/
/

Pulmonell arteriell hypertension och kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension

  • Diagnos: Pulmonell arteriell hypertension och kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension
  • Synonymer: PAH, Chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH

Innehåll


Publiceringsdatum: 2014-12-09
Version: 1.0

ICD-10

PAH I27.0
CTEPH I27.8

Sjukdom/skada/diagnos

Pulmonell hypertension betyder högt blodtryck i lungornas pulsådror. Många olika sjukdomar kan ge upphov till en tryckökning i lungpulsådern. Pulmonell arteriell hypertension (PAH) och kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH) är exempel på sådana sjukdomar. Gemensamt för sjukdomarna är att de leder till att blodets passage i lungpulsådrorna försämras, vilket påverkar hjärtats och lungornas funktion.

Pulmonell arteriell hypertension drabbar i första hand lungpulsådrornas finaste grenar (arteriolerna) och leder till att blodflödet genom lungan försvåras.

Sjukdomen beskrevs första gången 1891 av den tyska patologen Ernst von Romberg och fick namnet pulmonell vaskulär skleros. I USA rapporterades 1951 flera fall, och sjukdomen fick då namnet primär pulmonell hypertension. Det nutida namnet pulmonell arteriell hypertension introducerades 1998 och omfattar såväl primär pulmonell hypertension som vissa former av det som förr kallades sekundär pulmonell hypertension.

Kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension är en annan sjukdom än PAH, även om det finns likheter. Den kan utvecklas i efterförloppet till en eller flera akuta proppar i lungan (lungembolier). Ibland har man vetat om att personen haft proppar, men lika ofta har de varit okända och det är först i efterhand som sammanhangen klarnar.

Förekomst

PAH har tidigare uppskattats förekomma hos 2-3 personer per 100 000 invånare, men med längre överlevnad och ökad uppmärksamhet om sjukdomen får allt fler diagnosen. I det svenska PAH-registret fanns 2013 ungefär 600 vuxna med PAH och CTEPH. Nära 100 personer registrerades under 2013.

Risken för att utveckla CTEPH har uppskattats till mellan 1 och 3 procent efter en akut lungemboli.

Orsak till sjukdomen/skadan

Många olika sjukdomar kan orsaka pulmonell hypertension. Den ärftliga formen av PAH (hereditär PAH, HPAH) inkluderar familjär PAH (flera fall i en familj) och personer med PAH utan att sjukdomen är känd i familjen tidigare men med påvisbar genetisk förändring (mutation). Hos omkring 75 procent av personerna med familjär PAH kan en mutation påvisas i genen BMPR2 (bone morphogenetic protein receptor 2), belägen på kromosom 2 (2q33.1-q33.2). Ytterligare någon procent har mutationer i andra gener. Hos personer som tidigare klassificerats som IPAH hittas mutationer i 20-25 procent av fallen. Det är idag (2014) okänt hur den muterade genen ger upphov till sjukdom.

Pulmonell arteriell hypertension (PAH)

Vid PAH ökar muskelcellerna i arteriolernas väggar i både storlek och antal. Väggarna blir tjocka och grova och hålrummet där blodet ska komma fram blir litet. Dessutom hör det till sjukdomen att muskelcellerna gärna drar ihop sig (kontraheras), vilket ytterligare minskar hålrummet. När arteriolerna blir trånga måste den högra hjärthalvan arbeta hårdare och öka trycket i lungpulsådern för att upprätthålla ett normalt blodflöde genom lungorna. Till att börja med brukar den högra hjärthalvan klara detta väl, men ju trängre arteriolerna blir, ju svårare blir det. Man når en gräns när det inte längre går. Då sjunker blodflödet genom lungorna, och därmed också blodflödet i hela kroppen.

Samtidigt uppstår det blodstockning bakåt från den allt tröttare högra hjärthalvan. Trycket stiger i hjärtats högra förmak och tryckökningen fortplantar sig upp till halsen där de ytliga venerna blir utspända av blod (halsvenstas). Tryckökningen fortplantar sig också ner i buken så att de inre organen blir tunga och stinna av blod. Ibland pressas vätska från blodet ut i bukhålan så att buken svullnar (ascites).

Kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH)

Den färska lungembolin är en blodpropp (trombos) som lossnat från den plats där den bildades, oftast i venerna i buken eller i benen, och som sedan följt med blodströmmen och kilat in sig i en lungpulsåder eller någon av dessa grenar.

Vid CTEPH består kärlförändringarna i lungpulsådern av väggfasta och bindvävsomvandlande blodproppar. De hindrar blodets passage och tvingar blodet att istället välja oskadade lungkärl. Dessa områden blir då överbelastade med för höga flöden och för höga tryck, vilket med tiden leder till förändringar i arteriolerna liknande dem vid PAH.

Klassificering av PAH

För att förstå orsaken till en persons sjukdom så måste man veta vilken sorts pulmonell hypertension det handlar om. En gemensam internationell klassifikation återges lätt förenklad här:

Pulmonell hypertension (PH)

Grupp 1. Pulmonell arteriell hypertension (PAH)
Grupp 2. Pulmonell hypertension vid vänstersidiga hjärtsjukdomar
Grupp 3. Pulmonell hypertension vid lungsjukdomar och/eller syrebrist (hypoxi)
Grupp 4. Kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH)
Grupp 5. Pulmonell hypertension av oklara och/eller flera orsaker

Grupp 1, pulmonell arteriell hypertension (PAH) klassificeras i sin tur i ett antal undergrupper:

Idiopatisk PAH (IPAH) är den PAH där man inte kunnat finna någon bakomliggande orsak.

Hereditär PAH (HPAH) liknar IPAH, men med den skillnaden att det finns eller har funnits ytterligare någon i släkten med samma sjukdom, (familjär PAH, FPAH) eller att man har påvisat en mutation hos personen. HPAH har ofta ett allvarligare förlopp än IPAH.

PAH orsakad av läkemedel och gifter har internationellt och historiskt framför allt orsakats av bantningsmedlen aminorex och fenfluramin. Efterföljare till fenfluramin såldes i Frankrike fram till 2009. I Sverige uppkommer denna form efter missbruk av amfetamin och kanske också av kokain.

Associerad PAH (APAH) har ungefär samma förekomst som IPAH.

  • APAH vid reumatologiska sjukdomar (APAH-CTD, av engelskans Connective Tissue Disease) drabbar huvudsakligen personer med systemisk skleros (sklerodermi). Bland dem insjuknar cirka 10-15 procent förr eller senare i PAH. Vid andra reumatologiska sjukdomar är PAH ovanligt. I Socialstyrelsens kunskapsdatabas finns ett särskilt informationsmaterial om systemisk skleros.
  • APAH vid HIV-infektion drabbar 1 person per 200 med HIV. I takt med att överlevnaden vid HIV ökat dramatiskt med modern antiretroviral (virushämmande) behandling så har det blivit viktigt att vara observant på den här komplikationen. APAH kan lätt misstolkas som en lunginflammation av de lite ovanligare sorter som just kan drabba en person som är infekterad med HIV.
  • APAH vid portal hypertension (PoPH) innebär att den pulmonella hypertensionen har ett samband med en leversjukdom, oftast skrumplever (cirrhos) med förhöjt tryck i venen som leder blodet från tarmarna till levern (portavenen).
  • APAH vid medfödda hjärtfel (APAH-CHD, av engelskans Congenital Heart Disease) omfattar i sin klassiska form personer som är födda med hål i skiljeväggen mellan hjärtats högra och vänstra kammare. Detta leder i barnaåren till ett onormalt blodflöde från vänster till höger kammare och vidare genom lungorna. Blodflödet överbelastar med tiden blodkärlen i lungorna och leder till förändringar i arteriolerna av samma slag som vid IPAH. Då stiger trycket i höger kammare, och när det blivit tillräckligt högt så börjar blodet gå i andra riktningen, från höger till vänster, genom hålet i kammarskiljeväggen. När det inträffar blir huden blåaktig (cyanos), oftast tydligast på fingrar och tår men också på näsan, läpparna och öronen. Det här kallar man Eisenmengers syndrom. APAH-CHD kan dock även utvecklas vid andra och från början mindre allvarliga medfödda hjärtfel. Sjukdomen kan till och med utvecklas många år efter det att man reparerat hjärtfelet med kirurgisk eller kateterburen teknik.
  • APAH vid Schistosomiasis (snäckfeber, Sch-PAH) är förmodligen den vanligaste orsaken till PAH i världen. De fullvuxna parasiterna finns i levern där honorna producerar ägg. Äggen följer med blodströmmen och fastnar i lungorna där de dels pluggar igen små kärl, dels ger upphov till en lokal retning med förtjockning och förgrovning av arteriolerna som vid annan PAH.
  • Pulmonell venoocklusiv sjukdom (PVOD, av engelskans Pulmonary VenoOcclusive Disease) och Persisterande pulmonell hypertension hos nyfödda (PPHN av engelskans Persisting Pulmonary Hypertension of Newborn) är två mycket sällsynta former av pulmonell hypertension. Dessa former beskrivs inte i denna text.

Ärftlighet

Ärftlighetsgången vid hereditär PAH är autosomal dominant. Detta innebär att om den ena föräldern bär på mutationen, det vill säga har en normal och en muterad gen, blir sannolikheten för såväl söner som döttrar att ärva mutationen 50 procent. Av de som ärver mutationen kommer dock endast 20-25 procent att få symtom (nedsatt penetrans). De barn som inte fått den muterade genen får inte sjukdomen och för den inte vidare.

CTEPH kan vara ärftlig i den meningen att själva benägenheten att bilda blodproppar är ärftlig.

Figur. Autosomal dominant nedärvning

Symtom

PAH är en allvarlig sjukdom även med behandling. Sjukdomen påverkar både lungorna och hjärtat. Symtomen kan debutera i alla åldrar såväl hos barn som hos vuxna. Det vanligaste symtomet vid PAH är en långsam försämring av konditionen med andfåddhet vid ansträngning. Detta har ofta pågått under flera år innan diagnosen ställs. En vanlig anledning till fördröjningen är att man själv tolkat symtomen som en följd av bristande träning. En annan anledning till fördröjning ligger i att sjukvården gör samma misstag, eftersom många andra sjukdomar med detta symtom är vanligare.

Försämringen går snabbare när höger hjärthalva börjar svikta. Då tillkommer symtom som buksvullnad på grund av vätska i buken (ascites), illamående och uppspändhetskänsla i buken, bensvullnad och halsvenstas.

Svimning vid ansträngning är ett allvarligt tecken. Bröstsmärtor förekommer men är inte vanligt.

Hosta och pip i bröstet, liksom attacker med andnöd och lufthunger i vila hör inte till symtomen vid PAH.

IPAH ansågs förr vanligare hos kvinnor än hos män och ansågs också oftast debutera i yngre vuxenålder. Med ökad uppmärksamhet för sjukdomen är nu de flesta nydiagnostiserade personer med IPAH i medelåldern eller äldre. Därtill har könsskillnaderna jämnats ut.

Andelen personer över 70 år med diagnosen IPAH har ökat tydligt under senare år. Detta ställer höga krav på diagnostiken eftersom åldersförändringar i hjärta och lungor kan vara svåra att skilja från IPAH. Kunskaperna om läkemedlens effekter är också mestadels baserad på behandling av personer i medelåldern. Antalet äldre som varit med i de vetenskapliga studierna är inte så stort.

Diagnostik

Vid symtom som ger misstankar om PAH eller CTEPH är det viktigt att göra en omfattande utredning. Många andra och vanligare sjukdomar kan ge liknande symtom. Till att börja med bör EKG, lungröntgen, lungfunktionsundersökning samt ultraljudsundersökning av hjärtat göras. Viktigt är att utesluta andra orsaker till nedsatt fysisk kondition som till exempel anemi (blodbrist) och rubbningar av sköldkörtelfunktionen.

Lungfunktionsundersökningen bör omfatta både lungvolymer (spirometri) och mätning av diffusionskapaciteten för kolmonoxid (CO) samt komplettering med mätning av blodets syremättnad (saturation).

Ultraljudsundersökningen av hjärtat är i de allra flesta fall avgörande för hur man ska gå vidare. De flesta människor, både friska och sjuka, har en liten otäthet i klaffen mellan hjärtats högra förmak och högra kammare (trikuspidalisklaffen). Genom den otätheten slår en liten pust av blod upp i förmaket när kammaren drar ihop sig. Ultraljudsundersökningen ger en möjlighet att mäta hastigheten på den lilla pusten av blod, och det måttet kan räknas om till en tryckskillnad. Tryckskillnaden ger i sin tur en uppskattning av trycket i lungpulsådern.

Ultraljudsundersökningen räcker aldrig för att ställa diagnosen PAH eller CTEPH, även om den kan utmynna i en stark misstanke. För att säkerställa diagnosen krävs mätning av trycket i lungkretsloppet, vilket görs via en slang införd i ett blodkärl och vars spets placeras i höger kammare. Denna tryckmätning görs vid universitetssjukhusen.

I vissa fall underlättas diagnostiken om det finns andra bakomliggande sjukdomar. Om en person med känd systemisk skleros (sklerodermi) blir andfådd ligger det nära till hands att misstänka PAH. På samma sätt kan tecken till systemisk skleros, som den karaktäristiskt förtjockade och trånga huden på fingrarna eller kärlnystanen (telangiektasierna) i ansiktet, vara den ledtråd som leder tankarna till PAH hos en person som söker för andfåddhet.

Hos personer som haft lungembolier och aldrig blivit riktigt bra är det viktigt att misstänka CTEPH.

Vid utredning av hereditär PAH är DNA-diagnostik möjlig.

I samband med att diagnosen hereditär pulmonell arteriell hypertension (HPAH) ställs är det viktigt att erbjuda genetisk vägledning. Genetisk vägledning omfattar information om sjukdomen och dess ärftlighetsgång, bedömning av sannolikheten för olika personer i familjen att insjukna utifrån släktträdsanalys, samt information om diagnostik och eventuell behandling. Anlagsbärar- och fosterdiagnostik, liksom preimplantatorisk genetisk diagnostik (PGD) i samband med provrörsbefruktning är möjlig om mutationen i familjen är känd.

Behandling/åtgärder

PAH och CTEPH

Det finns ingen botande behandling vid PAH, med det finns goda möjligheter att bromsa och ibland vända sjukdomsförloppet. Vid CTEPH kan en operation bota sjukdomen. Det är viktigt att behandlingen för vuxna startas och styrs ifrån ett PAH-centrum. Barn utreds och behandlas av en hjärt- och/eller lungläkare vid regionsjukhusen i samråd med ett PAH-centrum. Alla PAH-centra rapporterar till det nationella kvalitetsregistret SPAHR.

Den grundläggande behandlingen vid tecken på blodstockning bakåt från den högra hjärthalvan vid både PAH eller CTEPH är vätskedrivande läkemedel. Vidare ges syrgas om syrehalten i blodet är alltför låg. All annan behandling förutsätter en kontakt med ett PAH-centrum.

De så kallade PAH-specifika läkemedlen består av fyra preparatgrupper: syntetiska prostacykliner och prostanoidagonister, endotelinreceptorantagonister, fosfodiesteras-5-hämmare samt läkemedel som stimulerar lösligt guanylatcyklas.

Tabell över PAH-specifika läkemedel

Syntetiska prostacykliner (PROs)

  • epoprostenol är ett licenspreparat som ges som kontinuerlig intravenös infusion (direkt i en blodåder)
  • iloprost ges som inhalationer
  • treprostinil ges oftast kontinuerligt under huden (en subkutan infusion) men kan också ges kontinuerligt intravenöst

Endotelinreceptorantagonister (ERAs) ges som tabletter

  • ambrisentan
  • bosentan
  • macitentan

Fosfodiesteras-5-hämmare (PDEIs) ges som tabletter

  • sildenafil
  • tadalafil

Stimulerare av lösligt guanylatcyklas (SGC-stimulerare) ges som tabletter

  • riociguat

 

Andra läkemedel som används vid hjärtsvikt som kalciumflödeshämmare är bara av värde för en liten del av dem som har PAH. De ska inte användas på försök före hjärtkateteriseringen, eftersom de kan vålla skada om de ges till fel personer. De som har nytta av kalciumflödeshämmare är de som har IPAH och som uppvisar en snabb och kraftig förmåga att vidga blodkärlen i lungorna vid test med ett kärlvidgande läkemedel under hjärtkateteriseringen. Detta kallas positiv akut vasorespons. Det handlar om ungefär 15 procent av dem som har IPAH, och av dessa är det ungefär hälften som har en bestående god effekt av behandlingen. Det är en liten grupp, men det är viktigt att urskilja dem tidigt och behandla dem på detta sätt. Då är prognosen god.

Blodförtunnande läkemedel som warfarin rekommenderas vid CTEPH och vid vissa former av PAH. Anledningen är att det finns en ökad risk för blodproppsbildning inne i de trånga arteriolerna vid dessa former. Sådana blodproppar försämrar ytterligare blodets möjligheter att komma igenom lungorna.

Kirurgisk behandling med pulmonalistrombendarterektomi är den viktigaste behandlingen vid CTEPH. Förutsättningen är dock att de väggfasta och bindvävsomvandlade gamla tromberna inte sitter för långt ut i lungpulsådrornas grenar. Det är en stor operation som förutsätter att man inte har några andra sjukdomar som försvårar den.

Transplantation, och då oftast transplantation av båda lungorna, är möjlig i vissa fall. Tidigare utfördes oftast en hjärt-lungtransplantation, men prognosen efter en sådan är sämre, och det går oftast bra att spara det egna hjärtat. Även en avsevärt medtagen högerkammare brukar hämta sig efter en lungtransplantation när den inte längre behöver pumpa mot ett högt motstånd.

Pulmonell hypertension av andra orsaker

Pulmonell hypertension vid vänstersidig hjärtsvikt och vid lungsjukdomar (PH grupp 2 och 3, se tabell under Orsak) behandlas i första hand som sina respektive grundsjukdomar. Det finns inget vetenskapligt stöd i behandlingsriktlinjerna för att använda de så kallade PAH-specifika läkemedlen vid dessa former.

Övrig behandling

Att leva med en allvarlig hjärt-lungsjukdom påverkar möjligheterna att aktivt delta i förskola, skola, arbetsliv och fritid. Både barn och vuxna behöver anpassa sin livsstil. Det är viktigt att hitta lämpliga aktiviteter och förhållningssätt till dessa så att man orkar delta. Även lättare sysslor kan upplevas ansträngande. För att orka delta är det viktigt med möjlighet till vilopauser. Det är betydelsefullt att undvika stress och att få tillräckligt med sömn. För att bedöma hur man lämpligast tränar och förhåller sig till fysisk aktivitet behövs kontakt med en fysioterapeut (sjukgymnast) med kunskap om sjukdomen. Fysisk träning är viktig och är en prioriterad åtgärd i de senaste behandlingsrekommendationerna för PAH och CTEPH.

Personer med svår PAH kan lättare än andra tappa vikt. Det är därför betydelsefullt med kostråd från en dietist. Man bör heller inte röka, eftersom rökning medför en försämrad syreupptagning.

Det kan variera hur det fungerar att yrkesarbeta och i vilken omfattning. Möjlighet att lägga in vilopauser under arbetstiden är viktigt. Vid funktionsnedsättning som medför begränsad arbetsförmåga kan man vända sig till Arbetsförmedlingen för vägledning. Försäkringskassan samordnar de insatser som behövs för att man ska kunna söka eller återgå i arbete när en funktionsnedsättning påverkar arbetsförmågan. För ungdomar med PAH är det betydelsefullt att de i god tid ges möjlighet till vägledning om yrkesval.

Psykologiskt stöd är viktigt och bör erbjudas fortlöpande både till den som har sjukdomen och till närstående.

Graviditet och förlossning är förenad med stora risker vid PAH och CTEPH. Därför avråds kvinnor från graviditet och rekommenderas att använda sig av säkra preventivmetoder. Det är viktigt att individuella råd ges av behandlande läkare.

Praktiska tips

--

Resurser på riks-/regionnivå

PAH-centra med specialistkunskap och resurser för utredning, behandling och uppföljning av PAH och CTEPH finns på universitetssjukhusen i Göteborg, Linköping, Lund, Stockholm, Umeå, Uppsala och Örebro. Ett särskilt centrum för sklerodermiassocierad PAH (APAH-SSc) finns i Lund.

Pulmonalistrombendarterektomi (PEA) utförs vid Karolinska Universitetssjukhuset i Stockholm och vid Akademiska sjukhuset i Uppsala.

Lungtransplantationer utförs vid Sahlgrenska Universitetssjukhuset i Göteborg och vid Skånes Universitetssjukhus i Lund.

Resurspersoner

Göteborg:
Överläkare Bengt Rundqvist och specialistläkare Sven-Erik Bartfay, kardiologkliniken, Sahlgrenska Universitetssjukhuset, 413 45 Göteborg, tel 031-342 10 00, e-post bengt.rundqvist@vgregion.se respektive sven-erik.bartfay@vgregion.se.

Sjuksköterska Eva Isaksson, kontaktperson vid hjärtmottagningen, Sahlgrenska Universitetssjukhuset, 413 45 Göteborg, tel 031-342 78 99.

Linköping:
Överläkare Laila Hübbert, kardiologiska kliniken, Universitetssjukhuset, 581 85 Linköping, tel 010-103 29 78, e-post laila.hubbert@lio.se.

Lund:
Överläkare Björn Kornhall och bitr överläkare, docent Göran Rådegran, hjärtsviktskliniken, Skånes Universitetssjukhus, 221 85 Lund, tel 046-17 10 00, e-post bjorn.kornhall@skane.se respektive goran.radegran@skane.se.

Överläkare Roger Hesselstrand, reumatologiska kliniken, Skånes Universitetssjukhus, 221 85 Lund, tel 046-17 10 00, e-post roger.hesselstrand@skane.se.

Stockholm:
Överläkare Magnus Nisell, Lung Allergi kliniken, Karolinska Universitetssjukhuset, Solna, 171 76 Stockholm.
Kontaktpersoner är sjuksköterska Henrik Ryftenius och sjuksköterska Lise-Lotte Landenfelt Gestré, tel 08-517 755 45, fax 08-517 758 57, e-post henrik.ryftenius@karolinska.se respektive lise-lotte.landenfelt-gestre@karolinska.se.

Umeå:
Överläkare Stefan Söderberg, Hjärtcentrum, Norrlands Universitetssjukhus, 901 85 Umeå, tel 090-785 00 00, e-post stefan.soderberg@vll.se. Kontaktperson är sjuksköterska Maria Selin, e-post maria.selin@vll.se.

Uppsala:
Överläkare Gerhard Wikström, kardiologiska kliniken, Akademiska sjukhuset, 751 85 Uppsala, tel 018-611 00 00, e-post gerhard.wikstrom@medsci.uu.se.

Örebro:
Överläkare Thomas Kronvall, kardiologkliniken och överläkare Kent Wall, fysiologiska kliniken, Universitetssjukhuset, 701 85 Örebro, tel 019-602 10 00, e-post thomas.kronvall@orebroll.se respektive kent.wall@orebroll.se.

Kurser, erfarenhetsutbyte, rekreation

--

Intresseorganisationer

PAH-Sverige bildades 2009 och vänder sig till personer med pulmonell hypertension och deras närstående. Kontakta för allmänna frågor info@pah-sverige.se eller ordföranden Patrik Hassel, mobil 0739-44 20 49, e-post patrik@pah-sverige.se, www.pah-sverige.se.

Föreningen ingår i Riksförbundet Hjärtlung, Hornsgatan 172 (besöksadress), Box 9090, 102 72 Stockholm, tel 08-55 606 200, fax 08-66 823 85, e-post info@hjart-lung.se, www.hjart-lung.se.

Föreningen ingår också i PHA EUROPE eller European pulmonary hypertension association, den Europeiska patientföreningen, och nås via www.phaeurope.org.

PHA Pulmonary Hypertension Association är den amerikanska patientföreningen, www.phassociation.org/homepage.

Kurser, erfarenhetsutbyte för personal

Svensk Förening för Pulmonell Hypertension (SveFPH) bildades 2007 och är en tvärprofessionell organisation som verkar för bättre vård och behandling av pulmonell hypertension samt befrämjar forskning och utveckling. Ordförande är Göran Rådegran, e-post goran.radegran@skane.se. Föreningen anordnar också kurser och föreläsningar, se www.svefph.se.

Forskning och utveckling (FoU)

Svenska PAH-registret (SPAHR) är ett nationellt kvalitetsregister som ger ut årliga rapporter som kan laddas ner från www.ucr.uu.se/spahr. Registerhållare är Stefan Söderberg, e-post stefan.soderberg@medicin.umu.se.

Informationsmaterial

Till varje diagnostext i Socialstyrelsens databas om ovanliga diagnoser finns en kort sammanfattning i folderform. Foldrarna kan beställas eller skrivas ut (se under "Mer hos oss" i högerspalten).

På PAH-Sveriges webbplats finns informationsmaterial om PAH och information om nya forskningsrön tillgängligt, se www.pah-sverige.se.

Björn Kornhall. Pulmonell hypertension, en skrift om pulmonell hypertension, 2010. Beställs via, www.orionpharma.se/Sjukvard/Simdax/Bestall-material/Hjartsvikt-skrifter/Pulmonell_hypertension/.

Litteratur

Galiè N, Corris PA, Frost A, Girgis RE, Granton J, Jing ZC et al. Updated treatment algorithm of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62: 60-72.

Galiè N, Hoeper MM, Humbert M, Torbicki A, Vachiery JL, Barbera JA et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Hear J 2009; 30: 2493-2537.

Kim NH, Delcroix M, Jenkins DP, Channick R, Dartevelle P, Jansa P et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. J Am Cardiol 2013; 62: 92-99.

Marius M. Hoeper et al; Definitions and Diagnosis of Pulmonary Hypertension, J Am Coll Cardiol 2013; 62: 42-50.

Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, Celermajer D, Denton C, Gofrani A et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62: 34-41.

Soubrier F, Chung WK, Machado R, Grünig E, Aldred M, Geraci M et al. Genetics and genomics of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62: 13-21.

Sztrymf B, Yaïci A, Girerd B, Humbert M. Genes and pulmonary arterial hypertension. Respiration 2007; 74: 123-132.

von Romberg, E. Über Sklerose der Lungenarterie. Dtsch Arch Klin Med 1891-1892; 48: 197-206.

Databasreferenser

Orphanet (europeisk databas)
www.orpha.net
Sökord: pulmonary arterial hypertension

GeneReviews (University of Washington)
www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1116 
Sökord: heritable pulmonary arterial hypertension

Dokumentinformation

Informationscentrum för ovanliga diagnoser har ansvarat för produktion och bearbetning av informationsmaterialet.

Medicinsk expert som skrivit underlaget är överläkare Björn Kornhall, Skånes Universitetssjukhus i Lund.

Berörda intresseorganisationer har getts tillfälle att lämna synpunkter på innehållet i texten.

En särskild expertgrupp för ovanliga diagnoser, knuten till Göteborgs universitet, har granskat och godkänt materialet före publicering.

Publiceringsdatum: 2014-12-09
Version: 1.0

För frågor kontakta Informationscentrum för ovanliga diagnoser, Sahlgrenska akademin vid Göteborgs universitet, Box 422, 405 30 Göteborg, tel 031-786 55 90, e-post ovanligadiagnoser@gu.se.

 

Kontakt

Informationscentrum för ovanliga diagnoser

ovanligadiagnoser@gu.se
031-786 55 90

Följ oss på Twitter och Linkedin – information om nya och reviderade diagnoser med mera.

Mer hos oss

Startsida ovanliga diagnoser

Nya och reviderade diagnoser

Om ovanliga diagnoser

Kompetenscentrum ovanliga diagnoser

Andra informationskällor

Intresseorganisationer

Samhällets stöd

href="/publikationer2015/2015-2-23">Folder / kort sammanfattning om pulmonell arteriell hypertension och kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension

Om databasen

Denna kunskapsdatabas ger information om ovanliga sjukdomar och tillstånd. Informationen är inte avsedd att ersätta professionell vård och är inte heller avsedd att användas som underlag för diagnos eller behandling.