnetkameraundersökning kan vara vägledande för valet av muskel i vilken vävnadsprovet ska tas.
• Förekomst av vissa autoantikroppar i blodet, se nedan.

Hos barn ställs diagnosen vanligen utifrån symtom, magnetkameraundersökning och förekomst av autoantikroppar. EMG och muskelbiopsi görs bara om de övriga undersökningarna inte ger tillräckligt stöd för diagnosen. Hos barn har magnetkameraundersökning visat sig vara ett mer tillförlitligt sätt att finna muskelinflammation än både EMG och muskelbiopsi.

Graden av muskelsvaghet bedöms hos både barn och vuxna av läkare och fysioterapeut enligt specifika skalor.

Hos både barn och vuxna görs vanligtvis ytterligare undersökningar för att kartlägga spridningen av sjukdomen. Röntgen eller datortomografi (DT) av lungorna tillsammans med lungfunktionstester visar om lungorna är påverkade. En röntgenundersökning av sväljningen kan visa avvikelser i musklerna i halsen eller matstrupen. EKG (elektrokardiografi) och ultraljud av hjärtat kartlägger eventuell hjärtsjukdom.

Vuxna med dermatomyosit får genomgå en screening för cancer eftersom sjukdomen ofta uppkommer i samband med tumörsjukdomar hos vuxna. En cancerutredning kan innebära undersökningar med magnetkamera, datortomografi (DT) och/eller positronemissionstomografi (PET).

Autoantikroppar

De autoantikroppar som är vanligt förekommande vid dermatomyosit kan indelas i myositspecifika autoantikroppar (MSA) och myositassocierade autoantikroppar. Myositspecifika autoantikroppar är autoantikroppar som bara förekommer hos personer med myositer. Myositassocierade autoantikroppar kan även förekomma hos individer med andra autoimmuna sjukdomar, till exempel Sjögrens sjukdom eller systemisk skleros.

Autoantikropparna är ett viktigt stöd för diagnosen dermatomyosit. Olika autoantikroppar är dessutom kopplade till specifika symtom och till prognosen. I dag (2025) känner man till fem autoantikroppar som är specifika för dermatomyosit:

• Anti-Mi-2. En av de vanligast förekommande autoantikropparna hos vuxna med dermatomyosit. Anti-Mi-2 förekommer främst vid dermatomyosit med typiska hudutslag och muskelsvaghet.
• Anti-TIF1-gamma. Också vanligt förekommande hos vuxna med dermatomyosit. Vuxna med dermatomyosit och anti-TIF1-gamma-antikroppar har en ökad risk för cancer. Cancersjukdomen kan uppkomma samtidigt med dermatomyositsjukdomen, vara känd några år före eller diagnostiseras inom några år efter dermatomyositdiagnosen.
• Anti-NXP2. Dessa autoantikroppar är inte lika vanliga. Även anti-NXP2-antikroppar är associerade med en ökad cancerrisk hos vuxna. Hos barn kan förekomst av anti-NXP2-antikroppar innebära en risk att få en svår hudsjukdom med förkalkningar.
• Anti-MDA5. Mindre vanligt förekommande hos personer med svensk härkomst, men vanligare hos personer med asiatiskt ursprung. Dermatomyosit hos personer med dessa antikroppar kännetecknas främst av hudutslag som är typiska för sjukdomen. Dessutom kan personer med anti-MDA5-antikroppar få utslag i handflatorna, ibland med sårbildningar. Muskelsvagheten kan vara lindrig, och en del personer har endast hudsymtom. Personer med anti-MDA5-antikroppar kan utveckla en aggressiv inflammation i lungorna, som kan bli livshotande.
• Anti-SAE. Mycket sällsynt autoantikropp. Personer med anti-SAE-autoantikroppar har ofta svåra, utbredda hudförändringar, ibland med sårbildning över kroppen. Muskelsvagheten kan vara allt ifrån lindrig till uttalad.

En del personer med dermatomyosit har i stället autoantikroppar som kallas antisyntetasantikroppar. De har vanligtvis muskelsvaghet, inflammation i lungorna, ledinflammation, torr hud med sprickor på händer och fötter och köldkänslighet med vita fingrar.

Antikroppar ur gruppen myositassocierade autoantikroppar kan förekomma enskilt eller tillsammans med myositspecifika autoantikroppar. Vanligast är anti-Ro52, som också kan finnas hos personer med systemisk lupus erythematosus (SLE) eller Sjögrens sjukdom. Anti-Ro52 är inte associerad med några specifika symtom hos personer med myosit.

De vanligaste myositspecifika autoantikropparna hos barn med dermatomyosit är anti-TIF1-gamma och anti-NXP2.

Behandling/stöd

Behandlingen syftar till att läka inflammationen och återställa muskelstyrkan. Den består i första hand av kortison och immunmodulerande läkemedel. Fysioterapi är en viktig del av behandlingen.

I vuxen ålder behövs kontakt med en reumatolog eller neurolog samt dermatolog inom vuxensjukvården. Barn med juvenil dermatomyosit behöver kontakt med ett barnreumatologiskt team på en barnklinik, vanligen i samarbete med en regionklinik.

Vuxna

Läkemedelsbehandlingen hos vuxna inleds med kortison, vanligen i hög dos. Kortison dämpar effektivt inflammationen. Förbättringen av muskelstyrkan kommer successivt under en till två månader. Vid förbättring minskas kortisondosen långsamt. Behandlingen är dock långvarig, vanligen flera år.

Eftersom kortison i höga doser medför en stor risk för biverkningar används vanligen något annat immunmodulerande läkemedel som komplement för att minska behovet av kortison och för att förstärka effekten av det. Biverkningar av kortison är bland annat ökad risk för infektioner, urkalkning av skelettet (osteoporos), viktuppgång, typ-2-diabetes och sömnsvårigheter samt psykiska symtom som humörsvängningar och nedstämdhet. Kortison kan också medföra muskelsvaghet i andra muskler än de som påverkas av dermatomyosit.

De vanligaste immunmodulerande läkemedlen som används är metotrexat och azatioprin. Om dessa har otillräcklig effekt kan behandling med immunglobulin i höga doser ges. Det finns även andra immunmodulerande läkemedel som kan användas separat eller i kombination med andra preparat, exempelvis mykofenolatmofetil och rituximab. En ny typ av immunmodulerande läkemedel är så kallade JAK-hämmare, som tas i tablettform. Kliniska studier pågår för att utvärdera effekten vid dermatomyosit.

Den immunmodulerande behandlingen minskar vanligtvis tröttheten och muskelsvagheten och motverkar symtom från lungorna.

Oftast förbättras också hudutslagen med immunmodulerande läkemedel, även om till exempel utslag på händerna kan finnas kvar i många år. Hydroxiklorokin är ett annat läkemedel som kan användas för att dämpa hudutslagen. Eftersom hudsymtomen på kroppen vanligen förvärras av solljus bör man avstå från att sola.

Uppföljning av behandlingen sker regelbundet med blodprover och kontroll av muskelfunktionen. Symtomen från musklerna kan återkomma när kortisondosen sänks eller behandlingen avslutas. Vanligtvis sker en förbättring när man börjar en ny behandling eller när kortisondosen höjs. En del personer kan så småningom avsluta behandlingen, medan andra måste fortsätta med den under många år och ibland livet ut.

Det finns riktlinjer för att diagnostisera och behandla personer med ökad risk för urkalkning av skelettet vid långvarig kortisonbehandling.

Lungor

Personer med allvarlig lungpåverkan behandlas intensivt med en kombination av flera behandlingar i höga doser. Till en början ges höga kortisondoser, ibland i form av dropp (intravenöst), samt starka immunmodulerande läkemedel som cyklofosfamid i dropp eller myofenolatmofetil i tablettform. Ciklosporin, tacrolimus, rituximab och immunoglobulin i höga doser är andra behandlingsalternativ. I svåra fall kan dessa behandlingsalternativ ges i olika kombinationer. En del personer behöver respiratorvård eller syresättning av blodet i en maskin (ECMO). Personer med allvarliga andningssvårigheter kan behöva syrgasbehandling i hemmet. Lungtransplantation kan bli aktuellt för ett fåtal.

Sväljsvårigheter och nutrition

Personer med sväljsvårigheter kan behöva kontakt med en logoped. Vid påtagliga sväljsvårigheter som leder till viktminskning kan man få näring genom en sond som kan anläggas genom bukväggen in till magsäcken (gastrostomi). Sonden ersätts ofta med en så kallad knapp (gastrostomiport).

Vid viktökning på grund av kortisonbehandling eller vid viktminskning kan en dietist ge råd om lämplig kost och näringsintag.

Hjärta

Vid misstanke om hjärtpåverkan görs en undersökning av en hjärtläkare (kardiolog) som avgör behovet av fortsatt uppföljning och behandling.

Fysioterapi

Det är viktigt att tidigt efter fastställd diagnos få fysioterapeutisk behandling. I ett akut skede och när musklerna är mycket svaga är det avgörande att få hjälp med att ta ut rörligheten i lederna för att förhindra att de stelnar. Så snart som möjligt utformas ett individuellt träningsprogram för att förbättra muskelstyrka, uthållighet och kondition. En lämplig träningsform är rörelser i varmvattenbassäng. Det finns flera rapporter om att träningsprogram tillsammans med medicinsk behandling har en god effekt på muskelstyrkan. Träningen bör anpassas individuellt efter muskelsvaghet, kondition, smärta och trötthet. Ett träningspass får inte medföra att man blir svagare och/eller får mer värk i musklerna eller uttalad trötthet eller smärta. Balans mellan vila och aktivitet i olika muskler under träningspasset är viktigt för att undvika överbelastning. Ny forskning har visat att även högintensiv intervallträning kan vara värdefull för personer med dermatomyosit under det första året efter diagnos.

Efter insatt behandling bör muskelfunktionen och konditionen återkommande utvärderas och träningen bör regelbundet utvecklas och anpassas.

Vid svår lungpåverkan mäter fysioterapeuten syresättning och puls under ett sex minuters gångtest och vid träning. Om syresättning sjunker under 90 procent vid aktivitet behövs syrgas vid träning.

Prognos

Trots att många vuxna med dermatomyosit förbättras av behandling är det få som helt återfår sin tidigare muskelstyrka och uthållighet i muskulaturen. Detta kan bero på att sjukdomen har fått musklerna att förtvina. En annan förklaring kan vara att kortison påverkar musklerna, eller att musklerna fortsätter att tappa kraft om de inte används. Träning kan återställa en del av de skador som sjukdomen och kortisonbehandlingen bidrar till. Regelbunden fysisk aktivitet och träning bidrar till optimerad hälsa även genom att minska risken för hjärt-kärlsjukdom och typ-2-diabetes. Träning kan också minska inflammation och sjukdomsaktivitet och kan också ha en positiv inverkan på livskvalitet samt minska trötthet och depression.

Barn

Barn med juvenil dermatomyosit behandlas med samma typer av läkemedel som vuxna. Behandlingen inleds med kortison i form av prednisolon i hög dos. Dosen minskas långsamt under ett halvår till ett år. Ibland inleds behandlingen med enstaka mycket höga doser av metylprednisolon i dropp under ett par dagar. Hos barn kombineras kortison med metotrexat för att hålla inflammationen under kontroll och möjliggöra att kortisondosen kan hållas så låg som möjligt. Förutom de kortisonbiverkningar som ses hos vuxna påverkas även längdtillväxten hos barn. Om effekten av kortison är dålig och/eller det är svårt att avsluta behandlingen är nästa steg vanligen att ge immunglobulin i hög dos. Ibland ges ciklosporin.

Hur länge behandlingen pågår beror på hur sjukdomen utvecklas. Dermatomyosit hos barn läker ofta ut, även om det ibland kan ta flera år. Behandlingen avslutas inte förrän barnet har varit utan sjukdomssymtom under en längre tid. Hos ungefär hälften av barnen kan behandlingen avslutas redan efter ett halvt till ett år.

En fysioterapeut utformar ett individuellt anpassat träningsprogram och ger råd om lämpliga aktiviteter. Det är viktigt att lära sig hur man stretchar och bygger upp styrka, rörlighet och kondition utan att träna alltför intensivt. Föräldrarna får stöd i att vara delaktiga i behandlingsprogrammet, så att de kan hjälpa barnen att genomföra det hemma.

Beroende på hur vardagen fungerar kan barnen behöva hjälpmedel. Miljön i bostaden, förskolan eller skolan kan behöva anpassas. Psykologiskt och socialt stöd ges till hela familjen efter behov.

Barn har en större förmåga än vuxna att återhämta muskelstyrka och kondition. En långsiktig komplikation kan vara förkalkningar i hud och muskulatur särskilt hos barn med NXP2-antikroppar. Risken tycks vara mindre med tidigt insatt behandling och noggrann uppföljning av barnen.

Samhällsstöd

Arbetsförmedlingen ger vägledning vid funktionsnedsättning som påverkar arbetsförmågan. Personer med funktionsnedsättning kan till exempel få lönebidrag eller stöd för att söka eller anpassa ett arbete.

Försäkringskassan samordnar de insatser som behövs för att söka eller återgå i arbete när en funktionsnedsättning påverkar arbetsförmågan. Försäkringskassan kan bevilja till exempel omvårdnadsbidrag, aktivitetsersättning eller sjukersättning och merkostnadsersättning.

Forskning

Ett nationellt nätverk, Svenska Myositnätverket (SWEMYONET), syftar till att utveckla forskningen om myosit och förbättra omhändertagandet av personer med sjukdomarna genom en ökad samverkan mellan olika specialister med erfarenhet av myosit. Forskningen sker i nationell samverkan och i samarbete med forskare i andra länder. Olika faktorers betydelse för att insjukna i myosit undersöks, liksom vilka faktorer i blod eller muskler som påverkar sjukdomens förlopp och prognos.

Vid avdelningen för reumatologi vid Institutionen för medicin, Karolinska institutet, Stockholm, pågår forskning om myositer. Ett forskningsprojekt syftar till att få en ökad kunskap om myositsjukdomarnas uppkomstmekanism genom analyser av muskelvävnader och blodprover från långtidsuppföljning av personer med dessa sjukdomar. Ett annat projekt syftar till att studera effekten av fysisk träning på muskelvävnaden vid myosit. Detta sker som ett led i ett rehabiliteringsprojekt för myositpatienter.

Vid Sahlgrenska universitetssjukhuset och Göteborgs universitet pågår forskning om hjärtpåverkan vid myositsjukdomar. Fokus ligger på att utveckla metoder för tidig diagnos av påverkan på hjärtat samt att förstå utfall och prognos hos drabbade personer.

Internationellt pågår forskning om nya, potentiellt botande behandlingsalternativ vid myositer. Bland annat har det gjorts försök med behandling med CAR-T-celler. Det innebär att T-celler från en person modifieras så att de får en särskild receptor (Chimeric Antigen Receptor T cells, CAR-T-celler). När cellerna återförts till personen gör den nya receptorn på CAR-T-cellerna att de kan binda till och förstöra celler som tros orsaka sjukdomen. Detta är en avancerad behandling som görs under sjukhusvård i samarbete med olika specialister.

Resurser

Utredning av vuxna med dermatomyosit kan ske vid reumatolog-, neurolog- eller hudkliniker på läns- eller regionnivå.

Barn utreds vid barnklinikerna. Vid de flesta barnkliniker i landet finns barnläkare som är specialiserade inom reumatologi, som ansvarar för barn med dermatomyosit. Länsklinikerna har ett nära samarbete med regionala barnreumatologiska enheter i Göteborg, Lund och Stockholm när det gäller svårare barnreumatologiska sjukdomar.

Kliniker för analys av muskelvävnad och muskelfunktion finns vid neuromuskulära och neurofysiologiska enheter på regionnivå.

Dermatomyosit ingår i nätverket ERN ReCONNET för sällsynta och komplexa bindvävssjukdomar och muskuloskeletala sjukdomar och i ERN EURO-NMD för sällsynta neuromuskulära sjukdomar. Juvenil dermatomyosit ingår i nätverket ERN RITA för sällsynta immunologiska sjukdomar.

Särskild kunskap om sällsynta hudsjukdomar finns i nätverket ERN-Skin.

• reconnet.ern-net.eu
• ern-euro-nmd.eu
• ern-rita.org
• ern-skin.eu

Resurspersoner

Resurspersonerna kan svara på frågor om dermatomyosit:

Barnsjukvård

Vuxensjukvård

Intresseorganisationer

Kurser, erfarenhetsutbyte

Ytterligare information

Vårdprogram

Svensk Reumatologisk förenings (SRFs) arbetsgrupp för myosit har tagit fram rekommendationer för behandling av myosit, Behandling av manifestationer vid myosit.

Kvalitetsregister

Tryckt material

Lundberg IE. Myosit. I Reumatologi, Fjärde upplagan, 2024. Svensk lärobok i reumatologi. Red: Rönnblom L, Rudin A, Carlens C, Sjöwall C, Turesson C. Lund: Studentlitteratur. ISBN 9789144167909.

Övrigt

Litteratur

Betteridge Z, McHugh N. Myositis-specific autoantibodies: an important tool to support diagnosis of myositis. J Intern Med 2016; 280: 8–23. https://doi.org/10.1111/joim.12451

da Silva BIS, Dos Santos BRJ, Carneiro JA, Silva FMF, de Souza JM. Physical exercise for dermatomyositis and polymyositis: a systematic review and meta-analysis. Clin Rheumatol 2022; 41: 2635–2646. https://doi.org/10.1007/s10067-022-06281-1

Ernste FC, Reed AM. Recent advances in juvenile idiopathic inflammatory myopathies. Curr Opin Rheumatol 2014; 26: 671–678. https://doi.org/10.1097/bor.0000000000000103

Lodin K, Espinosa-Ortega F, Lundberg IE, Alexanderson H. The role of exercise to improve physiological, physical and psychological health outcome in idiopathic inflammatory myopathies (IIM). J Inflamm Res 2024; 17: 3563–3585. https://doi.org/10.2147/jir.s377102

Lundberg IE, Fujimoto M, Vencovsky J, Aggarwal R, Holmqvist M, Christopher-Stine L et al. Idiopathic inflammatory myopathies. Nat Rev Dis Primers 2021; 7: 86. https://doi.org/10.1038/s41572-021-00321-x

Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, Werth VP, Pilkington C, Visser M et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Ann Rheum Dis 2017; 76: 1955–1964. https://doi.org/10.1002/art.40320

Lundberg IE, Vencovsky J, Alexanderson H. Therapy of myositis: biological and physical. Curr Opin Rheumatol 2014, 26: 704–711. https://doi.org/10.1097/bor.0000000000000109

Oddis CV, Reed AM, Aggarwal R, Rider LG, Ascherman DP, Levesque MC et al. RIM Study Group. Rituximab in the treatment of refractory adult and juvenile dermatomyositis and adult polymyositis: a randomized, placebo-phase trial. Arthritis Rheum 2013, 65: 314–324. https://doi.org/10.1002/art.37754

Rider LG, Giannini EH, Harris-Love M, Joe G, Isenberg D, Pilkington C et al. The International Myositis Assessment and Clinical Studies Group. Defining clinical improvement in adult and juvenile myositis. J Rheumatol 2003; 30: 603–617.

Špiritović M, Heřmánková B, Oreská S, Štorkánová H, Růžičková O, Vernerová L et al. The effect of a 24-week training focused on activities of daily living, muscle strengthening, and stability in idiopathic inflammatory myopathies: a monocentric controlled study with follow-up. Arthritis Res Ther 2021, 23:173. https://doi.org/10.1186/s13075-021-02544-5

Unverricht U. Über eine eigentümliche Form von akuter Muskelentzündung mit einem der Trichinose ähnlichen Krankheitsbilde. Münchener medizinische Wochenschrift 1887; 34: 488–492.

Wagner EL. Fall einer seltenen Muskelkrankheit. Archiv der Heilkunde, Leipzig 1863; 4: 282–283.

Medicinsk expert/granskare/redaktion

Medicinsk expert som skrivit underlaget är seniorprofessor Ingrid Lundberg, Karolinska Institutet, Stockholm. Vid framtagningen av materialet har även professor Anders Fasth, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg, medverkat.

Den senaste revideringen har gjorts av seniorprofessor Ingrid Lundberg, Karolinska Institutet, Stockholm, i samarbete med docent Helene Alexandersson, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm.