Polyarteritis nodosa

Synonymer PAN
ICD-10 M30.0
Senast reviderad 2014-06-09

Sjukdom/tillstånd

Polyarteritis nodosa (PAN) tillhör gruppen vaskulitsjukdomar och karaktäriseras av inflammation i de medelstora pulsådrorna (artärerna). Cirkulationen försämras och kärlen kan utvidgas eller brista. Symtomen orsakas av skador i de organ som drabbas, till exempel nerver, muskler, tarm eller njurar.

Namnet polyarteritis nodosa (poly = många, arteritis = artärinflammation, nodus = knöl) har använts i mer än hundra år som benämning på olika tillstånd med utbredd inflammation i kroppens blodkärl. Genom åren har specifika diagnoser inom denna grupp sjukdomar med kärlinflammationer identifierats och fått egna namn, varvid begreppet har snävats in. Det finns dock fortfarande oklarheter kring hur diagnosen polyarteritis nodosa ska avgränsas. Den första beskrivningen av sjukdomen gjordes 1866 av de tyska läkarna Adolph Kussmaul och Rudolf Robert Maier. Det finns även en form som bara drabbar huden, kutan polyarteritis nodosa (CPAN).

Förekomst

I studier från olika länder varierar antalet nyinsjuknade mellan 0,1 och 1 per 100 000 årligen. För Sveriges del handlar det om 0,1 per 100 000, det vill säga ett tiotal personer insjuknar varje år. Förekomsten i Sverige är svår att uppskatta, men det kan röra sig om cirka 300 personer som har sjukdomen. Den förekommer lika ofta hos kvinnor som hos män.

Orsak

Det är inte känt varför sjukdomen uppstår. Sjukdomsprocessen kännetecknas av att kärlväggarna i de medelstora artärerna blir inflammerade och fläckvis påverkade. Vid undersökningar av vävnaderna syns olika inflammationsceller. Inflammationen gör att delar av kärlväggen försvagas, och småknutiga (nodulära) utbuktningar (aneurysm) bildas längs artärerna. Dessa aneurysm riskerar att brista och orsaka blödningar.

Vid polyarteritis nodosa finns inga diagnostiska autoantikroppstester. Autoantikroppar är antikroppar som riktar sig mot kroppsegna ämnen. I Frankrike har det visat sig att cirka hälften av de personer som får sjukdomen också har hepatit B (virusorsakad leverinflammation och gulsot).

Ärftlighet

Någon ärftlighet har inte kunnat påvisas.

Symtom

Den vanligaste åldern vid insjuknandet är 40-60 år. Sjukdomen är mycket sällsynt hos barn, men om den börjar i barndomen är åldern vid insjuknandet oftast 9-11 år. Vid snabbt insatt behandling är överlevnaden 80 procent, och det blir oftast en långvarig förbättring av symtomen (remission).

De första symtomen är en allmän sjukdomskänsla, trötthet, feber, muskel- och ledvärk samt viktnedgång. Njurartärerna drabbas ofta, med stigande blodtryck och risk för att njurarna helt ska sluta fungera (njursvikt). Ibland får man också blod i urinen (hematuri) och utsöndring av äggvita i urinen (proteinuri). Njursvikt ger inte så många tidiga symtom, men successivt uppstår svullnad i kroppen, man blir illamående och urinmängderna minskar.

Vanligen drabbas även mag-tarmkanalen, med buksmärta, illamående och kräkningar. Tarmen kan blöda och brista, vilket i sin tur leder till bukhinneinflammation. Bukspottkörtelinflammation förekommer också och medför då smärtor i övre delen av magen.

Det är mycket vanligt att perifera nerver påverkas (neuropati) på grund av inflammation i de blodkärl som försörjer nerverna. Perifera nervsystemet är den del av nervsystemet som inte hör till hjärnan och ryggmärgen. Vanligen är neuropatin asymmetrisk och drabbar enstaka nerver (mononeuritis multiplex). Symtom är ihållande domningar, stickningar eller smärta i fötter och/eller händer, ofta kombinerat med nedsatt muskelstyrka. Det kan till exempel vara en skada på den nerv som styr de muskler som gör att vi kan lyfta foten (peroneusnerven), vilket resulterar i så kallad droppfot.

I mycket sällsynta fall kan även centrala nervsystemet (hjärnan och ryggmärgen) påverkas genom störningar i blodflödet till hjärnan med övergående symtom, så kallade TIA (transitorisk ischemisk attack, symtomen oavsett svårighetsgrad försvinner inom 24 timmar).

Ibland förekommer hjärtsjukdom, till exempel kärlkramp, hjärtinfarkt och hjärtsvikt.

Män med sjukdomen kan få testikelinflammation.

Hudförändringar är vanliga vid polyarteritis nodosa, framför allt på benen. Vanligen är det ömma små knutor under huden, blåsor, små eller mer utbredda sår samt marmorerad, purpurröd hudteckning (livedo reticularis). Det finns en form av sjukdomen som heter kutan polyarteritis nodosa. Den drabbar bara huden och påverkar inte inre organ.

Diagnostik

Eftersom sjukdomen är ovanlig och symtomen ofta så varierande är det svårt att diagnostisera polyarteritis nodosa. Det finns inga prover som kan fastställa diagnosen, utan den ställs med hjälp av yttre tecken och symtom samt detaljerad sjukdomshistoria. Vanliga blodprover visar ofta hög sänka (SR) och blodbrist som tecken på en allmän inflammation. Njurfunktionen kan vara försämrad, vilket märks som blod och äggvita (protein) i urinen.

Med datortomogafi och magnetkameraundersökning undersöks blodkärlen i de organ som misstänks vara drabbade. Små utvidgningar (aneurysm) och eventuella minimala blödningar stödjer diagnosen, men för att säkerställa den krävs ett vävnadsprov (biopsi). Vid undersökning av vävnaden ses inflammation i hela kärlväggen, skador på kärlet samt proppbildningar eller utvidgningar av det.

År 1990 publicerades klassifikationskriterier för sjukdomen av American College of Rheumatology (ACR). Minst tre av följande kriterier ska uppfyllas för att tillståndet ska klassificeras som polyarteritis nodosa:

  • Viktförlust
  • Hudförändringar (livedo reticularis)
  • Ömhet i testiklarna
  • Muskelömhet
  • Nervpåverkan med ihållande domningar, stickningar och smärta
  • Högt blodtryck
  • Njurskada
  • Hepatit B
  • Onormal kärlröntgen
  • Vävnadsprov som visar inflammation i blodkärlsväggar.

Det finns tecken eller symtom som gör diagnosen osannolik: symtom från lungorna, vissa antikroppar i blodprov (ANCA) eller inflammation i njurarnas kärlnystan (glomerulonefrit). Då är någon annan inflammatorisk kärlsjukdom mer sannolik.

Behandling/stöd

Personer som har fått diagnosen polyarteritis nodosa ska utredas och behandlas av, eller i samråd med, en reumatolog. Det är viktigt att så snart som möjligt inleda behandling och att sedan följa förloppet och behandlingseffekten med regelbundna återbesök och provtagningar. Grundbehandlingen är kortison i form av tabletter. Vid en lindrig form av sjukdomen, där njurarna, mag-tarmkanalen och nervsystemet inte är påverkat, kan detta vara tillräckligt. Behandlingen är alltid långvarig och sträcker sig oftast över ett år.

Ofta är kortisonbehandling inte tillräcklig, utan det behövs även behandling med cellgifter (cytostatika), i första hand cyklofosfamid, för att förhindra skador på drabbade organ. I vissa akuta fall måste såväl kortison som cyklofosfamid ges som intravenöst dropp den första tiden. Det blir också aktuellt att ge läkemedel som skyddar mot kortisonets vanligaste biverkningar, till exempel behandling mot benskörhet och medicin som förebygger magsår. Om man har en hepatit B-infektion och polyarteritis nodosa behöver båda sjukdomarna behandlas samtidigt. Det behövs alltid långvarig kontroll för att säkerställa att symtomen inte kommer tillbaka.

Vid de regelbundna kontrollerna är det viktigt att diskutera hur sjukdomen och behandlingen påverkar arbetsförmåga, fritidsaktiviteter och familjeliv. Det är viktigt med information både till den som är sjuk och till de närstående. Psykologiskt och socialt stöd kan behövas.

Forskning

- -

Resurser

Reumatologkliniker på landets universitetssjukhus.

Centrum för sällsynta diagnoser (CSD) finns vid alla universitetssjukhus. CSD tar emot frågor och kan ge vägledning och information om sällsynta diagnoser. Läs mer om respektive CSD på deras egna webbsidor:

Europeiska referensnätverk (ERN) samlar läkare och forskare som är experter på sällsynta sjukdomar och tillstånd. I de virtuella nätverken diskuteras diagnos och behandling för patienter från hela Europa. För mer information se Europeiska kommissionen och Orphanet.

Resurspersoner

Resurspersonerna kan svara på frågor om polyarteritis nodosa.

Docent Iva Gunnarson, reumatologiska kliniken, Karolinska Universitetssjukhuset, Solna, tel 08-517 700 00, e-post: iva.gunnarson@ki.se.

Överläkare Ann Knight, VO Reumatologi, Akademiska sjukhuset, Uppsala, tel 018-611 29 92, e-post ann.knight@akademiska.se.

Professor Mårten Segelmark, njurmedicinska kliniken, Universitetssjukhuset i Linköping, tel 010-103 00 00, e-post marten.segelmark@liu.se.

Intresseorganisationer

Många intresseorganisationer kan hjälpa till att förmedla kontakt med andra som har samma diagnos och deras närstående. Ibland kan de även ge annan information, som praktiska tips för vardagen, samt förmedla personliga erfarenheter om hur det kan vara att leva med en ovanlig sjukdom. Intresseorganisationerna arbetar också ofta med frågor som kan förbättra villkoren för medlemmarna, bland annat genom att påverka beslutsfattare inom olika samhällsområden.

Reumatikerförbundet, tel 08-505 805 00, e-post info@reumatikerforbundet.org, www.reumatikerforbundet.org.

Inom Reumatikerförbundet finns det en förening för personer med småkärlsvaskuliter, www.smavaskulit.reumatikerforbundet.org.

Riksförbundet Sällsynta diagnoser verkar för människor som lever med sällsynta diagnoser och olika funktionsnedsättningar, tel 072-722 18 34, e-post info@sallsyntadiagnoser.se, www.sallsyntadiagnoser.se.

För många ovanliga diagnoser finns det grupper i sociala medier där man kan kommunicera med andra som har samma diagnos och med föräldrar och andra närstående till personer med sjukdomen eller syndromet.

Kurser, erfarenhetsutbyte

Nationella funktionen sällsynta diagnoser (NFSD) har ett kalendarium på sin webbplats, med aktuella kurser, seminarier och konferenser inom området sällsynta diagnoser, www.nfsd.se.

Ytterligare information

Till varje diagnostext i Socialstyrelsens databas om ovanliga diagnoser finns en kort sammanfattning som kan laddas ner och skrivas ut. Sammanfattningen finns överst på denna sida. 

Personliga berättelser om hur det är att leva med en ovanlig sjukdom och mycket annan information finns ofta på intresseorganisationernas webbplatser (se under rubriken Intresseorganisationer). Även Nationella funktionen sällsynta diagnoser och Ågrenska har personliga berättelser och filmer på sina webbplatser, tillsammans med annan värdefull information, se www.nfsd.se och www.agrenska.se.

Litteratur

Kussmaul A , Maier R. Über eine bisher nicht beschriebene eigentümlichen Arterienerkrankung (Periarteritis nodosa) die mit Morbus Brightii und rapid fortschreitender allgemeiner Muskellähmung einhergeht. Dtsch Arch Klin Med 1866; 1: 484-517.

Mohammad AJ, Jacobsson LTH, Mahr AD, Sturfelt G, Segelmark M. Prevalence of Wegener’s granulomatosis, microscopic polyangiitis, polyarteritis nodosa and Churg–Strauss syndrome within a defined population in southern Sweden. Rheumatology 2007; 46: 1329-1337.

Pagnoux C, Seror R, Henegar C, Mahr A, Cohen P, Le Guern V et al. Clinical features and outcomes in 348 patients with polyarteritis nodosa: a systematic retrospective study of patients diagnosed between 1963 and 2005 and entered into the French Vasculitis Study Group Database. Arthritis Rheum 2010; 62: 616-626.

Pettigrew HD, Teuber SS, Gershwin ME. Polyarteritis nodosa. Compr Ther 2007; 33: 144-149.

Segelmark M, Selga D. The challenge of managing patients with polyarteritis nodosa. Curr Opin Rheumatol 2007; 19: 33-38.

Böcker

Bratt J, Knight A. Polyarteritis nodosa. Reumatologi. Ed: Klareskog L, Saxne T, Enman Y. Studentlitteratur, Lund 2011; 213.

Medicinsk expert/granskare/redaktion

Medicinsk expert som skrivit underlaget är överläkare Ann Knight, Akademiska sjukhuset i Uppsala.

En särskild expertgrupp för ovanliga diagnoser, knuten till Göteborgs universitet, har granskat och godkänt materialet före publicering.

Informationscentrum för ovanliga diagnoser, Sahlgrenska akademin vid Göteborgs universitet, har ansvarat för redigering, produktion och publicering av materialet.

Berörda intresseorganisationer har getts tillfälle att lämna synpunkter på innehållet.

För frågor om texterna i kunskapsdatabasen kontakta Informationscentrum för ovanliga diagnoser, e-post ovanligadiagnoser@gu.se.

 

Denna kunskapsdatabas ger information om ovanliga sjukdomar och tillstånd. Informationen är inte avsedd att ersätta professionell vård och är inte heller avsedd att användas som underlag för diagnos eller behandling.