Antifosfolipidsyndrom

Sjukdom/tillstånd

Antifosfolipidsyndrom (APS) är en autoimmun sjukdom som kan orsaka blodproppar (tromboser) och graviditetskomplikationer. Att en sjukdom är autoimmun innebär att kroppens immunsystem felaktigt angriper kroppsegna proteiner.

Personer som får blodproppar till följd av APS kan få olika symtom, beroende på var i kroppen blodproppen uppstår. Det är vanligt med blodproppar i venerna i benen. Det kan ge smärta, svullnad, rodnad och ömhet. En propp kan lossna, följa med blodet till lungorna och fastna i ett av lungornas blodkärl (lungemboli). Det är ett akut livshotande tillstånd som kan orsaka plötslig andfåddhet, bröstsmärta eller hosta med blod. En propp kan också leda till stroke eller hjärtinfarkt. Blodproppar kan även uppkomma på andra ställen i kroppen vid APS.

APS kan också orsaka graviditetskomplikationer som upprepade missfall, fosterdöd och havandeskapsförgiftning. Vid svår havandeskapsförgiftning kan kvinnan behöva förlösas i förtid.

Förutom tromboser och graviditetskomplikationer kan APS ge andra symtom och påverka flera organ. Det kan bland annat röra sig om förändringar i hjärtklaffarna, minskat antal blodplättar i blodet (trombocytopeni) och nätliknande blåaktiga missfärgningar av huden. I mycket sällsynta fall kan APS utvecklas till katastrofalt antifosfolipidsyndrom (CAPS). Det är ett livshotande tillstånd med utbredda blodproppar i små blodkärl och samtidig svikt i flera organ.

APS kan förekomma som en isolerad sjukdom (primär APS) eller tillsammans med andra autoimmuna sjukdomar (sekundär APS), framför allt systemisk lupus erythematosus (SLE).

Behandlingen syftar till att förebygga nya blodproppar och graviditetskomplikationer. De flesta som har haft en blodpropp behöver långvarig eller livslång behandling med blodförtunnande läkemedel. Vid graviditet ges särskild förebyggande behandling. En del personer med APS kan även behöva immunmodulerande behandling. Personer med sjukdomen följs vanligen av specialister i internmedicin och/eller reumatologi, vid behov i samarbete med specialistmödravården.

APS beskrevs som ett självständigt kliniskt tillstånd år 1983 av den brittiska reumatologen Graham RV Hughes och medarbetare, sedan de kartlagt sambandet mellan antifosfolipidantikroppar, blodproppar och graviditetskomplikationer. Sjukdomen har därför också kallats Hughes syndrom.

Förekomst

Det finns inga säkra uppgifter om hur många som har antifosfolipidsyndrom (APS). Uppskattningsvis insjuknar 1–2 personer per 100 000 invånare varje år, vilket motsvarar omkring 100–200 personer i Sverige årligen.

Förekomsten uppskattas till cirka 40–50 personer per 100 000 invånare. Det innebär att ungefär 4 000–5 000 personer i Sverige har sjukdomen.

Eftersom APS är sällsynt och kunskapen om sjukdomen varierar inom hälso- och sjukvården finns det sannolikt personer som har APS utan att ha fått diagnosen fastställd. Den faktiska förekomsten kan därför vara högre än vad dagens uppskattningar visar.

APS kan uppträda i alla åldrar, men diagnostiseras oftast hos personer mellan 30 och 50 års ålder. Omkring 70–80 procent av alla som får diagnosen fastställd är kvinnor, men könsfördelningen varierar beroende på om sjukdomen förekommer isolerat (primär APS) eller tillsammans med andra autoimmuna sjukdomar som SLE (sekundär APS).

APS är den vanligaste orsaken till förvärvad trombosbenägenhet (förvärvad trombofili), det vill säga ökad benägenhet för att få blodproppar.

Orsak

Den bakomliggande orsaken till antifosfolipidsyndrom (APS) är ännu (2026) inte helt klarlagd.

Sjukdomen är autoimmun. Det innebär att kroppens immunsystem felaktigt producerar antikroppar riktade mot kroppsegna proteiner (autoantikroppar). De antikroppar som bildas vid APS kallas antifosfolipidantikroppar (aPL) och riktas mot proteiner som finns bundna till fettämnen (lipider) på ytan av celler i blodet och blodkärlen. Det viktigaste proteinet som antikropparna riktas mot är β2-glykoprotein I.

Antifosfolipidantikropparna aktiverar flera olika celltyper, bland annat endotelceller, blodplättar (trombocyter), monocyter och neutrofila granulocyter. Endotelceller är de celler som bildar endotelet, det cellager som täcker blodkärlens insida. Monocyter och neutrofila granulocyter är olika typer av vita blodkroppar. Utöver aktivering av olika celler aktiverar antifosfolipidantikropparna komplementsystemet som är en del av kroppens medfödda immunsystem. Sammantaget leder detta till en ökad benägenhet för blodet att koagulera och en inflammatorisk reaktion i blodkärlen. Tillståndet brukar beskrivas som tromboinflammation. Följden blir en ökad risk för blodproppar och graviditetskomplikationer.

Antifosfolipidantikropparna påverkar också negativt de mekanismer som kontrollerar blodets koagulation och bryter ned blodproppar. Därigenom förstärks benägenheten att bilda blodproppar ytterligare.

APS kan förekomma ensamt (primär APS), men uppträder ofta tillsammans med andra autoimmuna sjukdomar, särskilt SLE, reumatoid artrit och Sjögrens sjukdom (sekundär APS). Det tyder på att personer med autoimmunitet har en ökad benägenhet att utveckla antifosfolipidantikroppar.

Hos många personer kan antifosfolipidantikroppar påvisas utan att de utvecklar blodproppar eller graviditetskomplikationer. Det är fortfarande okänt varför endast en del personer som utvecklar antifosfolipidantikroppar också utvecklar sjukdomen APS. Både genetiska och miljömässiga faktorer bedöms ha betydelse. Exempelvis kan faktorer som infektion, kirurgi, långvarig orörlighet eller graviditet leda till att personer med antifosfolipidantikroppar får symtom.

Ärftlighet

Någon tydlig ärftlighet har inte kunnat påvisas vid antifosfolipidsyndrom (APS). Däremot förekommer antifosfolipidantikroppar (aPL) och andra autoimmuna sjukdomar, särskilt systemisk lupus erythematosus (SLE), oftare hos nära släktingar till personer med APS än i befolkningen i övrigt. Det talar för att genetiska faktorer bidrar till mottagligheten för sjukdomen.

APS anses uppkomma genom en samverkan mellan genetiska och miljömässiga faktorer. Det är ännu (2026) inte helt klarlagt vilka genetiska faktorer som har störst betydelse och vilka miljöfaktorer som utlöser sjukdomen.

Symtom

Antifosfolipidsyndrom (APS) kännetecknas av en ökad benägenhet att utveckla blodproppar (tromboser) och graviditetskomplikationer.

Sjukdomen är vanligare hos kvinnor än hos män. De första symtomen uppträder vanligen i vuxen ålder, men i sällsynta fall kan även barn insjukna. Kvinnor insjuknar ofta före 50 års ålder.

De flesta som har APS märker inte av sjukdomen förrän de får tromboser och/eller graviditetskomplikationer. Symtomen och sjukdomens svårighetsgrad varierar mellan olika personer.

Trombotiskt APS (TAPS)

APS som leder till tromboser kallas trombotiskt APS (TAPS). Personer med trombotiskt APS kan få olika symtom beroende på var i kroppen blodproppen uppstår.

Venös tromboembolism är den vanligaste typen av blodpropp vid trombotiskt APS. Det innebär att blodproppar bildas i venerna, oftast i benen. Vener är de blodkärl som leder blod till hjärtat. En blodpropp i benet kan ge smärta, svullnad, rodnad och ömhet. Om en del av blodproppen lossnar och följer med blodet till lungorna kan den fastna i ett blodkärl och orsaka lungemboli. Det kan i sin tur orsaka plötslig andfåddhet, bröstsmärta, hosta och ibland blodiga upphostningar. Lungemboli är ett allvarligt tillstånd som kräver akut sjukhusvård.

Blodproppar kan också bildas i artärerna, de blodkärl som leder blod från hjärtat till kroppens olika delar. Arteriella blodproppar kan bland annat orsaka stroke eller hjärtinfarkt. Stroke kan ge plötslig svaghet eller domningar i ena kroppshalvan, talsvårigheter och/eller synstörningar. Hjärtinfarkt ger oftast smärta eller obehag i bröstet, men kan också medföra andfåddhet, illamående, kallsvettning och yrsel.

Vid APS kan det också uppkomma blodproppar på ovanliga ställen i kroppen, till exempel i bukens eller hjärnans vener.

Hos en del personer påverkas kroppens allra minsta blodkärl (kapillärer och arterioler), framför allt i njurarna, huden eller hjärnan. Detta kan leda till olika symtom och nedsatt organfunktion.

En del personer med APS får svår sjukdom med upprepade blodproppar trots behandling.

Obstetriskt APS (OAPS)

Hos kvinnor kan APS orsaka komplikationer under graviditet, vilket benämns obstetriskt APS (OAPS). Graviditetskomplikationerna beror framför allt på att moderkakans blodkärl påverkas, vilket försämrar utbytet av syre och näringsämnen mellan moderns och fostrets blodomlopp.

Det är vanligt att kvinnor med OAPS får upprepade missfall före graviditetsvecka 10. OAPS kan också orsaka sena missfall eller leda till fosterdöd.

Sjukdomen kan också leda till havandeskapsförgiftning (preeklampsi), försämrad moderkaksfunktion (placentainsufficiens) och tillväxthämning hos fostret. I svåra fall kan komplikationerna medföra att kvinnan behöver förlösas före graviditetsvecka 34.

Med tidig diagnos, noggrann uppföljning och förebyggande behandling med blodförtunnande läkemedel kan de flesta kvinnor med APS fullfölja en graviditet och föda friska barn.

Kvinnor med syndromet kan föra över antifosfolipidantikroppar till barnet via moderkakan. Sådana maternella antikroppar kan påvisas hos ungefär 30 procent av nyfödda barn till mödrar med APS. Antikropparna försvinner under barnets första levnadsmånader. Det är ytterst sällsynt att nyfödda barn med antifosfolipidantikroppar får tromboser och endast ett fåtal fall finns beskrivna världen över.

Övriga symtom

Personer med APS kan även ha andra symtom från flera organ.

En del personer med APS får förändringar på hjärtklaffarna, med förtjockningar eller små pålagringar (vegetationer). Förändringarna ger vanligen inga symtom, men kan ibland leda till klaffläckage eller klafförträngning. Det kan orsaka andfåddhet, trötthet och nedsatt fysisk ork.

Lågt antal blodplättar (trombocytopeni) är vanligt. Trombocytopenin är oftast lindrig vid APS, men kan i vissa fall öka risken för blödningar. Även blodbrist (anemi) förekommer.

En del personer får nätliknande blåaktiga eller rödlila missfärgningar av huden (livedo reticularis eller livedo racemosa), vanligen på armar, ben eller bål.

En del personer med APS har neurologiska symtom som inte orsakas av stroke, till exempel migrän eller annan huvudvärk, epileptiska anfall eller kognitiva svårigheter som påverkar minne och koncentration. Sambandet mellan dessa symtom och APS är dock inte helt klarlagt.

Katastrofalt APS (CAPS)

Omkring 1 procent av alla personer som har APS utvecklar en sällsynt komplikation som kallas katastrofalt antifosfolipidsyndrom (CAPS). CAPS är ett akut livshotande tillstånd som kräver omedelbar behandling.

Vid CAPS bildas under loppet av några dagar utbredda blodproppar i kroppens små blodkärl (kapillärer och arterioler). Minst tre organ drabbas samtidigt, vilket leder till snabbt utvecklad multiorgansvikt. Symtomen beror på vilka organ som påverkas och kan till exempel vara plötslig andnöd, bröstsmärta, kraftig försämring av allmäntillståndet, svår huvudvärk eller plötsligt uppkomna hudförändringar.

Hos en del personer är katastrofalt APS det första tecknet på sjukdomen. Tillståndet utlöses ofta i samband med en infektion, operation, graviditet eller när behandling med blodförtunnande läkemedel avbryts.

Samsjuklighet

APS förekommer ofta tillsammans med andra autoimmuna sjukdomar. Den vanligaste är systemisk lupus erythematosus (SLE), som förekommer hos omkring 30–40 procent av personerna med APS. I mer sällsynta fall förekommer Sjögrens sjukdom i samband med APS, och i mycket sällsynta fall reumatoid artrit.

Utöver SLE, Sjögrens sjukdom och reumatoid artrit kan personer med APS också ha andra autoimmuna sjukdomar, men sambanden är mindre väl kartlagda.

Diagnostik

Antifosfolipidsyndrom (APS) kan misstänkas hos personer med venös eller arteriell trombos utan annan tydlig förklaring, särskilt om blodproppen uppkommer i ung ålder, återkommer eller har en ovanlig lokalisation. Även vid graviditetskomplikationer som upprepade missfall, fosterdöd eller svår havandeskapsförgiftning kan APS misstänkas.

Diagnosen grundas på en samlad bedömning av symtomen och laboratoriefynd. Vid misstanke om APS undersöks förekomsten av antifosfolipidantikroppar (aPL) i blodprov. De laboratorieanalyser som används är lupusantikoagulans, antikardiolipinantikroppar och antikroppar mot β2-glykoprotein I.

Eftersom antifosfolipidantikroppar kan förekomma övergående, till exempel i samband med infektioner, ska ett positivt provsvar bekräftas genom en ny analys efter minst 12 veckor.

Diagnosen APS baseras på typiska kliniska manifestationer i kombination med att antifosfolipidantikroppar kan påvisas vid upprepade analyser. De viktigaste tecknen är:

• venös eller arteriell trombos
• tromboser i små blodkärl
• graviditetskomplikationer som upprepade tidiga missfall, sena missfall eller fosterdöd samt svår placentainsufficiens eller havandeskapsförgiftning med behov av förlossning före graviditetsvecka 34.

Diagnoskriterier

Internationella klassifikationskriterier för APS har tagits fram, men används främst inom forskningen för att säkerställa en enhetlig definition av sjukdomen.

De första internationellt accepterade klassifikationskriterierna (Sapporo-kriterierna) publicerades år 1999. Dessa reviderades år 2006 i Sydney och användes därefter internationellt under många år. År 2023 publicerade American College of Rheumatology (ACR) och European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) nya klassifikationskriterier, som började användas inom forskningen under åren 2023–2024. De nya kriterierna bygger på ett poängsystem där både kliniska manifestationer och laboratoriefynd vägs in. Syftet är att förbättra träffsäkerheten och bidra till mer jämförbara grupper av studiedeltagare. Klassifikationskriterierna används ofta som stöd vid diagnostik, men är i första hand utvecklade för forskningsändamål och inte avsedda att ersätta en samlad klinisk bedömning.

Differentialdiagnoser

Flera tillstånd kan ge blodproppar och/eller graviditetskomplikationer och behöver därför övervägas vid misstanke om APS.

Viktiga differentialdiagnoser vid venösa eller arteriella tromboser är ärftlig trombofili, cancersjukdom, myeloproliferativa sjukdomar och andra förvärvade tillstånd med ökad benägenhet att bilda blodproppar. Även läkemedel med östrogen, som preventivmedel och hormonersättning, kan öka risken för trombos.

Vid trombocytopeni behöver andra orsaker uteslutas, bland annat immunologisk trombocytopeni (ITP) och heparininducerad trombocytopeni (HIT).

Eftersom APS kan förekomma tillsammans med andra autoimmuna sjukdomar bör även systemisk lupus erythematosus (SLE) och andra systemsjukdomar övervägas vid utredningen.

Även sällsynta sjukdomar som orsakar inflammation i blodkärlen (vaskuliter) kan ge symtom som liknar dem som förekommer vid APS. I Socialstyrelsens kunskapsdatabas om sällsynta hälsotillstånd finns separata informationstexter om några av dessa tillstånd:

• Behçets sjukdom
• Granulomatös polyangit
• Mikroskopisk polyangit
• Takayasus arterit.

Behandling/stöd

Det finns ingen behandling som botar antifosfolipidsyndrom (APS). Behandlingen syftar till att förebygga blodproppar och graviditetskomplikationer, minska risken för organskador samt behandla sjukdomens symtom och komplikationer. Behandling och uppföljning anpassas efter sjukdomens svårighetsgrad och vilka organ som är påverkade.

Personer med APS behandlas vanligen av en specialist i internmedicin, ofta i samarbete med en reumatolog. Vid graviditet sker behandlingen i nära samarbete med specialistmödravården. Personer med svår APS eller CAPS behöver vård av ett multidisciplinärt team vid ett universitetssjukhus.

Läkemedelsbehandling

Personer som har haft en blodpropp till följd av APS behöver vanligen livslång behandling med blodförtunnande läkemedel (antikoagulantia). Warfarin är förstahandsbehandling. Effekten följs med regelbundna blodprover, och dosen anpassas individuellt.

I början av behandlingen ges även lågmolekylärt heparin (LMH) som komplement tills warfarin har fått full effekt. LMH används också tillfälligt i vissa situationer, till exempel inför en operation eller om en ny blodpropp uppkommer under pågående behandling med warfarin.

Om warfarin inte ger tillräcklig effekt kan behandling med fenprokumon (Marcoumar) övervägas. Fenprokumon kan förskrivas med licens efter ansökan hos Läkemedelsverket.

Direktverkande orala antikoagulantia (DOAK), en läkemedelsgrupp som ofta ges vid andra typer av tromboser, rekommenderas i allmänhet inte till personer med svår APS eftersom de ger ett sämre skydd mot nya blodproppar jämfört med warfarin.

Graviditet

Kvinnor med känd APS som planerar graviditet bör erbjudas rådgivning före graviditeten. Gravida kvinnor följs av specialistmödravården i samarbete med en specialist i internmedicin och vid behov en reumatolog.

När en kvinna med trombotiskt APS blir gravid ersätts warfarin med lågmolekylärt heparin (LMH), eftersom warfarin kan skada fostret. LMH ges vanligen i kombination med acetylsalicylsyra (ASA) i låg dos. Behandlingen minskar risken för missfall och andra graviditetskomplikationer. Efter förlossningen fortsätter behandling normalt med LMH under sex veckor, eftersom risken för blodproppar då är förhöjd. Långtidsbehandlingen med warfarin återupptas efter en medicinsk bedömning.

Både LMH och warfarin kan användas vid amning då endast försumbara mängder går över till bröstmjölken.

Personer med SLE och sekundär APS får ofta hydroxiklorokin (Plaquenil) som en del av behandlingen. Läkemedlet är säkert att använda under graviditet och vanligen rekommenderas fortsatt behandling.

Kvinnor med APS bör undvika preventivmedel med östrogen på grund av den ökade risken för blodproppar. Preventivmedel med gestagen, såsom hormonspiral eller gestagena p-piller, är lämpliga alternativ för de flesta.

Katastrofalt APS

Behandlingen ges i samråd med koagulationsspecialist, reumatolog och andra specialister beroende på vilka organ som påverkas. Behandlingen består vanligen av blodförtunnande läkemedel i kombination med höga doser kortison samt plasmautbyte och/eller intravenöst immunglobulin. I vissa fall används även biologiska läkemedel eller komplementhämmare.

Behandling av övriga symtom

Lågt antal blodplättar (trombocytopeni) är oftast lindrigt vid APS och behöver inte alltid behandlas. Personer med uttalad trombocytopeni eller blödningar kan behöva behandling med kortison eller andra immunmodulerande läkemedel.

Behandlingen av blodbrist (anemi) beror på den bakomliggande orsaken. Vid järnbrist ges järntillskott, medan andra former av anemi kan kräva annan behandling.

Förebyggande åtgärder och stöd

Det är viktigt att minska andra riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom och blodproppar, bland annat med hjälp av regelbunden fysisk aktivitet och behandling av högt blodtryck, diabetes och blodfettsrubbningar. Det är särskilt viktigt att undvika rökning vid APS.

Personer med APS behöver få information om sjukdomen, vilka symtom som kan tyda på blodpropp och när de bör söka vård.

Psykologiskt stöd kan vara värdefullt.

Personer som har haft en stroke eller neurologiska symtom kan behöva rehabiliterande insatser.

Forskning

I Sverige pågår forskning om antifosfolipidsyndrom (APS) vid flera universitetssjukhus. Forskningen omfattar studier om sjukdomsmekanismer och diagnostik, prognos, behandling och graviditetsutfall.

Vid Karolinska universitetssjukhuset bedrivs forskning om APS sedan många år. Bland annat studeras sjukdomens symtom och kliniska uttryck, graviditetskomplikationer och kopplingen till SLE. Studier som har följt svenska personer med APS över tid, tillsammans med prover och uppgifter från biobanker, har bidragit till ökad kunskap om sjukdomens variation, långtidsförlopp och riskfaktorer.

Under senare år har forskningen i Sverige också fokuserat på samspelet mellan immunsystemet, inflammation och blodets koagulationssystem (tromboinflammation), nya biomarkörer för riskbedömning samt faktorer som kan bidra till en mer individanpassad behandling.

För att stärka samarbetet mellan kliniskt verksamma läkare och forskare bildades Svenska APS-nätverket år 2026. Nätverket samlar specialister inom bland annat reumatologi, internmedicin, hematologi, koagulationsmedicin och obstetrik. Dess syfte är att öka kunskapen om APS, stimulera nationella forskningssamarbeten och förbättra vården för personer med sjukdomen.

Internationellt pågår forskning om de mekanismer som leder till tromboser och graviditetskomplikationer vid APS. Aktuella forskningsområden omfattar bland annat komplementsystemets betydelse, tromboinflammation, utveckling av nya biomarkörer och förbättrade laboratorieanalyser samt utvärdering av nya behandlingsstrategier, särskilt för personer med svårbehandlat APS eller katastrofalt APS.

Resurser

Personer med antifosfolipidsyndrom kan behandlas av olika specialister beroende på symtom. Det är en fördel om representanter för olika medicinska specialiteter gemensamt planerar behandlingen.

Personer med svår APS eller CAPS behöver vård av ett multidisciplinärt team vid ett universitetssjukhus.

Antifosfolipidsyndrom ingår i nätverket ERN ReCONNET för sällsynta och komplexa bindvävssjukdomar och muskuloskeletala sjukdomar, reconnet.ern-net.eu.

Resurspersoner

Resurspersonerna kan svara på frågor om antifosfolipidsyndrom. De ersätter dock inte ordinarie vårdgivare.

Intresseorganisationer

Kurser, erfarenhetsutbyte

Ytterligare information

Vårdprogram

Svensk förening för obstetrik och gynekologi (SFOG) har tagit fram riktlinjer för behandling av obstetriskt APS (OAPS).

Antifosfolipidsyndrom

Kvalitetsregister

Övrigt

Litteratur

Andreoli L, Regola F, Caproli A, Crisafulli F, Fredi M, Lazzaroni MG et al. Pregnancy in antiphospholipid syndrome: what should a rheumatologist know? Rheumatology (Oxford) 2024; 63(SI): SI86–SI95. https://doi.org/10.1093/rheumatology/kead537

Antovic A, Sennström M, Bremme K, Svenungsson E. Obstetric antiphospholipid syndrome. Lupus Sci Med 2018; 5: e000197. https://doi.org/10.1136/lupus-2016-000197

Arachchillage DJ, Platton S, Hickey K, Chu J, Pickering M, Sommerville P et al. BSH Committee. Guidelines on the investigation and management of antiphospholipid syndrome. Br J Haematol 2024; 205: 855–880. https://doi.org/10.1111/bjh.19635

Barbhaiya M, Zuily S, Naden R, Hendry A, Manneville F, Amigo MC et al; ACR/EULAR APS Classification Criteria Collaborators. 2023 ACR/EULAR antiphospholipid syndrome classification criteria. Ann Rheum Dis 2023; 82: 1258–1270. https://doi.org/10.1136/ard-2023-224609

Cervera R, Serrano R, Pons-Estel GJ, Ceberio-Hualde L, Shoenfeld Y, de Ramon E et al; Euro-Phospholipid Project Group (European Forum on Antiphospholipid Antibodies). Morbidity and mortality in the antiphospholipid syndrome during a 10-year period: a multicentre prospective study of 1000 patients. Ann Rheum Dis 2015; 74: 1011–1018. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2013-204838

Dabit JY, Valenzuela-Almada MO, Vallejo-Ramos S, Duarte-García A. Epidemiology of antiphospholipid syndrome in the general population. Curr Rheumatol Rep 2022; 23: 85. https://doi.org/10.1007/s11926-021-01038-2

Devreese KMJ, de Groot PG, de Laat B, Erkan D, Favaloro EJ, Mackie I et al. Guidance from the Scientific and Standardization Committee for lupus anticoagulant/antiphospholipid antibodies of the International Society on Thrombosis and Haemostasis: Update of the guidelines for lupus anticoagulant detection and interpretation. J Thromb Haemost 2020; 18: 2828–2839. https://doi.org/10.1111/jth.15047

Devreese KMJ, Bertolaccini ML, Branch DW, de Laat B, Erkan D, Favaloro EJ et al. An update on laboratory detection and interpretation of antiphospholipid antibodies for diagnosis of antiphospholipid syndrome: guidance from the ISTH-SSC Subcommittee on Lupus Anticoagulant/Antiphospholipid Antibodies. J Thromb Haemost 2025; 23: 731–744. https://doi.org/10.1016/j.jtha.2024.10.022  

Forastiero R, Papalardo E, Watkins M, Nguyen H, Quirbach C, Jaskal K et al. Evaluation of different immunoassays for the detection of antiphospholipid antibodies: report of a wet workshop during the 13th International Congress on Antiphospholipid Antibodies. Clin Chim Acta 2014; 428: 99–105. https://doi.org/10.1016/j.cca.2013.11.009

Hughes GRV. Thrombosis, abortion, cerebral disease, and the lupus anticoagulant. Br Med J (Clin Res Ed) 1983; 287: 1088–1089. https://doi.org/10.1136/bmj.287.6399.1088

Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, Branch DW, Brey RL, Cervera R et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost 2006; 4: 295–306. https://doi.org/10.1111/j.1538-7836.2006.01753.x

Muñoz-Grajales C, Yilmaz EB, Svenungsson E, Touma Z. Systemic lupus erythematosus and damage: What has changed over the past 20 years? Best Pract Res Clin Rheumatol 2023; 37: 101893. https://doi.org/10.1016/j.berh.2023.101893

Pengo V, Hoxha A, Andreoli L, Tincani A, Silvestri E, Prisco D et al. Trial of Rivaroxaban in AntiPhospholipid Syndrome (TRAPS): Two-year outcomes after the study closure. J Thromb Haemost 2021; 19: 531–535. https://doi.org/10.1111/jth.15158

Sciascia S, Radin M, Cecchi I, Bertolaccini ML, Bertero MT, Rubini E et al. Identifying phenotypes of patients with antiphospholipid antibodies: results from a cluster analysis in a large cohort of patients. Rheumatology (Oxford) 2021; 60: 1106–1113. https://doi.org/10.1093/rheumatology/kez596

Tektonidou MG, Andreoli L, Limper M, Amoura Z, Cervera R, Costedoat-Chalumeauet N et al. EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults. Ann Rheum Dis 2019; 78: 1296–1304. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2019-215213

Medicinsk expert/granskare/redaktion

Medicinsk expert som har skrivit textunderlaget är docent Aleksandra Antovic, överläkare vid Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm.