Systemisk skleros

  • Diagnos: Systemisk skleros
  • Synonymer: Sklerodermi

Innehåll


Publiceringsdatum: 2014-04-30
Version: 5.0

ICD-10

M34.-

Sjukdom/skada/diagnos

Systemisk skleros är en ovanlig bindvävssjukdom som karaktäriseras av förändrat immunförsvar, försämrad blodcirkulation och ökad bindvävsproduktion i hud och inre organ, framför allt i mag-tarmkanal, lungor, hjärta och njurar. Sjukdomen kallades tidigare sklerodermi (skleros=förhårdning, derma=hud).

Hudförändringar som skulle kunna vara systemisk skleros beskrevs redan under antiken av Hippokrates, men den första detaljerade beskrivningen av sjukdomen publicerades 1753 av Carlo Curzio i Neapel. Amerikanen William Osler beskrev i slutet av 1800-talet hur sjukdomen kunde drabba inre organ, och den tyske kirurgen Robert H Goetz tog fasta på att olika organsystem berörs och föreslog namnet systemisk skleros.

Förekomst

I Sverige har troligen minst 2 000 systemisk skleros, och varje år insjuknar drygt 100 personer. Sjukdomen är fyra gånger så vanlig hos kvinnor som hos män.

Orsak till sjukdomen/skadan

Systemisk skleros är en autoimmun sjukdom, vilket innebär att kroppens immunförsvar felaktigt riktas mot de egna vävnaderna. Trots att grundorsaken till sjukdomen är okänd är det relativt väl känt vad som bidrar till att den utvecklas.

Personer med systemisk skleros har en onormalt stor känslighet för kyla, vilket innebär att de minsta artärerna (arteriolerna) i huden drar ihop sig även vid måttlig nedkylning. Detta leder till försämrad cirkulation, vilket i sin tur sannolikt medför skador på de celler som bekläder insidan av små och medelstora blodkärl (endotelceller). Skadade endotelceller frisätter ämnen som stimulerar till ökad produktion av bindväv, varvid kärlväggen blir tjockare än normalt (intimaproliferation).

Inflammatoriska celler (makrofager och lymfocyter) ansamlas kring blodkärlen. Dessa celler utsöndrar signalsubstanser (cytokiner, exempelvis TGFβ) som aktiverar bindvävsceller (fibroblaster) för att dessa ska producera bindvävsmolekyler, till exempel kollagen. Fibroblaster ska normalt aktiveras för att reparera skador, som vid sårläkning, eller när bindvävsmolekylerna successivt ska bytas ut. Vid systemisk skleros bildas onormalt stora mängder bindvävsproteiner i hud och inre organ. Bindvävens normala funktion är att ge kroppens vävnader elasticitet, stöd och hållfasthet. Organ som vid systemisk skleros innehåller ökade mängder bindväv, som hud och lungor, blir stela och mindre elastiska.

Onormala immunreaktioner sker, med produktion av antikroppar riktade mot kroppsegna strukturer (autoantikroppar), till exempel mot ämnen i cellkärnor.

Antikroppar mot receptormolekyler för endotelin och på endotelceller anses ha betydelse för att sjukdomen utvecklas, genom sin förmåga att åstadkomma sönderfall av dessa celler.

Ärftlighet

Sjukdomen är inte ärftlig.

Symtom

De första symtomen visar sig oftast mellan 40 och 50 års ålder, men sjukdomen kan i sällsynta fall börja redan i barndomen. På grund av ökad produktion av bindväv, särskilt av kollagen typ I och III, blir huden förtjockad och stram.

Angreppet på huden genomgår tre olika stadier. I det första, det ödematösa stadiet, är huden diffust svullen. Detta stadium, som brukar pågå under ett halvt upp till några få år, kan vara svårt att identifiera. Därför diagnostiseras systemisk skleros ibland först i nästa stadium, det indurativa, som varar i flera år och karaktäriseras av att huden på grund av den ökade bindvävsproduktionen blivit tjockare och stelare än normalt. I det tredje och sista stadiet, det atrofiska, förtunnas huden eller återgår till normal tjocklek. Sjukdomen indelas i två olika former, en begränsad och en diffus, beroende på hur utbredd påverkan på huden är. Vid den begränsade formen (lcSSc, ’limited cutaneous systemic sclerosis’) är huden förtjockad på underarmar och underben, medan den vid den diffusa formen (dcSSc, ’diffuse cutaneous systemic sclerosis’) är tjockare än normalt även på överarmar, lår och bål. Vid båda formerna kan huden också vara förtjockad i ansiktet, särskilt runt munnen, som då får ett speciellt, stelt utseende.

Symtomen varierar i art och svårighetsgrad. Ibland är förloppet så skonsamt att sjukdomen förblir odiagnostiserad i många år. Av okänd anledning är prognosen bättre för kvinnor med den begränsade formen av systemisk skleros. Vid den diffusa formen kan däremot flera livsviktiga organfunktioner försämras.

Hos nästan alla med systemisk skleros ger nedkylning upphov till Raynauds fenomen, som innebär att fingrar och/eller tår blir vit- eller blåaktigt missfärgade och känsellösa. Försämrad genomblödning utlöst av köld har även påvisats i inre organ och skulle kunna vara skadligt på lång sikt.

Hos en liten andel angrips njurarna (scleroderma renal crisis; akut njurkris). Syrebrist orsakad av försämrad genomblödning leder till frisättning av ämnena renin och angiotensin II som ytterligare försämrar genomblödningen, höjer blodtrycket och ger starkt försämrad njurfunktion. Detta är ett allvarligt tillstånd som kräver intensivvård. Utan behandling medför njurkrisen utmattning av hjärtmuskulaturen, som därmed inte orkar upprätthålla blodtrycket. Cirkulationen i övriga organ blir kritiskt låg och hjärtstillestånd inträffar.

Vid systemisk skleros är hjärtmuskelns förmåga att utvidga sig efter sammandragning, den diastoliska funktionen, ofta störd, vilket upplevs som andnöd vid ansträngning. Förändrade blodkärl är sannolikt också orsak till ökad förekomst av högt tryck i lungkretsloppet, havandeskapsförgiftning och impotens.

Matstrupen angrips ofta, och försämrad förmåga till sammandragning i dess nedre tredjedel förekommer hos en stor andel. I kombination med minskat tryck i ringmuskeln (sfinktern) mellan matstrupe och magsäck medför detta sväljningssvårigheter och sura uppstötningar (reflux).

Tunntarmens förmåga till sammandragning är försämrad hos cirka en tredjedel med sjukdomen och kan medföra såväl förstoppning som diarré. Diarrén orsakas av ökad förekomst av bakterier och försämrar upptaget av näringsämnen och vitaminer från tarmen. Ett tidigt tecken på att tunntarmen är angripen är därför brist på vitamin B12. Dålig funktion i ändtarmens slutmuskel kan leda till avföringsinkontinens.

Till varje lunga går ett luftrör (en huvudbronk) som delar upp sig i allt tunnare bronker, vilka avslutas med lungblåsorna (alveolerna). Genom alveolväggen passerar syre från luften till blodet via ett nätverk av små blodkärl (lungkapillärer). Inflammation av lungalveoler (alveolit) med ökad produktion av bindväv förekommer mycket tidigt i sjukdomsförloppet och medför försämrat utbyte av syre och koldioxid. Den ökade bindvävsproduktionen gör i sin tur lungorna stela (lungfibros) och försämrar deras funktion. Andnöd och försämrad lungfunktion utan tecken på lungfibros kan också bero på för högt blodtryck i lungkretsloppet (pulmonell hypertension). Det beror oftast på förändringar i lungornas blodkärl och kan visa sig först efter många års sjukdom.

Lungfibros är vanligare hos personer med den diffusa formen, medan förhöjt tryck i lungkretsloppet är vanligare vid den begränsade formen. Symtomen på lungfibros är andfåddhet eller hosta, som oftast visar sig först när lungfunktionen är mycket påverkad.

Utvecklingen av hud- och lungfibros är mest intensiv första året efter att man har insjuknat. Njurproblem är sällsynt och uppstår oftast under de två första åren, medan symtomen från mag-tarmkanalen och förhöjt tryck i lungkretsloppet kan uppkomma när som helst under sjukdomen. Trötthet som är svår att vila bort, andnöd och smärtsamma sår på fingrarna är symtom som påverkar arbetsförmågan.

Diagnostik

Eftersom sjukdomen är så ovanlig och symtomen så varierande kan det vara svårt att ställa diagnos. Det krävs samarbete mellan olika specialister för att resultaten av undersökningarna ska kunna tolkas. För säker diagnos krävs förtjockad hud på händerna, spontant uppkomna, svårläkta sår på fingertopparna och/eller lungfibros, säkerställd genom lungröntgen. Fram till nu har klassifikationskriterierna utgått från förekomsten av fibros, men i de nya kriterierna (2013) fokuserar man mer på kärlförändringar, som till exempel kan konstateras med kapillärmikroskopi, samt lungförändringar och autoantikroppsdiagnostik.

Hudfibros

Det är viktigt att bestämma grad och utbredning av hudsymtomen för att få en uppfattning om vilken form sjukdomen har antagit och i vilket stadium den är. Detta görs framför allt genom att känna på huden (palpera). Olika hudområden poängbedöms enligt en särskild skala med en metod kallad ”modified Rodnan skin score”. Ultraljudsundersökning kan i enskilda fall vara till hjälp men har främst bidragit till förståelsen av olika sjukdomsmekanismer. Hudtjockleken avspeglar sjukdomens utbredning hos nyinsjuknade. Hudtätheten är låg i den ödematösa fasen och normal i senare stadier och är därmed ett mått på i vilket stadium sjukdomen befinner sig. Det kan dock vara svårt att bedöma om det fortfarande pågår aktiv bindvävsproduktion (fibros) eller om förändringarna är stationära. För att fastställa det kan omsättningen av bindvävsmolekyler i blodprov undersökas.

Kärlförändringar i huden

Raynauds fenomen, som innebär att fingrar och/eller tår blir vit- eller blåaktigt missfärgade och känsellösa, kan bekräftas genom att blodtrycket i fingret mäts före och efter nedkylning. Med denna metod går det att skilja primärt Raynauds syndrom, vilket är vanligt och ofarligt, från sekundärt Raynauds syndrom. Primärt Raynauds syndrom börjar ofta i tonåren och leder aldrig till sår som vid systemisk skleros. Skada på kapillärer (tunna blodkärl) kan studeras i mikroskop. Längs nagelbanden finns i normala fall hårnålsformade, mycket tunna kapillärer. Vid systemisk skleros är kapillärslyngorna ofta vidgade och kapillärerna färre till antalet. Dessa kapillärförändringar är relativt specifika för diagnosen.

Mag-tarmkanal

Samordningen av muskelsammandragningar i mag-tarmkanalen (peristaltiken) är ofta försämrad vid systemisk skleros och diagnostiseras med röntgen (filmning av matstrupen vid sväljning och/eller tunntarmspassage) eller genom tryckmätning (manometri) i matstrupe och tunntarm. Med hjälp av blodprov kan vitamin- och mineralbrist orsakad av tarmpåverkan upptäckas. Vikten bör kontrolleras årligen för att kartlägga en eventuell långsam viktnedgång. Järnbrist kan bero på bristande upptag i tarmen, men också på blödning från ytliga, stora blodkärl i magsäcken.

Hjärta och lungor

Hjärt- och lungfunktionen bör undersökas samtidigt. Inflammation i lungblåsorna och lungfibros förekommer tidigt i sjukdomsförloppet och diagnostiseras med högupplösande datortomografi av lungorna. För att mäta lungvolymen och analysera gasutbytet över lungalveolerna görs lungfunktionstester, till exempel spirometri. Spirometri är ett bra sätt att utan röntgenstrålning kunna göra upprepade mätningar men säger inget om de bakomliggande mekanismerna. För att mäta hjärtats pumpförmåga behövs ultraljudsunderökning av hjärtat. Med hjälp av ultraljud kan även blodtrycket i lungkretsloppet uppskattas.

Autoantikroppar

Vid autoimmuna sjukdomar förekommer antikroppar mot kroppens egna vävnader. Antikropparna kan ibland användas som diagnostiska markörer även om deras roll i sjukdomen ofta är oklar.

Analys av autoantikroppar mot olika substanser i cellkärnor (antinukleära antikroppar, ANA) är viktigt, eftersom dessa förekommer hos de flesta med sjukdomen. Bestämning av ANA-typ kan ge värdefull information om undergrupper av systemisk skleros. Olika typer av nukleolär ANA är vanligt vid diffus systemisk skleros. Nukleolär ANA riktad mot Scl-70 är typiskt vid diffust hudengagemang och svårare lungfibros. Nukleolär ANA riktad mot RNA-polymeras III har kopplats till diffus systemisk skleros med risk för njurpåverkan, cancer och blödande blodkärl i magsäck. ANA riktad mot centromer är karaktäristiskt vid begränsat hudengagemang. Detta är sällan kopplat till låg risk för lungfibros men ökad risk för högt blodtryck i lungkretsloppet.

Behandling/åtgärder

Det finns ännu ingen botande behandling för systemisk skleros. Insatserna inriktas på att lindra symtomen genom att dämpa inflammationer och förbättra cirkulationen. Eftersom sjukdomen kan påverka inre organ är det viktigt att organfunktionen undersöks noga och att vård och behandling ges tidigt i sjukdomsförloppet. För att behandlingsresultatet ska bli så bra som möjligt bör undersökningar och behandlingar samordnas. Många med systemisk skleros klarar att sköta ett heltidsarbete, medan andra arbetar deltid eller inte har arbetsförmåga.

Vid angrepp på inre organ, särskilt lungorna, består behandlingen av kraftfulla immundämpande läkemedel. Kortison används inte så ofta, men andra immundämpande läkemedel, framför allt cyklofosfamid, har i studier förbättrat hud- och lungsymtomen. Flera andra immunreglerande läkemedel används också. Cirkulationsrubbningen behandlas främst med kärlvidgande läkemedel ur gruppen kalciumkanalblockerare, som annars mest används vid behandling av högt blodtryck. Vid sår och hotande kallbrand har prostacykliner intravenöst gett goda resultat. Om det finns mycket död vävnad i såret kan det behöva rensas upp. Vid tecken på infektion ges antibiotika. Eftersom såren är mycket smärtsamma behövs ofta smärtstillande läkemedel.

Prostacyklinanaloger, som vidgar blodkärlen, och endotelinreceptorblockerare, som hämmar effekter av endotelin och därmed sammandragningen av blodkärl, har gynnsamma effekter vid behandling av för högt blodtryck i lungkretsloppet. En annan behandlingsmöjlighet är att blockera nedbrytningen av kväveoxid i lungkärlen med fosfodiesterasinhibitorer.

Njurpåverkan i form av akut njurkris behandlas med blodtryckssänkande läkemedel. Grundbehandlingen är ACE-hämmare, men ibland behövs kombinationsbehandling. Vid svår njurpåverkan kan understödjande dialysbehandling ersätta den försämrade njurfunktionen. Ibland kan njurfunktionen förbättras så mycket att dialys inte längre behövs, medan det i andra fall kan bli aktuellt med en njurtransplantation.

Rökning är särskilt olämpligt om man har systemisk skleros, eftersom nikotinet ytterligare försämrar en redan dålig cirkulation i såväl hud som inre organ.

Försök har gjorts att behandla personer med svår systemisk skleros med autolog stamcellstransplantation. Det innebär att patientens egna stamceller tas ut ur blodet och renas för att sedan återföras. I vissa fall har sjukdomen då gått in i ett lugnt skede (remission).

Försämrad peristaltik i mag-tarmkanalen behandlas med läkemedel som förbättrar tarmmotoriken. För att lindra halsbränna och reflux ordineras läkemedel som minskar bildningen av saltsyra. Vid uttalade refluxbesvär rekommenderas små måltider, att undvika att äta sent på kvällen och att ha höjd huvudända på sängen. Om man har kraftigt försämrad matstrupsfunktion riskerar man att utveckla katarr orsakad av svampinfektion. Vid kraftigt försämrad sväljningsförmåga, särskilt i förening med smärta, ordineras läkemedel mot svampinfektion. Om man har angrepp på tarmen kan tillskott av vitaminer och mineraler behövas. Lös avföring på grund av ökad bakterietillväxt i tarmen lindras ibland om man äter mindre av feta livsmedel. Behandling med antibiotika kan också hjälpa. Trots detta kan viktnedgången i sällsynta fall inte hejdas. Det kan då bli nödvändigt att få näring intravenöst.

Det är viktigt att funktionen i mag-tarmkanalen, hjärtat, lungorna och njurarna kontrolleras regelbundet för att det ska vara möjligt att sätta in behandling tidigt.

Regelbunden fysisk aktivitet behövs för att motverka felställningar, eftersom rörelseomfånget i leder som omges av förtjockad och stram hud minskar. Ett individuellt träningsprogram kan utformas av sjukgymnast och arbetsterapeut. Det är också viktigt med information om hur man bäst kan leva med sjukdomen. Patientundervisning, gärna i grupp, kan vara ett bra sätt. Vid de regelbundna kontrollerna är det viktigt att diskutera hur sjukdomen och behandlingen påverkar arbetsförmåga, fritidsaktiviteter och familjeliv. Psykologiskt och socialt stöd kan behövas.

Praktiska tips

För att minska cirkulationsstörningar, inte bara i huden utan även i inre organ, och undvika Raynauds fenomen rekommenderas varma kläder även på sommaren. Vid systemisk skleros är det svårt att få upp värmen igen när man väl har blivit kall. Därför är det alltid bäst att förebygga nedkylning. Det kan vara bra att ha på sig vantar när man tar ut saker ur kyl och frys, även när man är i affären och handlar.

Paraffinbad kan hjälpa till att minska stel- och stramhet i händerna. Cirkulationen ökar och den torra huden återfuktas. Efter paraffinbadet är det bra att göra handövningar som töjer och ökar handstyrkan.

Fysisk aktivitet är bra men värmer inte alltid fingrar och tår. Det är bra att göra töj- och stretchövningar varje dag. Inomhus kan en elektrisk värmedyna öka genomblödningen i händer och fötter, och utomhus kan värmekuddar i fickorna värma kalla händer. Det finns olika typer av handvärmare, både för engångsbruk och sådana som kan återanvändas efter aktivering. Det finns också batteridrivna el-vantar och strumpor.

På grund av ökad känslighet för kyla rekommenderas arbete i varm miljö.

Resurser på riks-/regionnivå

Reumatologiska kliniker vid universitetssjukhusen.

Särskild kompetens med läkare, sjukgymnast, arbetsterapeut, sjuksköterska och kurator, som har utvecklat rutiner för utredning och behandling av sjukdomen finns vid sklerodermienheten på reumatologiska kliniken, Skånes universitetssjukhus i Lund, tel 046-17 20 69, fax 046-17 26 72.

Resurspersoner

Överläkare Annika Nordin, Reumatologiska kliniken, Karolinska Universitetssjukhuset, Solna, 171 75 Stockholm, tel 08-517 700 00, e-post annika.nordin@karolinska.se.

Överläkare Roger Hesselstrand, Reumatologiska kliniken, Skånes universitetssjukhus, 221 85 Lund, tel 046-17 16 19, roger.hesselstrand@med.lu.se.

Överläkare Egidija Sakiniene, Inflammationscentrum, Sahlgrenska universitetssjukhuset, 413 45 Göteborg, 031- 342 26 15, egidija.sakiniene@vgregion.se.

Kurser, erfarenhetsutbyte, rekreation

--

Intresseorganisationer

Reumatikerförbundet, Alströmergatan 39 (besöksadress), Box 12851, 112 98 Stockholm, tel 08-505 805 00, fax 08-505 805 50, e-post info@reumatikerforbundet.org, www.reumatikerforbundet.org.

Reumatikerförbundets föreningar är organiserade så att det vanligtvis finns ett diagnosombud för varje större diagnosgrupp. Diagnosombuden/kontaktpersonerna för systemisk skleros har själva diagnosen och har till uppgift att vara till stöd för personer med samma sjukdom.

Kurser, erfarenhetsutbyte för personal

Svenska läkare med intresse för systemisk skleros kan engagera sig i Svenska sklerodermistudiegruppen, SSSG. Den europeiska sklerodermiföreningen The EULAR scleroderma trials and research group, EUSTAR, ordnar regelbundet återkommande utbildning för läkare.

Forskning och utveckling (FoU)

Forskningsverksamhet kring systemisk skleros finns vid reumatologiska kliniken vid Skånes universitetssjukhus i Lund. I verksamheten ingår kliniskt utvecklingsarbete för att förbättra utrednings- och behandlingsrutiner. Forskning kring systemisk skleros pågår även vid Karolinska Universitetssjukhuset i Stockholm.

Informationsmaterial

Till varje diagnostext i Socialstyrelsens databas om ovanliga diagnoser finns en kort sammanfattning i folderform. Foldrarna kan beställas eller skrivas ut (se under "Mer hos oss" i högerspalten).

Systemisk skleros (sklerodermi). Informationsbroschyr av Roger Hesselstrand, kan beställas från Reumatikerförbundet (för kontaktuppgifter se under rubriken Handikapporganisation).

För de reumatiska systemsjukdomarna, den grupp sjukdomar där systemisk skleros ingår, ger Reumatikerförbundet ut tidningen Bulletinen. För prenumeration, kontakta Reumatikerförbundet via www.reumatikerforbundet.org eller på tel 08-505 805 00.

Raynaud’s and Scleroderma Association är en engelsk förening med mycket informationsmaterial att ladda ned från hemsidan: www.raynauds.org.uk.

The Scleroderma Society är också en engelsk förening med information på hemsidan: http://www.sclerodermasociety.co.uk.

The Scleroderma Book: A Guide for Patients and Families, Maureen D Mayes, Oxford University Press, 2005, ISBN 0-19-511507-4.

Reumatologi. Lars Klareskog, Tore Saxne, Yvonne Enman (red). Studentlitteratur 2005.

Litteratur

Andréasson K, Bergknut C, Saxne T, Hesselstrand R, Englund M. Prevalence and incidence of systemic sclerosis in southern Sweden: population-based data with case ascertainment using the 1980 ARA criteria and the proposed ACR-EULAR classification criteria. Ann Rheum Dis 2013 Jul 29. [Epub ahead of print].

Goh NS, Desai SR, Veeraraghavan S, Hansell DM, Copley SJ, Maher TM et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: a simple staging system. Am J Respir Crit Care Med 2008; 177: 1248-1254.

Hesselstrand R, Scheja A, Åkesson A. Mortality and causes of death in a Swedish series of systemic sclerosis patients. Ann Rheum Dis 1998; 57: 682-686.

van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A et al. Classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against theumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013 Nov 1; 72(11):1747-55.

Latsi PI, Wells AU. Evaluation and management of alveolitis and interstitial lung disease in scleroderma. Curr Opin in Rheumatology 2003; 15: 748-755.

LeRoy EC, Black C, Fleischmajer R et al. Scleroderma (systemic sclerosis): Classification, subsets and pathogenesis. J Rheumatol 1988; 15: 202-206.

LeRoy C, Medsger TA Jr. Criteria for the classification of early systemic sclerosis. J Rheumatol 2001; 28:1573-1576.

Nash RA, McSweeney PA, Crofford LJ, Abidi M, Chen CS, Godwin JD et al. High-dose immunosuppressive therapy and autologous hematopoeitic cell transplantation for severe systemic sclerosis: long-term follow-up of the US multicenter pilot study. Blood 2007; 110: 1388-1396.

Oyama Y, Barr WG, Statkute L, Corbridge T, Gonda EA, Jovanovic B et al. Autologous non-myelablative hematopoietic stem cell transplantation in patients with systemic scleroris. Bone Marrow Transplant 2007; 40: 549-555.

Radstake TR, Gorlova O, Rueda B, Martin JE, Alizadeh BZ, Palomino-Morales R et al. Genome-wide association study of systemic sclerosis identifies CD247 as a new susceptibility locus. Nat Genet 2010; 42: 426-429.

Riemekasten G, Philippe A, Näther M, Slowinski T, Müller DN, Heidecke H et al. Involvement of functional autoantibodies against vascular receptors in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2011; 70: 530-536.

Sandqvist G, Eklund M, Åkesson A, Nordenskiöld U. Daily activities and hand function in women with limited and diffuse scleroderma. Scand J Rheumatol 2004; 33: 102-107.

Silwer RM, Clements PJ. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: optimising evaluation and management. Scleroderma care and research 2003; 1: 3-11.

Sjögren RW. Gastrointestinal motility disorders in scleroderma. Arthritis Rheum 1994; 37: 1265-1282.

Vonk MC, Marjanovic Z, van den Hoogen FH, Zohar S, Schattenberg AV, Fibbe WE et al. Long-term follow-up results after autologous haematopoietic stem cell transplantation for severe systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2008; 67: 98-104.

Åkesson A, Fiori G, Krieg T, van den Hoogen FHJ, Siebold JR. Assessment of skin, joint, tendon and muscle involvement. Clin Exp. Rheumatol 2003; 21 (Suppl. 29) S5-S8.

Databasreferenser

--

Dokumentinformation

Informationscentrum för ovanliga diagnoser har ansvarat för produktion och bearbetning av informationsmaterialet.

Medicinsk expert som skrivit det ursprungliga underlaget är docent Anita Åkesson, Skånes Universitetssjukhus i Lund.

Revideringen har gjorts av överläkare Roger Hesselstrand, Skånes Universitetssjukhus i Lund.

Berörda intresseorganisationer har getts tillfälle att lämna synpunkter på innehållet i texten.

En särskild expertgrupp för ovanliga diagnoser, knuten till Göteborgs universitet, har granskat och godkänt materialet före publicering.

Publiceringsdatum: 2014-04-30
Version: 5.0

För frågor kontakta Informationscentrum för ovanliga diagnoser, Sahlgrenska akademin vid Göteborgs universitet, Box 422, 405 30 Göteborg, tel 031-786 55 90, e-post ovanligadiagnoser@gu.se.

 

Kontakt

Informationscentrum för ovanliga diagnoser

ovanligadiagnoser@gu.se
031-786 55 90

Följ oss på Twitter och Linkedin – information om nya och reviderade diagnoser med mera.

Om databasen

Denna kunskapsdatabas ger information om ovanliga sjukdomar och tillstånd. Informationen är inte avsedd att ersätta professionell vård och är inte heller avsedd att användas som underlag för diagnos eller behandling.