Vaskulär form av Ehlers-Danlos syndrom som nationell högspecialiserad vård

Definition

Följande ska utgöra nationell högspecialiserad vård och bedrivas vid en enhet.

Patienter, oavsett ålder, med vEDS ska remitteras till en nationell högspecialiserad vårdenhet för:

• Multidisciplinär bedömning samt information till patienten
• Ställningstagande till och initiering av medicinsk behandling
• Ställningstagande till och vid behov utförande av akuta och elektiva interventioner
• Rådgivning inför och handläggning av graviditet
• Regelbunden uppföljning i samråd med hemortsregion

Patienter, oavsett ålder, ska även remitteras till NHV-enhet för bedömning då diagnos inte har kunnat fastställas efter primärutredning och misstanke om vEDS kvarstår.

Förtydliganden till definitionen

Patienter som kommer till NHV-enhet bör ha genomgått en klinisk och genetisk utredning, undantag gäller för akuta händelser.

Viss regelbunden uppföljning behöver ske vid NHV-enhet som komplement till den uppföljning som sker i hemregionen. Detaljerna kring uppföljning av patienterna bestäms individuellt hos NHV-enhet i samråd med remittent.

Avgränsningar till definitionen

Följande områden, med stark koppling till definitionen, ingår ej i definitionen och ska ej koncentreras på nationell nivå:

• Övriga typer av EDS ingår inte i definitionen

Tillståndsinnehavare

Inget nämndbeslut taget ännu.

Giltighetstid

Inget nämndbeslut taget ännu.