Atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom

Sjukdom/tillstånd

Atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom (aHUS) är en allvarlig sjukdom som påverkar blodkärlen och kan leda till skador på njurar och andra organ. Uremi betyder urinförgiftning som uppstår när njurarna inte längre klarar av att rena blodet från slaggprodukter. Hemolys avser sönderfall av röda blodkroppar.

Hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS) har historiskt indelats i typiskt HUS, som orsakas av en infektion med shigatoxinproducerande Escherichia.coli-bakterier (STEC), och atypiskt HUS, som orsakas av flera andra faktorer. Atypiskt HUS orsakas huvudsakligen av funktionsstörning i komplementsystemet, så kallad komplementberoende atypiskt HUS. HUS kan också utlösas av läkemedel, autoimmuna tillstånd och vissa maligna sjukdomar. I dag (2026) diskuteras en ändring av sjukdomsformernas benämning baserad på utlösande faktorer, men någon bred överenskommelse föreligger inte ännu.

Atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom kan uppkomma hos både barn och vuxna och brukar komma i skov. Syndromet orsakas av en okontrollerad aktivering av komplementsystemet, en del av immunsystemet. Denna aktivering kan bero på genetiska avvikelser eller antikroppar som gör att immunsystemet överreagerar och skadar kroppens egna vävnader, särskilt små blodkärl. Skador i kärlväggarna leder till bildning av blodproppar, ökad nedbrytning av röda blodkroppar och skador på olika organ, framförallt njurar.

De flesta insjuknar med symtom på njurskador som mörkfärgad urin, minskad urinproduktion, svullnad i kroppen och högt blodtryck. Njurarnas funktion kan försämras eller slås ut helt. Andra vanliga symtom är trötthet och blekhet som beror på blodbrist. Sjukdomen kan utvecklas snabbt och kräver snabb diagnos och behandling. Utan behandling finns stor risk för kronisk njurskada och andra livshotande komplikationer. Tidigare var dödligheten hög, men modern behandling har betydligt förbättrat prognosen för personer med atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom.

Behandlingen inriktas på att kontrollera överaktiveringen av komplementsystemet och begränsa skadorna på njurarna och andra organ. Det finns läkemedel som blockerar komplementsystemet och därigenom minskar symtomen och förhindrar skov. Ibland används tillförsel eller byte av blodplasma i kombination med immunmodulerande läkemedel.

Hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS) beskrevs första gången år 1955 av den schweiziska hematologen Conrad von Gasser. På 1970-talet började man skilja mellan typiskt HUS och atypiskt HUS. År 1998 kartlade den brittiska nefrologen Paul Warwick med kollegor den genetiska orsaken bakom de ärftliga formerna av atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom.

Förekomst

Enligt internationella beräkningar insjuknar årligen färre än 2 personer per 1 miljon invånare i atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom.

Orsak

Orsaken till komplementberoende atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom är kopplad till en funktionsstörning i komplementsystemet. Hos fler än hälften av alla med syndromet går det att påvisa en sjukdomsorsakande variant (mutation) i en eller flera gener som är mallar för tillverkningen av (kodar för) proteiner i komplementsystemet. En annan orsak till syndromet kan vara autoantikroppar i blodet riktade mot en komplementfaktor eller en komplementhämmare. Autoantikroppar är antikroppar som riktas mot kroppsegna proteiner.

Komplementsystemet är en del av det medfödda immunsystemet och har som viktigaste funktion att skydda mot infektioner och att hjälpa kroppen att bli av med bakterier och döende celler. Det består av drygt 30 olika proteiner. En del har aktiverande funktion (komplementfaktorer) och andra reglerar aktiveringen (komplementhämmare). Komplementsystemet kan aktiveras på olika sätt. Aktiveringen sker genom att en viss komplementfaktor binder till exempelvis en bakterie eller en antikropp. Det leder till en kedjereaktion så att ytterligare en faktor aktiveras, som i sin tur aktiverar nästa faktor och så vidare.

Det finns tre olika aktiveringsvägar som alla leder till att komplementfaktor 3 (C3) klyvs, vilket i sin tur gör att komplementfaktorerna C5 till C9 aktiveras och binds till cellväggen på en bakterie eller till cellmembranet i en döende cell. Där bildar komplementfaktorerna ett komplex (membran-attack-komplexet, MAC) som gör att det bildas små hål i bakteriens cellvägg eller i cellmembranet i den döende cellen. Det leder till att innehållet i bakterien eller cellen läcker ut och den dör.

De tre aktiveringsvägarna är den klassiska vägen, lektinvägen och den alternativa vägen. Aktiveringen av vägarna är noga reglerad av olika hämmare. Regleringen är nödvändig eftersom de aktiverade komplementproteinerna annars kan skada kroppens egna celler.

Atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom uppkommer när den alternativa aktiveringsvägen i komplementsystemet inte fungerar normalt. Det beror antingen på en bristfällig hämning av komplementfaktorer eller på att vissa komplementfaktorer blir överaktiva.

Detta leder till att blodplättar (trombocyter) aktiveras och bildar blodproppar (tromboser). Det orsakar också inflammation genom att proteiner som drar till sig vita blodkroppar frisätts. Resultatet blir att kärlväggarnas innersta lager (endotelet) skadas. De aktiverade trombocyterna klumpar ihop sig och bildar blodproppar i små kärl och kapillärer. Antalet trombocyter i blodbanan blir lågt (trombocytopeni), eftersom de fastnar i blodpropparna i stället för att cirkulera.

Det sker också en ökad nedbrytning (fragmentering) av röda blodkroppar (hemolys). Orsaken är att komplementfaktorerna C5b–C9 bildar membran-attack-komplexet MAC som gör hål i blodkropparnas cellmembran så att de spricker (lyserar). Blodkropparna de bryts också ned mekaniskt längs med blodpropparna. Hemolys orsakar blodbrist (anemi).

Ett minskat eller blockerat blodflöde resulterar i organsvikt.

Figur 1. Illustration av litet blodkärl i njuren (glomerulär kapillär) och den överaktivering av komplementsystemet som uppstår vid atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom.

Överaktiveringen av komplementsystemet vid atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom orsakas av

• sjukdomsorsakande genvarianter som leder till att komplementhämmare får nedsatt funktion, som komplementfaktor H (CFH), komplementfaktor I (CFI), membrankofaktorprotein (MCP/CD46) eller trombomodulin (THBD)
• sjukdomsorsakande genvarianter som leder till att komplementfaktorer blir överaktiva, som komplement 3 (C3) och komplementfaktor B (CFB)
• autoantikroppar mot komplementfaktor H.

Den vanligaste genetiska orsaken till syndromet är en sjukdomsorsakande variant i genen CFH som kodar för komplementhämmaren faktor H.

Det förekommer även sjukdomsorsakande varianter i andra gener som kodar för proteiner som är komplementfaktorer eller komplementhämmare. Hos cirka 15–20 procent av de som har sjukdomsorsakande genvarianter finns det varianter i fler än en gen.

En del med syndromet har cirkulerande antikroppar mot komplementfaktor H som gör att dess hämmande effekt blir nedsatt. Förekomsten av antikroppar kan vara kopplad till sjukdomsorsakande varianter i generna CFHR1–CFHR3 som kodar för komplementfaktor H-relaterade proteiner. Den kan också vara kopplad till avsaknad (deletion) av en eller flera av dessa gener. Oftast saknas då båda kopiorna av genen eller generna. Alla personer med antikroppar mot komplementfaktor H har dock inte någon sjukdomsorsakande genvariant eller deletion.

(a) Deletion av generna CFHR1–CFHR3 är kopplat till antikroppar mot komplementfaktor H. (b) Proteinerna CFHR1–CFHR3 kan saknas helt hos en del personer med syndromet. (c) Sjukdomsorsakande genvarianter kan förekomma tillsammans med varianter i komplementgener.

Det finns även ärftliga former av hemolytiskt uremiskt syndrom som orsakas av genvarianter som inte är kopplade till komplementsystemet. Förändringar i generna MMACHC, MRT och MTHFD1 är kopplat till medfödda metabola störningar och hemolytiskt uremiskt syndrom, medan förändringar i TSEN2 och EXOSC3 är kopplat till pontocerebellär hypoplasi, en grupp neurodegenerativa sjukdomar, och hemolytiskt uremiskt syndrom.

Ärftlighet

Anlag för atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom nedärvs ofta autosomalt dominant med nedsatt genomslagskraft (penetrans). Detta innebär att om en av föräldrarna har syndromet, det vill säga har en normal gen och en sjukdomsorsakande variant av en gen, är sannolikheten att ärva den sjukdomsorsakande genvarianten 50 procent för såväl söner som döttrar. De barn som inte har fått den sjukdomsorsakande genvarianten får inte syndromet och för det inte heller vidare. Ibland är syndromet nedärvt, men inte tidigare känt i familjen. Det beror på att inte alla anlagsbärare uppvisar symtom på grund av nedsatt penetrans. Detta gör att det kan vara svårt att avgöra nedärvningsmönstret och upprepningsrisken, eftersom inte alla individer som bär på en eller flera genvarianter blir sjuka. Sjukdomsutlösande faktorer är oftast infektioner och graviditet eller förlossning som kan aktivera funktionsstörningar i komplementsystemet hos dessa individer.

Autosomal dominant nedärvning.

Mer sällsynt är att syndromet inte är nedärvt, utan orsakas av en nyuppkommen sjukdomsorsakande genvariant (nymutation). Vid en nyuppkommen genvariant har förändringen oftast uppstått i en av föräldrarnas könsceller (ägg eller spermie). Den nyuppkomna genförändringen hos barnet blir ärftlig och kan föras vidare till nästa generation.

Sjukdomsorsakande varianter och deletioner i vissa gener nedärvs autosomalt recessivt, vilket innebär att båda föräldrarna är friska bärare av en sjukdomsorsakande variant i samma gen. Vid varje graviditet med samma föräldrar är sannolikheten 25 procent att barnet får genvarianten i dubbel uppsättning (en från varje förälder), vilket kan leda till syndromet. Sannolikheten att barnet får en sjukdomsorsakande genvariant i enkel uppsättning, som sina föräldrar, är 50 procent. Sannolikheten att barnet inte blir bärare av någon sjukdomsorsakande genvariant är 25 procent.

Cirka 15–20 procent av de som har atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom har en kombination av sjukdomsorsakande varianter i två eller ibland tre gener. Nedärvningsmönstret blir då mer komplext.

I Socialstyrelsens kunskapsdatabas finns en separat text med information om olika nedärvningsmönster, se Ärftlighetsmönster, en översikt.

Symtom

Atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom kan uppkomma när som helst under livet. Symtomen varierar beroende på vilka organ som påverkas.

De flesta med syndromet insjuknar i akut njursvikt med symtom som mörkfärgad urin, minskad urinproduktion, svullnad i kroppen och/eller högt blodtryck. Om ett vävnadsprov (biopsi) tas från njurarna syns en karaktäristisk bild kallad trombotisk mikroangiopati (TMA), småkärlssjuka till följd av blodproppar.

Andra vanliga symtom är trötthet och blekhet som beror på blodbrist (anemi). Brist på blodplättar (trombocytopeni) kan medföra risk för blödningar.

Blodproppar i små kärl kan orsaka andra organskador. Hos en del påverkas hjärnan och personer med syndromet kan få kramper, stroke, förlamning, medvetandepåverkan samt hamna i koma. Även hjärtat kan påverkas med hjärtinfarkt som följd. Besvär från tarmen och bukspottskörteln förekommer.

Oftast förlöper symtomen i skov. Det kan ske en återhämtning mellan skoven, men skoven kan också orsaka bestående symtom. Ibland utlöses skoven av en trigger, till exempel en infektion i luftvägarna eller tarmen, vaccination, graviditet eller förlossning.

Andra former av hemolytiskt uremiskt syndrom

Förutom atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom finns det även andra former av hemolytiskt uremiskt syndrom. Den vanligaste formen utlöses av STEC-bakterier (shigatoxinproducerande Escherichia coli-bakterier) som producerar ett gift (toxin) benämnt shigatoxin. Toxinet ger tarmsymtom som diarré eller blodig diarré, följt av hemolytiskt uremiskt syndrom i ett fåtal fall.

Det finns också andra infektionsutlösta former av hemolytiskt uremiskt syndrom som orsakas av pneumokockbakterier eller av HIV. Infektionsutlöst former inträffar vanligtvis endast vid ett enstaka infektionstillfälle.

Därutöver finns sällsynta former som utlöses av läkemedel, transplantationer, autoimmuna sjukdomar, vissa cancerformer, metabola defekter samt kraftigt förhöjt blodtryck (malign hypertoni).

Diagnostik

Diagnosen atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom bör misstänkas när blodanalys visar sänkta nivåer av trombocyter (trombocytopeni) och proteinet hemoglobin (anemi). Låga nivåer ses både när syndromet uppkommer för första gången och vid skov. Tecken på hemolys med förhöjda nivåer av enzymet laktatdehydrogenas och bilirubin, ett ämne som bildas vid nedbrytning av röda blodkroppar, samt fragmenterade röda blodkroppar stärker diagnosen.

Njurfunktionen undersöks genom att mäta kreatinin i blodet och beräkna eGFR, som är ett mått på njurens filtrationsförmåga. Förhöjt kreatinin och lågt eGFR är utmärkande för njursvikt.

Det krävs olika undersökningar för att särskilja atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom (aHUS) från hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS), som utlöses av en STEC-infektion, liksom från sjukdomen trombotisk trombocytopen purpura (TTP) som medför liknande symtom. Prover bör tas innan behandling påbörjas, eftersom behandlingen kan påverka resultatet av vissa laboratorieanalyser. Vid misstanke om atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom bör dock inte alla provresultaten inväntas innan behandlingen påbörjas.

Vid det akuta insjuknandet tas avföringsprov som analyseras för att utesluta förekomsten av STEC-bakterier. Det tas också blododling och T-antigen lektintest för pneumokocker om det finns misstanke om att hemolytiskt uremiskt syndrom uppkommit på grund av en pneumokockinfektion. För att utesluta trombotisk trombocytopen purpura undersöks aktiviteten hos proteinet ADAMTS13. Vid trombotisk trombocytopen purpura är ADAMTS13-aktiviteten extremt låg.

I Socialstyrelsens kunskapsdatabas för sällsynta hälsotillstånd finns en separat informationstext om trombotisk trombocytopen purpura.

Vid misstänkt atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom görs komplementanalyser. Dessa analyser kan inkludera nivåer av komplementfaktorer (C3, C3dg, faktor H, faktor I och faktor B) i serum eller plasma samt antikroppar mot faktor H. Nivåerna av olika komplementfaktorer kan dock vara normala.

DNA-analys kan i de flesta fall användas att identifiera en sjukdomsorsakande genvariant.

Det är viktigt att känna till att personer med sjukdomen inte behöver ha en sjukdomsorsakande genvariant eller nedsatta halter av komplementfaktorer för att diagnosen atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom ska kunna ställas. Förekomst av en genvariant ger inte heller symtom hos samtliga anlagsbärare. Det är dock viktigt att utesluta alla andra tillstånd som kan leda till hemolytiskt uremiskt syndrom/trombotisk mikroangiopati.

Om en sjukdomsorsakande genvariant kan påvisas är det viktigt att genetisk vägledning erbjuds. Det innebär information om sjukdomen och hur den ärvs, samt en bedömning av sannolikheten för olika familjemedlemmar att få barn med samma sjukdom.

Vid ärftliga sjukdomar där den genetiska avvikelsen är påvisad i familjen är det möjligt att utföra anlagsbärardiagnostik och fosterdiagnostik, samt i vissa fall preimplantatorisk genetisk testning (PGT).

Behandling/stöd

Det finns ingen behandling som botar atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom. Behandlingen inriktas på att kontrollera överaktivering av komplementsystemet och begränsa skadorna på njurarna och andra organ. De flesta med syndromet behöver kontakt med en njurläkare (nefrolog).

Komplementhämmare

Hos både barn och vuxna behandlas överaktiveringen av komplementsystemet med läkemedel (komplementhämmare). Eculizumab är en antikropp som blockerar komplementfaktor C5 i den sista delen av komplementsystemet. Ravulizumab är en annan hämmare av komplementfaktor C5 med längre effekt. Läkemedlen är effektiva för att behandla och förhindra skov av atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom.

Behandlingen påbörjas så snart en klinisk diagnos har ställts för att minska risken för bestående njurskador. Läkemedlet ges i en ven (intravenöst) med regelbundna intervaller. Eculizumab kan ges under graviditet och amning.

Behandling med eculizumab och ravulizumab medför en ökad risk för infektioner med kapslade bakterier som meningokocker. Personer med syndromet behöver därför vaccineras mot meningokocker innan behandlingen börjar. Om behandlingen måste påbörjas akut bör vaccineringen göras vid behandlingsstarten, och antibiotika ges. Antibiotikabehandlingen kan i de flesta fall fortsätta så länge behandlingen med komplementhämmare pågår, och efter avslutad behandling tills komplementfunktionen har normaliserats.

Att avsluta behandlingen med eculizumab eller ravulizumab innebär en risk för återfall, men kan vara aktuellt vid vissa former av atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom eller om behandlingen inte leder till någon förbättring.

Plasmaferes (plasmabyte)

Personer som har komplementfaktor H-antikroppar som bakomliggande orsak till atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom behandlas med plasmaferes för att avlägsna cirkulerande antikroppar. Vid plasmaferes separeras blodkroppar och plasma, och blodet renas från antikroppar. För att motverka bildningen av antikroppar ges immunmodulerande läkemedel.

Stödjande behandling

Vid njursvikt krävs ofta dialys, ibland med intensivvård. Dialysbehandlingen tar bort överskottet av vätska som ansamlats i kroppen och slaggprodukter som normalt utsöndras via njurarna.

Högt blodtryck behandlas med blodtryckssänkande läkemedel.

Blodtransfusion kan ges vid blodbrist (anemi).

Trombocyttransfusion bör undvikas eftersom det kan förvärra sjukdomen, men kan ges vid livshotande tillstånd eller aktiv blödning.

Uppföljning

Under de första två månaderna av behandlingen görs täta kontroller av nivåerna av hemoglobin, laktatdehydrogenas, trombocyter och kreatinin för att utvärdera behandlingseffekten. Komplementaktiveringen följs upp för att kontrollera att den är blockerad. Njurfunktionen följs upp. Även andra läkarundersökningar ingår i uppföljningen. Vid tecken på återfall bör behandlingen justeras.

Njurtransplantation

En del av de som utvecklar njursvikt som en följd av atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom behöver en njurtransplantation. För flertalet av dessa är behandling med eculizumab en förutsättning för att de ska kunna genomgå transplantationen och för att förhindra återfall i sjukdomen efter transplantationen.

Inför en njurtransplantation ges följande rekommendationer vid syndromet:

Transplantation av en njure från en besläktad donator är vanligen olämpligt. Orsaken är att syndromet kan vara ärftligt, och flera olika genvarianter kan finnas i samma släkt. Det finns därför en viss risk att även donatorn har en av dessa genvarianter och själv insjuknar i atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom senare i livet.

En besläktad donator kan dock komma i fråga om det med säkerhet är fastställt vilken sjukdomsorsakande genvariant som har orsakat atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom, och därefter fastställt att den tänkbara donatorn inte har den sjukdomsorsakande genvarianten.

Samhällsstöd

Arbetsförmedlingen ger vägledning vid funktionsnedsättning som påverkar arbetsförmågan. Behovet av rehabilitering utreds av Försäkringskassan, som också samordnar de insatser som behövs för att söka eller återgå i arbete när en funktionsnedsättning påverkar arbetsförmågan.

Forskning

Internationell forskning pågår för att förbättra diagnostiken och kartlägga vilka sjukdomsorsakande genvarianter som orsakar atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom. Det görs också studier i syfte att kunna behandla sjukdomen på bästa sätt, bland annat genom uppföljningar av behandling med komplementhämmare. Läkemedelsstudier pågår för att utvärdera nya komplementhämmare. I Sverige bedrivs forskning om atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom vid avdelningen för pediatrik, Lunds universitet.

Resurser

Atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom ingår i nätverket ERKNet för sällsynta njursjukdomar och EuroBloodNet för sällsynta blodsjukdomar.

• erknet.org
• eurobloodnet.eu.

Resurspersoner

Resurspersonerna kan svara på frågor om atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom. De ersätter dock inte ordinarie vårdgivare.

Intresseorganisationer

aHUS alliance är en global organisation som verkar för personer med atypisk hemolytiskt uremiskt syndrom och deras familjer, ahusallianceaction.org.

Kurser, erfarenhetsutbyte

Ytterligare information

Kvalitetsregister

Övrigt

Litteratur

Alyamany R, Moyer AM, Willrich MAV, Sridharan M. Complement-mediated HUS revisited: evolving insights into pathophysiology, diagnosis, and treatment. Front Immunol 2026; 16: 1621317. https://doi.org/10.3389/fimmu.2025.1621317

Fakhouri F, Schwotzer N, Frémeaux-Bacchi V. How I diagnose and treat atypical hemolytic uremic syndrome. Blood 2023; 141: 984–995. https://doi.org/10.1182/blood.2022017860

Fakhouri F, Scully M, Provôt F, Blasco M, Coppo P, Noris M et al. Management of thrombotic microangiopathy in pregnancy and postpartum: report from an international working group. Blood 2020; 136: 2103–2117. https://doi.org/10.1182/blood.2020005221

Formeck C, Swiatecka-Urban A. Extra-renal manifestations of atypical hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol 2019; 34: 1337–1348. https://doi.org/10.1007/s00467-018-4039-7

Goodship TH, Cook HT, Fakhouri F, Fervenza FC, Frémeaux-Bacchi V, Kavanagh D et al. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a ”Kidney Disease: Improving Global Outcomes” (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int 2017; 91: 539–551. https://doi.org/10.1016/j.kint.2016.10.005

Karpman D, Loos S, Tati R, Arvidsson I. Haemolytic uraemic syndrome. J Intern Med 2017; 281: 123–148. https://doi.org/10.1111/joim.12546

Kavanagh D, Goodship TH, Richards A. Atypical hemolytic uremic syndrome. Semin Nephrol 2013; 33: 508–530. https://doi.org/10.1016/j.semnephrol.2013.08.003

Legendre CM, Licht C, Muus P, Greenbaum LA, Babu S, Bedrosian C et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med 2013; 368: 2169–2181. https://doi.org/10.1056/nejmoa1208981

Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, Besbas N, Bitzan M, Bjerre A et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol 2016; 31: 15–39. https://doi.org/10.1007/s00467-015-3076-8

Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med 2009; 361: 1676–1687. https://doi.org/10.1056/nejmra0902814

Nester CM, Feldman DL, Burwick R, Cataland S, Chaturvedi S, Cook HT et al. An expert discussion on the atypical hemolytic uremic syndrome nomenclature-identifying a road map to precision: a report of a National Kidney Foundation Working Group. Kidney Int 2024; 106: 326–336. https://doi.org/10.1016/j.kint.2024.05.021

Raina R, Mangat G, Hong G, Shah R, Nair N, Abboud B et al. Anti-factor H antibody and its role in atypical hemolytic uremic syndrome. Front Immunol 2022; 13: 931210. https://doi.org/10.3389/fimmu.2022.931210

Zuber J, Le Quintrec M, Krid S, Bertoye C, Gueutin V, Lahoche A et al. Eculizumab for atypical hemolytic uremic syndrome recurrence in renal transplantation. Am J Transplant 2012; 12: 3337–3354. https://doi.org/10.1111/j.1600-6143.2012.04252.x

Medicinsk expert/granskare/redaktion

Medicinsk expert som har skrivit det ursprungliga underlaget är professor Diana Karpman, Lunds universitet.

Den senaste revideringen är gjord av med dr Zivile Bekassy, överläkare vid Skånes universitetssjukhus i Lund.