/
/

Charcot-Marie-Tooths sjukdom typ 2

  • Diagnos: Charcot-Marie-Tooths sjukdom typ 2
  • Synonymer: CMT2, Hereditär motorisk och sensorisk neuropati typ 2, HMSN2

Innehåll


Publiceringsdatum: 2015-09-30
Version: 1.2

ICD-10

G60.0

Sjukdom/tillstånd

Charcot-Marie-Tooths sjukdom (CMT) är ett samlingsnamn för en grupp nedärvda polyneuropatier. Polyneuropatier kallas sjukdomar som påverkar funktionen i de perifera nerverna (nervsystemet utanför hjärnan och ryggmärgen). Det perifera nervsystemet leder signaler från sinnesorganen (syn-, hörsel-, lukt-, smak- och känselintryck) till det centrala nervsystemet (hjärnan och ryggmärgen) och förmedlar impulser därifrån till musklerna. Även nerver som styr icke viljemässiga (autonoma) funktioner, som svettning, tarmrörelser, puls och blodtryck, är en del av det perifera nervsystemet.

Vid Charcot-Marie-Tooths sjukdom typ 2 (CMT2) påverkas framför allt nervfibern (axonet), vilket leder till att färre nervimpulser når fram till musklerna som då försvagas och förtvinar (atrofi). CMT2 räknas därför till de axonala polyneuropatierna. Även de nervfibrer som förmedlar känsel påverkas. Sjukdomsförloppet är långsamt fortskridande och kännetecknas av successiv muskelförtvining och känselbortfall framför allt i fötter, underben, händer och armar. Det finns flera olika former av CMT2 med varierande förlopp, sjukdomsbild och svårighetsgrad.

Charcot-Marie-Tooths sjukdom beskrevs första gången 1886 av den franska neurologen Jean-Martin Charcot och hans elev Pierre Marie samt den engelske neurologen Howard Henry Tooth.

Idag (2015) inkluderas i sjukdomsgruppen Charcot-Marie-Tooth ett femtiotal sjukdomar med ofta likartade symtom. För en översikt av Charcot-Marie-Tooths polyneuropatier, och för några av de andra vanligaste formerna: Charcot-Marie-Tooths sjukdom typ 1 (CMT1), Charcot-Marie-Tooths sjukdom typ 3 (CMT3), Charcot-Marie-Tooths sjukdom typ 4, (CMT4), X-kromosomsbunden Charcot-Marie-Tooths sjukdom (CMTX) och ärftlig tryckkänslig neuropati (HNPP, hereditary neuropathy with liability to pressure palsies), finns särskild information i Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser. Det finns även separat information om hereditär sensorisk och autonom neuropati typ V HSAN V, en sjukdom som inte ger symtom från musklerna.

Förekomst

Totalt förekommer CMT2 hos cirka 12 personer per 100 000 invånare. Det innebär att det sammanlagt finns cirka 1 200 personer med CMT2 i Sverige, vanligast är CMT2A2. Sjukdomen är ungefär lika vanlig världen över.

Orsak

CMT2 beror på en förändring (mutation) i någon av de gener som är en mall för tillverkningen av (kodar för) någon av de proteiner som har betydelse för funktioner i nervcellens cellkropp eller i det långa utskottet (axonet). Detta leder med tiden till nervcellsdöd och därmed till muskelförtvining. Vanligen påverkas de mekanismer som är nödvändiga för transport av proteiner och signalsubstanser i nerven (axonal transport) eller för mitokondriernas funktion i nerven. Mitokondrierna fungerar som kraftverk för cellens energiomvandling.

Vid den vanligaste formen, CMT2A2, är genen MFN2 på kromosom 1 (1p36.22) muterad. Mutationen påverkar mitokondriernas funktion.

 

Form av CMT2 Andel av CMT2 (vid känd mutation) Gen Lokalisation Protein
CMT2A1 okänt KIF1B 1p36.22 kinesinliknande protein
CMT2A2 65 procent MFN2 1p36.22 mitofusin 2
CMT2B okänt RAB7A 3q13-q22 RAS-releterat protein
CMT2B1 okänt LMNA 1q22 lamin A/C
CMT2B2 okänt MED25 9q13.3 mediator complex subunit 25
CMT2C okänt TRPV4 12q24.1 transient receptor potential cation channel, subfamily V, member 4
CMT2D 3 procent GARS 7p15 glycyl-tRNA-syntetas
CMT2E 4 procent NEFL 8p21.2 neurofilament, lätt polypeptid
CMT2F okänt HSPB1 7q11.23 heat shock 27kDa protein 1
CMT2G okänt okänt 2q12.q13.3 okänt
CMT2H/2K 5 procent GDAP1 8q13.3 gangliosidinducerat differentierat associerat
protein 1
CMT2I/2J okänt MPZ 1q22 myelin protein zero
CMT2L okänt HSPB8 12q24.23 heat chock 22kDa protein 8
CMT2N okänt AARS 16q22.1 alanyl-tRNA syntetas
CMT2O okänt DYNC1H1 14q32.31 cytoplasmisk dynein 1, tung kedja 1
CMT2P okänt LRSAM1 9q34.13 leucine rich repeat and sterile alpha motif containing 1

Tabell. Gener kopplade till de olika formerna av Charcot-Marie-Tooths sjukdom typ 2.

 

Figur. Översikt över genernas funktion. 

Figur. Översikt över genernas funktion.

Ärftlighet

CMT2 nedärvs autosomalt dominant. Detta innebär att om en av föräldrarna har sjukdomen, det vill säga har en normal gen och en förändrad (muterad) gen, är sannolikheten för såväl söner som döttrar att få sjukdomen 50 procent. De barn som inte har fått den muterade genen får inte sjukdomen och för den inte heller vidare.

Figur. Autosomal dominant nedärvning

Symtom

Gemensamt för alla former av CMT2 är långsamt fortskridande muskelförtvining och muskelförsvagning i fötterna och underbenen, som leder till snubblig gång och balansproblem. När underbensmusklerna, som lyfter foten vid gång försvagas, utvecklas droppfot. De svaga musklerna och balansproblemen leder lätt till återkommande stukningar och till att fotledsfakturer lätt kan uppstå. Med tiden påverkas finmotoriken i händerna, vilket gör det svårare att till exempel hantera bestick, hålla i en penna eller knäppa knappar.

Felställningar av fötterna med högt fotvalv och böjda tår (hammartår) är vanligt, vilket medför att fotens form blir hög och kort. Felställningarna kan leda till smärta. Gångsvårigheterna ökar efter hand men blir vanligtvis inte så stora att man behöver använda hjälpmedel vid förflyttning.

Känseln för beröring, vibration och kyla försämras något i fötterna och underbenen samt efter hand även i händerna. En del personer med CMT2 har problem med smärta till följd av påverkan på de tunna smärtsignalerande nervfibrerna (neurogen smärta).

Vid flertalet former av CMT2 startar sjukdomen vanligtvis i vuxen ålder och medför måttliga funktionsnedsättningar. Undantagen är CMT2A2 och CMT2C som startar i barndomen och ger svårare sjukdom. Denna text berör endast några av de vanligast förekommande formerna vid CMT2. Förutom den gemensamma sjukdomsbilden kan andra symtom förekomma vid respektive variant, se nedan.

CMT2A2

Sjukdomen startar vanligen före 10 års ålder. Vid denna form förekommer även att vissa har en lindrig syn- och hörselnedsättning på grund av att syn- och hörselnerven påverkas. Efter hand kan man bli okänslig för smärta. Även skakningar (tremor) förekommer.

CMT2B

Frånsett den gemensamma sjukdomsbilden kännetecknas CMT2B av en oförmåga att känna djup smärta (vävnadssmärta, nociceptiv smärta), och av en samtidigt uttalad känslighet för värme och kyla. Detta gör att den naturliga skyddsmekanismen vid upplevelsen av smärta sätts ur spel, vilket gör att man kan skada sig utan att vara medveten om det.

CMT2C

Vid denna form startar sjukdomen vanligtvis i barndomen med muskelsvaghet i benen och mellangärdet (diafragma) samt i bröstkorgens muskler. Andningssvårigheter uppstår om mellangärdet och bröstkorgens muskler drabbas. Även stämbanden kan påverkas, vilket leder till heshet. Hörselnedsättning förekommer ibland.

CMT2D

Denna form kännetecknas av att svaghet i händernas muskler i början är mer uttalad än svagheten i fötterna.

Diagnostik

Diagnosen Charcot-Marie-Tooths sjukdom typ 2 kan misstänkas vid fortskridande muskelförtvining och svaghet i fötter/underben och händer/underarmar, speciellt om sjukdomen finns i flera generationer i samma familj. Ofta finns samtidigt problem med felställda fötter.

Utredningen innefattar elektroneurografi (ENeG), en undersökning för att studera hur snabbt de elektriska impulserna leds vidare i nerverna i armar och ben. ENeG vid CMT2 kan påvisa låga amplituder på muskelsvaren (CMAP) och på känselnervernas svar (SNAP) vid elektrisk stimulering av nerven, med samtidigt normala eller bara lätt sänkta nervledningshastigheter.

Diagnosen kan ibland bekräftas med DNA-analys, framför allt vid CMT2A2. Införandet av genpaneler har medfört att flera gener kan undersökas samtidigt. Dessa paneler uppdateras allteftersom kunskapen ökar avseende vilka gener som orsakar sjukdom.

I samband med att diagnosen ställs är det viktigt att familjen erbjuds genetisk vägledning, vilket innebär information om sjukdomen och hur den ärvs. Bedömning av sannolikheten för att andra i familjen ska insjukna ingår också, liksom information om vilka möjligheter till diagnostik som då finns. Om mutationen i familjen är känd finns det för många ärftliga sjukdomar möjlighet till anlagsbärar- och fosterdiagnostik, liksom preimplantatorisk genetisk diagnostik (PGD) i samband med provrörsbefruktning.

Behandling/stöd

Eftersom det inte finns någon behandling som botar Charcot-Marie-Tooths sjukdom typ 2 inriktas insatserna på att lindra symtomen och kompensera för funktionsnedsättningarna.

Läkemedel som kan förvärra perifera nervskador och som bör användas med försiktighet vid Charcot-Marie-Tooths sjukdom är framför allt följande substanser: adriamycin, amiodaron, cisplatin, dapson, disulfiram, etionamid, fenytoin, guld, hydralazin, isoniazid, kloramfenikol, kolkicin, litium, metronidazol, misonidazol, nitrofurantoin, nitrousoxid, paklitaxel, penicillamin, penicillin (höga doser), perhexilin, statiner, vinkristin, vitamin A, vitamin B6 (höga doser) och vitamin D.

Felställningar i fötterna kan medföra problem. Droppfot motverkas med en speciellt utformad skena (ortos). Ortopediska specialskor och inlägg stödjer fotleden och gör det lättare att gå. Ortopediska operationer görs ibland. Behovet av operation bedöms av en ortoped.

I samband med operationer eller vid gipsning av frakturer är det extra viktigt att undvika tryck mot perifera nerver så att inte trycksår uppkommer.

Vid nedsatt känslighet för smärta är det viktigt med regelbundna tandläkarbesök, eftersom den nedsatta känseln kan göra att karies och andra skador på tänderna inte ger tydliga symtom.

Hörselförbättrande åtgärder, som hörapparater, behövs ibland och bör provas ut tidigt. Om synen påverkas bedömer en ögonläkare om glasögon behövs.

Personer med Charcot-Marie-Tooths sjukdom typ 2 bör erbjudas habiliterings-/rehabiliteringsinsatser av ett team, i vilket det ingår yrkeskategorier med särskild kunskap om neuromuskulära sjukdomar och deras effekter på vardagsliv, hälsa och utveckling. Teamet ger stöd och behandling inom det medicinska, pedagogiska, psykologiska, sociala och tekniska området. Insatserna består bland annat av utredning, behandling, utprovning av hjälpmedel, information om funktionsnedsättningen och samtalsstöd. De omfattar också information om det samhällsstöd som finns att få samt råd inför anpassning av bostaden och andra miljöer som man vistas i. Föräldrar, syskon och andra anhöriga får också stöd. Samordningen av de olika insatserna är av stor betydelse. Insatserna planeras utifrån de behov som finns och varierar över tid.

Felställningar i händerna och fötterna till följd av muskelsvagheten förebyggs med fysioterapi och ortosbehandling. Det är viktigt att träna muskler som inte är påverkade av sjukdomen och att behålla sin fysiska kondition. En fysioterapeut (sjukgymnast) kan ge råd om rörelseträning och hur man undviker att överbelasta svaga muskler.

Hur mycket den fysiska förmågan inverkar på vardagslivet varierar mellan personer med sjukdomen. Beroende på hur stora funktionsnedsättningarna är kan förändrade arbetssätt, anpassningar av bostad, skola, arbetsplats och bil göras samt hjälpmedel provas ut för att underlätta vardagen. För att få hjälp med detta behövs kontakt med en arbetsterapeut.

Nedsatt kraft och problem med smärta kan medföra att en del med sjukdomen upplever att de lätt blir uttröttade och därför är hjälpta av vilopauser under dagen.

Eftersom känsligheten för värme och kyla kan vara försämrad är det viktigt att lära sig vad som normalt ger smärta och kan orsaka skador. Till exempel kunskap om lämplig vattentemperatur vid bad och duschning samt lämplig klädsel vid stark kyla.

Kommunen kan erbjuda stöd i olika former för att underlätta vardagslivet för personer med funktionsnedsättningar och deras närstående.

Vid funktionsnedsättning som medför begränsad arbetsförmåga kan man vända sig till Arbetsförmedlingen för vägledning. Försäkringskassan samordnar de insatser som behövs för att man ska kunna söka eller återgå i arbete när en funktionsnedsättning påverkar arbetsförmågan.

Det är viktigt att erbjuda psykologiskt stöd till personer med sjukdomen och deras närstående. Barnen och ungdomarna själva bör få detta fortlöpande utifrån ålder och mognad samt återkommande i vuxen ålder.

Övrigt

Knä- och armbågsskydd kan inhandlas i sportaffärer och ger skydd i samband med aktiviteter där tryckskador annars kan uppstå.

Resurser på riks- och regionnivå

Utredning av diagnosen görs vid de neurologiska eller barnneurologiska klinikerna vid universitetssjukhusen.

Centrum för sällsynta diagnoser (CSD) finns vid alla universitetssjukhus. Vid centrumen finns expertteam för olika diagnoser och diagnosgrupper. Kontakta i första hand CSD i din region för att få vägledning, hänvisning och information. Länkar till respektive CSD finns under Kompetenscentrum ovanliga diagnoser.

Resurspersoner

Docent Niklas Darin, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, 416 85 Göteborg, tel 031-343 40 00, e-post niklas.darin@vgregion.se.

Docent Christopher Lindberg, Neuromuskulärt Centrum, neurologen, Sahlgrenska Universitetssjukhuset/Sahlgrenska, Göteborg, tel 031-342 10 00, e-post christopher.lindberg@vgregion.se.

Överläkare Björn Lindvall, Muskelcentrum, Universitetssjukhuset i Örebro, 701 85 Örebro, tel 019-602 10 00, e-post bjorn.lindvall@regionorebrolan.se.

Docent Göran Solders, neurologiska kliniken, Karolinska Universitetssjukhuset, 141 86 Stockholm, tel 08-585 800 00, e-post goran.solders@sll.se.

Professor Thomas Sejersen, neuropediatrik, Astrid Lindgrens Barnsjukhus, 171 76 Stockholm, tel 08-517 700 00, e-post thomas.sejersen@ki.se.

Intresseorganisation

Många intresseorganisationer kan hjälpa till att förmedla kontakt med andra som har samma diagnos och deras närstående. Ibland kan de även ge annan information, som praktiska tips för vardagen, samt förmedla personliga erfarenheter om hur det kan vara att leva med en ovanlig sjukdom. Intresseorganisationerna arbetar också ofta med frågor som kan förbättra villkoren för sina medlemmar, bland annat genom att påverka beslutsfattare inom olika samhällsområden.

Neuroförbundet, S:t Eriksgatan 44 (besöksadress), Box 49084, 100 28 Stockholm, tel 08-677 70 10, e-post info@neuroforbundet.se, www.neuroforbundet.se.

Den europeiska databasen Orphanet samlar information om intresseorganisationer.
Sökord: Charcot-Marie-Tooth disease

Kurser, erfarenhetsutbyte

--

Forskning och utveckling

Internationellt pågår flera studier avseende orsaker till och behandling av Charcot-Marie-Tooths sjukdom.

Betydelsen av felveckade proteiner är en sådan aktuell studie: Theocharopoulou G, Vlamos P. Modeling protein misfolding in charcot-marie-tooth disease. Adv Exp Med Biol 2015; 820: 91-102.

I djurförsök studeras effekten av tillväxtfaktorer på Schwanncellernas förmåga att stimulera nervtillväxt och myelinisering: Sahenk Z, Galloway G, Clark KR, Malik V, Rodino-Klapac LR, Kaspar BK, et al. AAV1.NT-3 gene therapy for charcot-marie-tooth neuropathy. Mol Ther 2014; 22: 511-521.

Betydelsen av påverkan på mycket tunna nervfibrer är en annan aktuell studie: Nolano M, Manganelli F, Provitera V, Pisciotta C, Stancanelli A, Caporaso G et al. Small nerve fiber involvement in CMT1A. Neurology 2015; 84: 407-414.

Andra studier belyser betydelsen av mitokondriefunktion respektive axonfunktion: Cassereau J, Codron P, Funalot B. Inherited peripheral neuropathies due to mitochondrial disorders. Rev Neurol (Paris) 2014; 170: 366-374, och Gentil BJ, Cooper L. Molecular basis of axonal dysfunction and traffic impairments in CMT. Brain Res Bull 2012; 88: 444-453.

Flera aktuella studier belyser betydelsen av träning och rehabilitering vid CMT: Piscosquito G, Reilly MM, Schenone A, Fabrizi GM, Cavallaro T, Santoro L et al. CMT-TRIAAL & CMT-TRAUK Group. Is overwork weakness relevant in Charcot-Marie-Tooth disease? J Neurol Neurosurg Psychiatry 2014; 85: 1354-1358, och Padua L, Pazzaglia C, Schenone A, Ferraro F, Biroli A, Esposito C et al. Rehabilitation for Charcot Marie tooth: a survey study of patients and familiar/caregiver perspective and perception of efficacy and needs. Eur J Phys Rehabil Med 2014; 50: 25-30.

Den europeiska databasen Orphanet samlar information om forskning som rör ovanliga diagnoser.
Sökord: Charcot-Marie-Tooth disease

Även den amerikanska databasen ClinicalTrials.gov samlar information om aktuella medicinska studier.
Sökord: Charcot-Marie-Tooth disease

Ytterligare information

Till varje diagnostext i Socialstyrelsens databas om ovanliga diagnoser finns en kort sammanfattning i folderform. Foldrarna kan laddas ner och skrivas ut (se under "Mer hos oss" i högerspalten).

Dokumentationer från Ågrenska är bearbetade sammanställningar av föreläsningarna vid familje- och vuxenvistelser på Ågrenska. De går att ladda ner på www.agrenska.se samt beställa på tel 031-750 91 00 eller e-post agrenska@agrenska.se.
Charcot-Marie-Tooths sjukdom, familjevistelse (2013), dokumentation nr 433.

Information om Charcot-Marie-Tooths sjukdom (2015) från Frambu, Senter for sjeldne diagnoser i Norge, www.frambu.no.

Personliga berättelser om hur det är att leva med en ovanlig sjukdom och mycket annan information finns ofta på intresseorganisationernas webbsidor (se under rubriken Intresseorganisationer). Även Nationella funktionen sällsynta diagnoser (www.nfsd.se) och Ågrenska (www.agrenska.se) har personliga berättelser och filmer på sina webbplatser, tillsammans med annan värdefull information.

Litteratur

Ajroud-Driss S, Deng HX, Siddique T. Recent advances in the genetics of hereditary axonal sensory-motor neuropathies type 2. Curr Neurol Neurosci Rep 2011; 11: 262-273.

Antognini J. Anaesthesia for Charcot-Marie-Tooth disease: a review of 86 cases. Can J Anaesth 1992; 39: 398-400.

Burns J, Ramchandren S, Ryan MM, Shy M, Ouvrier RA. Determinants of reduced health-related quality of life in pediatric inherited neuropathies. Neurology 2010; 75: 726-731.

Cartoni R, Martinou JC. Role of mitofusin 2 mutations in the physiopathology of Charcot-Marie-Tooth disease type 2A. Exp Neurol 2009; 218: 268-273.

Chung KW, Kim SB, Park KD, Choi KG, Lee JH, Eun HW et al. Early onset severe and late-onset mild Charcot-Marie-Tooth disease with mitofusin 2 (MFN2) mutations. Brain 2006; 129: 2103-2118.

Charcot JM. Sur une forme particulaire d'atrophie musculaire progressive souvent familial debutant par les pieds et les jambes et atteingnant plus tard les mains. Rev Med 1886; 6: 97-138.

Devic P, Petiot P, Mauguière F. Spinal Charcot-Marie-Tooth disease: a reappraisal. Muscle Nerve 2012; 46: 604-609.

Gess B, Schirmacher A, Boentert M, Young P. Charcot-Marie-Tooth disease: frequency of genetic subtypes in a German neuromuscular center population. Neuromuscul Disord 2013; 23: 647-651.

Johnson NE, Heatwole CR, Dilek N, Sowden J, Kirk CA, Shereff D et al. Quality-of-life in Charcot-Marie-Tooth disease: The patient's perspective. Neuromuscul Disord 2014; 24: 1018-1023.

Kawalec M, Kotruchow K, Kochański A, Zabłocka B. Mitofusin 2 as a crucial peripheral nervous system protein and a common regulator of cell metabolism. Postepy Biochem 2011; 57: 215-221.

Li J. Inherited Neuropathies. Semin Neurol 2012; 32: 204-214.

Pareyson D, Scaioli V, Laura M. Clinical and electrophysiological aspects of Charcot-Marie-Tooth disease. Neuromolecular Med 2006; 8: 3-22.

Pareyson D, Marchesi C. Diagnosis, natural history, and management of Charcot-Marie-Tooth disease. Lancet Neurol 2009a; 8: 654-667.

Rossor AM, Polke JM, Houlden H, Reilly MM. Clinical implications of genetic advances in Charcot-Marie-Tooth disease. Nat Rev Neurol 2013; 9: 562-571.

Saporta AS, Sottile SL, Miller LJ, Feely SM, Siskind CE, Shy ME. Charcot-Marie-Tooth disease subtypes and genetic testing strategies. Ann Neurol 2011; 69: 22-33.

Saporta MA, Shy ME. Inherited peripheral neuropathies. Neurol Clin 2013; 31: 597-619.

Siskind CE, Panchal S, Smith CO, Feely SM, Dalton JC, Schindler AB et al. A review of genetic counseling for Charcot Marie Tooth disease (CMT). J Genet Couns 2013; 22: 422-436.

Tooth HH. The peroneal type of progressive muscular atrophy. London: Lewis, 1886.

Vallat JM, Mathis S, Funalot B. The various Charcot-Marie-Tooth diseases. Curr Opin Neurol 2013; 26: 473-480.

Wilmshurst JM, Ouvrier R. Hereditary peripheral neuropathies of childhood: an overview for clinicians. Neuromuscul Disord 2011; 21: 763-775.

Young P, De Jonghe P, Stögbauer F. Treatment for Charcot-Marie-Tooth disease. Cochrane Database Syst Rev 2008; 23: CD006052.

Databaser

OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man)
www.ncbi.nlm.nih.gov/omim 
Sökord: CMT2

GeneReviews (University of Washington)
www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1116 
Sökord: CMT2

Orphanet, europeisk databas
www.orpha.net 
Sökord: CMT2

Författare/granskare/redaktion

Informationscentrum för ovanliga diagnoser har ansvarat för produktion och bearbetning av informationsmaterialet.

Medicinsk expert som skrivit underlaget är docent Göran Solders, Karolinska Universitetssjukhuset i Stockholm.

Berörda intresseorganisationer har getts tillfälle att lämna synpunkter på innehållet i texten.

En särskild expertgrupp för ovanliga diagnoser, knuten till Göteborgs universitet, har granskat och godkänt materialet före publicering.

Publiceringsdatum: 2015-09-30
Version: 1.2

För frågor kontakta Informationscentrum för ovanliga diagnoser, Sahlgrenska akademin vid Göteborgs universitet, Box 422, 405 30 Göteborg, tel 031-786 55 90, e-post ovanligadiagnoser@gu.se.

 

Om databasen

Denna kunskapsdatabas ger information om ovanliga sjukdomar och tillstånd. Informationen är inte avsedd att ersätta professionell vård och är inte heller avsedd att användas som underlag för diagnos eller behandling.