/
/

Takayasus arterit

  • Diagnos: Takayasus arterit
  • Synonymer: --

Innehåll


Publiceringsdatum: 2014-06-23
Version: 2.0

ICD-10

M31.4

Sjukdom/skada/diagnos

Takayasus arterit (inflammation i pulsådervägg) är en kronisk sjukdom som drabbar stora artärer, det vill säga blodkärl med högt tryck, som stora kroppspulsådern och dess grenar. Blodkärlsväggarna blir inflammerade, vilket leder till förträngning eller totalt stopp i blodkärlen. Störningen i cirkulationen kan bland annat leda till smärtor i armarna, stroke och hjärtinfarkt.

Sjukdomen har fått sitt namn efter den japanske ögonläkaren Mikito Takayasu, som först beskrev den i början av 1900-talet.

Förekomst

Förekomsten av Takayasus arterit i Sverige och övriga Europa är sannolikt likartad. Aktuella studier från England visar att sjukdomen finns hos 5 personer per miljon invånare, vilket motsvarar färre än 50 personer i Sverige. Sjukdomen är vanligare hos kvinnor än hos män och betydligt vanligare i Asien än i Europa.

Orsak till sjukdomen/skadan

Det är inte känt varför Takayasus arterit uppstår. Symtomen beror på inflammation i kärlväggarna, orsakade av att immunförsvaret reagerar mot kroppens egna vävnader. Vid undersökning av inflammerad vävnad i mikroskop ses olika typer av vita blodkroppar, och det går också att påvisa olika inflammationsframkallande ämnen (cytokiner). När blodkärlen blir inflammerade på grund av de vita blodkropparna förtjockas kärlväggarna, vilket kan leda till förträngning och totalt stopp i blodkärlet.

Inflammation i blodkärlsväggar kännetecknar ett antal olika sjukdomar som sammanfattas under benämningen vaskuliter (blodkärlsinflammationer). Vaskulitsjukdomar indelas bland annat efter storleken på de kärl som drabbas. Takayasus arterit räknas till de så kallade storkärlsvaskuliterna. Det är viktigt att inte blanda ihop olika vaskulitsjukdomar, eftersom de ger olika symtom och behandlas på olika sätt.

Ärftlighet

Takayasus arterit är inte ärftlig.

Symtom

Sjukdomen börjar vanligen före 40 års ålder och finns också hos barn. Sannolikt kan den visa sig även i högre åldrar men är då svår att skilja från andra storkärlsarteriter. Kärlförändringarna sitter framför allt i stora kroppspulsådern (aorta), i aortabågen omedelbart nedanför hjärtat samt i kärlen som avgår från aorta till armar och hjärna. Ibland är sjukdomen mer utbredd och finns även i den del av aorta som är lokaliserad till buken samt i avgående kärl till njurarna. En liten andel kan ha isolerad sjukdom i bukaorta.

Beroende på vilka kärl som drabbas kan cirkulationsstörningen leda till smärta i armarna, stroke eller hjärtinfarkt. Om det uppstår förträngningar i artärer till njurarna kan högt blodtryck utvecklas. Läckage mellan hjärtats vänsterkammare och aorta, orsakad av att klaffarna inte sluter tätt, kan ge hjärtsvikt. I stället för kärlförträngning kan det också uppstå en vidgning av aorta (aneurysm).

Vid aktiv inflammation kan lätt feber, trötthet samt smärta över inflammerade blodkärl på halsen visa sig. Andra symtom är huvudvärk, led- och/eller muskelvärk, nattsvettningar och viktnedgång. Det finns ofta men inte alltid tecken på inflammation i blodproverna, som förhöjd sänka och förhöjd halt C-reaktivt protein (CRP).

Symtom på minskad blodförsörjning till hjärnan är stroke och övergående korta attacker med yrsel (TIA) och synstörningar. Bristande blodtillförsel till musklerna kan ge övergående rörelsesmärta som upphör vid vila (claudicatio intermittens). Svag puls i armarna, bleka och kalla händer samt blodtryck som skiljer sig åt mellan vänster- och högerarmen på grund av lokala förträngningar är andra tecken på Takayasus arterit.

Sjukdomen går ofta i skov, vilket innebär perioder med aktiv sjukdom omväxlande med långa perioder då sjukdomsaktiviteten är låg eller inte förekommer alls. Hos en del kan symtomen vara mycket lindriga. Sjukdomen behöver inte innebära några inskränkningar när det gäller möjligheten att leva ett aktivt liv.

Diagnostik

Takayasus arterit kan misstänkas vid de typiska symtomen och tecknen, speciellt hos yngre personer och om blodprover visat tecken på inflammation. Ibland känns inte pulsen alls vid ena eller båda handlederna. För att kunna upptäcka sänkt blodtryck är det viktigt att mäta blodtrycket i båda armarna och se om det finns någon sidoskillnad, liksom i benen för att se skillnader mellan övre och nedre kroppshalvan. Det är också viktigt att lyssna efter blåsljud på halsen, buken och över hjärtat.

Vävnadsprov för mikroskopisk undersökning är oftast svårt att ta från inflammerade blodkärl. Därför används vanligen röntgenundersökning av kroppspulsådern och dess grenar. Traditionellt har man sprutat in kontrastmedel direkt i artärerna för att se innerkonturen av kärlet. Numera görs undersökningen oftast med datortomografi (CT-angiografi). Magnetkameraundersökning (MR-angiografi) kan också användas, liksom ibland ultraljud. Det kan vara svårt att med dessa metoder skilja mellan åderförkalkning (ateroskleros) och Takayasus arterit, särskilt hos äldre personer som saknar tecken på inflammation i proverna.

På vissa universitetssjukhus finns också möjlighet att använda positronemissionstomografi (PET) för att påvisa inflammation i kärlväggar. Denna teknik använder radioaktiva ämnen med mycket hög känslighet.

Behandling/åtgärder

Det finns ingen botande behandling för Takayasus arterit, men symtomen kan lindras och sjukdomen går som regel att kontrollera med hjälp av läkemedel. Många behöver långvarig behandling för att inte få tillbaka inflammationen i kärlen.

Den medicinska behandlingen av aktiv inflammation är kortison. Behandlingen inleds med en hög dos som sedan trappas ned till en underhållsdos. Svårigheten är ofta att avgöra om man med tiden kan sluta helt med kortison eller om det behövs en underhållsdos. För att minska kortisonbehovet prövas även andra läkemedel. Personer som får långvarig kortisonbehandling bör också ha förebyggande behandling mot benskörhet.

Svårbehandlad sjukdom kan behöva tillägg av immunhämmande (immunsuppressiva) läkemedel som azatioprin eller metotrexat, vilka är de preparat man har störst erfarenhet av. När annan behandling inte hjälper har till exempel cyklofosfamid, mykofenolat, IL-6-blockad och TNF-blockad fungerat bra, men effekten av dessa läkemedel har ännu inte undersökts tillräckligt.

En låg dos acetylsalicylsyra bör också ges förebyggande för att minska risken för proppbildning i skadade kärlväggar. Av samma skäl ska man inte röka, och höga blodfetter bör behandlas som vid annan kärlsjukdom. Ultraljud och magnetkameraundersökning kan med hög precision ange väggtjockleken och är en möjlighet att kontrollera hur sjukdomen påverkar kärlväggarna.

Om vitala organ som hjärna och hjärta riskerar att skadas kan det utöver medicinsk behandling bli aktuellt med kärlkirurgisk operation eller ballongvidgning av kärl. Detta ska bara övervägas om nyttan överstiger riskerna med ingreppet. Eftersom det tar lång tid för kärlförträngningar att uppstå hinner kroppen ofta utveckla nya vägar så att blodet ändå kan komma fram. Det finns också en risk att förträngningarna återkommer efter ingreppen, speciellt om de utförts under pågående inflammatorisk fas. Även en kraftigt läckande hjärtklaff kan kräva operation.

Symtom efter hjärtinfarkt eller stroke som kvarstår under en längre tid påverkas inte av inflammationshämmande behandling. När störningar i cirkulationen har gett permanenta skador i hjärna eller hjärta sköts rehabiliteringen på samma sätt som vid stroke respektive hjärtinfarkt av annan orsak.

Höga kortisondoser kan medföra vissa kroppsliga förändringar, till exempel bukfetma, svullet ansikte, tunn och skör hud, sömnsvårigheter samt påverkad sinnesstämning. Efter de första månadernas behandling kan kortisondoserna ofta sänkas så att biverkningarna minskar.

Psykologiskt och socialt stöd kan behövas.

Praktiska tips

--

Resurser på riks-/regionnivå

Resurser för behandling av Takayasus arterit finns vid läns- och regionsjukhusen.

Resurspersoner

Specialistläkare Mats Dehlin, reumatologiska kliniken, Sahlgrenska Universitetssjukhuset, 413 45 Göteborg, tel 031-342 10 00, e-post mats.dehlin@vgregion.se.

Överläkare Per Eriksson, reumatologiska kliniken, Universitetssjukhuset, 581 85 Linköping, tel 010-103 00 00, e-post per.eriksson@lio.se.

Kurser, erfarenhetsutbyte, rekreation

--

Intresseorganisationer

Reumatikerförbundet, Alströmergatan 39 (besöksadress), Box 12851, 112 98 Stockholm, tel 08-505 805 00, fax 08-505 805 50, e-post info@reumatikerforbundet.org, www.reumatikerforbundet.org.

Kurser, erfarenhetsutbyte för personal

--

Forskning och utveckling (FoU)

Över hela världen pågår grundforskning om inflammation, vilket även har betydelse för Takayasus arterit. Forskning om den närbesläktade sjukdomen jättecellsarterit utförs bland annat i Barcelona i Spanien av Maria C Cid, e-post mccid@clinic.ub.es. Det pågår även forskning om olika avbildningstekniker (CT, MR, ultraljud, PET) av blodkärl med och utan inflammation, bland annat av Wolfgang A Schmidt, Medical Centre for Rheumatology Berlin-Buch, Berlin, Tyskland, e-post w.schmidt@immanuel.de.

Informationsmaterial

Till varje diagnostext i Socialstyrelsens databas om ovanliga diagnoser finns en kort sammanfattning i folderform. Foldrarna kan beställas eller skrivas ut (se under ”Mer hos oss” i högerspalten).

Litteratur

Bicakcigil M, Aksu K, Kenan K, Sevil A, Servet K, Omer O et al. Long-term outcome in Takayasu’s arteritis: vascular procedures performed in active or untreated patients have a poor outcome. APMIS 2009; 117 (suppl 127): 85.

Cid MC, Prieto-González S, Arguis P, Espigol-Frigolé G, Butjosa M, Hernández-Rodriguez J et al. The spectrum of vascular involvement in giant-cell arteritis: clinical consequences of detrimental vascular remodelling at different sites. APMIS 2009; 117 (suppl 127): 10-20.

Langford CA, Monach PA, Specks U, Seo P, Cuthbertson D, McAlear CA et al. Vasculitis Clinical Research Consortium. An open-label trial of abatacept (CTLA4-IG) in non-severe relapsing granulomatosis with polyangiitis (Wegener's). Ann Rheum Dis 2014; 73: 1376-1379.

Lee BB, Laredo J, Neville R, Leonel Villavicencio J. Endovascular management of Takayasu arteritis: is it a durable option? Vascular 2009; 17:1 38-146.

Maksimowicz-McKinnon K, Clark T, Hoffman G. Limitations of therapy and a guarded prognosis in an American cohort of Takayasu arteritis patients. Arthritis Rheum 2007; 56: 1000-1009.

Molloy ES, Langford CA, Clark TM, Gota CE, Hoffman G. Anti-tumor necrosis factor therapy in patients with refractory Takayasu arteritis: long-term follow-up. Ann Rheum Dis 2008; 67: 1567-1569.

Park M-C, Lee S-W, Park Y-B, Chung NS, Lee S-K. Clinical characteristics and outcomes of Takayasu’s arteritis: analysis of 108 patients using standardized criteria for diagnosis, activity assessment, and angiographic classification. Scand J Rheum 2005; 34: 284-292.

Schmidt WA, Gromnica-Ihle E. What is the best approach to diagnosing large-vessel vasculitis? Best Pract Res Clin Reumatol 2005; 19: 223-242.

Stone JH. Vasculitis: a collection of pearls and myths. Rheum Dis Clin North Am 2007; 33: 727.

Tyagi S, Gupta MD, Singh P, Shrimal D, Girish MP. Percutaneous revascularisation of sole arch artery for severe cerebral ischemia resulting from Takayasus arteritis. J Vasc Interv Radiol 2008; 19: 1699-1703.

Takayasu M. A case with peculiar changes of the central retinal vessels. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908; 12: 554.

Unizony S, Arias-Urdaneta L, Miloslavsky E, Arvikar S, Khosroshahi A, Keroack B et al. Arthritis Care Res (Hoboken) 2012; 64: 1720-1729.

Watts R, Al-Taiar A, Mooney J, Scott D, Macgregor A. The epidemiology of Takayasu arteritis in the UK. Rheumatology 2009; 48; 1008-1011.

Youngstein T, Mason JC. Interleukin 6 targeting in refractory Takayasu arteritis: Serial noninvasive imaging is mandatory to monitor efficacy. J Rheumatol 2013; 40: 1941-1944.

Databasreferenser

--

Dokumentinformation

Informationscentrum för ovanliga diagnoser har ansvarat för produktion och bearbetning av informationsmaterialet.

Medicinsk expert som skrivit underlaget är överläkare Per Eriksson, Universitetssjukhuset i Linköping.

Berörda intresseorganisationer har getts tillfälle att lämna synpunkter på innehållet i texten.

En särskild expertgrupp för ovanliga diagnoser, knuten till Göteborgs universitet, har granskat och godkänt materialet före publicering.

Publiceringsdatum: 2014-06-23
Version: 2.0

För frågor kontakta Informationscentrum för ovanliga diagnoser, Sahlgrenska akademin vid Göteborgs universitet, Box 422, 405 30 Göteborg, tel 031-786 55 90, e-post ovanligadiagnoser@gu.se.

 

Kontakt

Informationscentrum för ovanliga diagnoser

ovanligadiagnoser@gu.se
031-786 55 90

Följ oss på Twitter och Linkedin – information om nya och reviderade diagnoser med mera.

Om databasen

Denna kunskapsdatabas ger information om ovanliga sjukdomar och tillstånd. Informationen är inte avsedd att ersätta professionell vård och är inte heller avsedd att användas som underlag för diagnos eller behandling.