Vuxna med medfödda hjärtfel

  • Tillstånd: Vuxna med medfödda hjärtfel
  • Åtgärd: Uppföljning inom GUCH-verksamhet
  • Central rekommendation: Ja

Rekommendation

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
  • 6
  • 7
  • 8
  • 9
  • 10
  • Icke-göra
  • FoU
  • Vad betyder siffrorna?

 

Motivering till rekommendation

Tillståndets svårighetsgrad kan variera och tidsintervallet mellan uppföljningarna bör anpassas efter tillståndets svårighetsgrad. Minst en bedömning inom GUCH-verksamhet rekommenderas eftersom effekten på mortalitet är stor.

Beskrivning av tillstånd och åtgärd

Individer med medfött hjärtfel vilka, under barndom och ungdom, bedömts vara i behov av fortsatt medicinsk uppföljning, och som i samband med överföring till vuxensidan tappar kontakten med sjukvården och inte erbjuds regelbunden uppföljning, utsätts för en ökad risk [1-3]. Uppföljning på GUCH-enhet (GUCH = Grown Up Congenital Heart disease) jämfört med uppföljning hos allmänkardiolog eller ingen uppföljning alls, är associerad med minskad risk för förtida död och ökat behov av subakuta interventioner [1, 3]. Risken för kontaktförlust är störst för personer med enkla hjärtfel men betydande även för personer med komplexa fel [4]. Detta framgår även av svenska data där 40 procent av patienter över 19 år, kända från barnkardiologin, saknar uppföljning på vuxensidan [5]. Strukturerad överrapportering till GUCH-enhet tros kunna minska denna risk. Om behovet och vikten av strukturerad överrapportering råder internationell samstämmighet [6].

Hur allvarligt är tillståndet?

Tillståndet har en måttlig till stor svårighetsgrad.

Vilken effekt har åtgärden?

Hos vuxna med medfött hjärtfel ger uppföljning inom GUCH-verksamhet

  • en absolut riskreduktion på 6,9 procentenheter på mortalitet jämfört med ingen uppföljning (begränsat vetenskapligt underlag)
  • en absolut riskreduktion på 1,3 procentenheter på mortalitet jämfört med uppföljning hos kardiolog (begränsat vetenskapligt underlag).

Det vetenskapliga underlaget är otillräckligt för att bedöma effekten av uppföljning inom GUCH-verksamhet på subakuta interventioner för vuxna med medfött hjärtfel.

Brist på uppföljning gäller även patienter med komplexa hjärtfel och är relevant för skandinaviska förhållanden.

Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter?

Åtgärden innebär inga kända biverkningar eller oönskade effekter.

Vilka studier ingår i granskningen?

I granskningen ingår tre kohortstudier [1-3]. Slutsatserna baseras på 10 543 personer för mortalitet och 158 personer för subakuta interventioner.

En studie på 1 085 engelska patienter med Fallots tetrad, opererade i barndomen, visar att 24 procent (216 personer) saknade specialiserad uppföljning på GUCH-enhet. Denna grupp stod för 48 procent av sena dödsfall, en relativ riskökning med 65 procent [2].

En studie följde samtliga vuxna med medfödda hjärtfel i Quebec, n = 71 467, hämtade ur en populationsdatabas mellan 1990 och 2005. Efter nationellt policy-riktlinjearbete 1997 ökade antalet till GUCH-enhet inremitterade patienter och parallellt med detta föll den förväntade dödligheten med 5 procent (riskminskning: -5,0 procent, 95-procentigt konfidens- intervall -10,8 till -0,8procent) [1].

En kohort om 9 458 patienter mellan 18–65 år med indexhändelse = besök hos allmänkardiolog efter 1 januari 1998, följdes till december 2010. Dödligheten bland de som följdes på GUCH-enhet var signifikant lägre, 22 procent, vid justerad Kaplan-Meier-analys [1].

Resultatet från en annan studie med 158 personer studerade effekten av ”brist på uppföljning” på subakuta interventioner [3]. Risken för subakut intervention var 3,1 gånger högre hos personer som inte följts upp jämfört med dem som erhållit regelbunden uppföljning. De som inte följts upp utgjorde 63 procent av den studerade populationen. Av dessa 99 personer visade det sig att 78 behövde någon form av subakut intervention.

En dansk studie värderade behovet av uppföljning hos personer som efter en mediekampanj spontant kontaktade en GUCH-mottagning. Ett tydligt uppföljningsbehov förelåg hos 35 procent av personerna [7].

Saknas någon information i studierna?

Randomiserade studier av regelbunden uppföljning inom GUCH-verksamhet saknas, liksom studier av hur en strukturerad överrapportering från barn- till vuxenkardiologi bäst organiseras.

Hälsoekonomisk bedömning

Socialstyrelsen har inte gjort någon hälsoekonomisk bedömning för detta tillstånds- och åtgärdspar.

Referenser

  1. Mylotte, D, Pilote, L, Ionescu-Ittu, R, Abrahamowicz, M, Khairy, P, Therrien, J, et al. Specialized adult congenital heart disease care: the impact of policy on mortality. Circulation. 2014; 129(18):1804-12.
  2. Wray, J, Frigiola, A, Bull, C. Loss to specialist follow-up in congenital heart disease; out of sight, out of mind. Heart. 2013; 99(7):485-90.
  3. Yeung, E, Kay, J, Roosevelt, GE, Brandon, M, Yetman, AT. Lapse of care as a predictor for morbidity in adults with congenital heart disease. Int J Cardiol. 2008; 125(1):62-5.
  4. Gurvitz, M, Valente, AM, Broberg, C, Cook, S, Stout, K, Kay, J, et al. Prevalence and predictors of gaps in care among adult congenital heart disease patients: HEART-ACHD (The Health, Education, and Access Research Trial). J Am Coll Cardiol. 2013; 61(21):2180-4.
  5. SWEDCON. Årsrapport 2012: SWEDCON 2012.
  6. Baumgartner, H, Bonhoeffer, P, De Groot, NM, de Haan, F, Deanfield, JE, Galie, N, et al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). Eur Heart J. 2010; 31(23):2915-57.
  7. Iversen, K, Vejlstrup, NG, Sondergaard, L, Nielsen, OW. Screening of adults with congenital cardiac disease lost for follow-up. Cardiology in the young. 2007; 17(6):601-8.

Fullständigt kunskapsunderlag

Fullständigt kunskapsunderlag – genetisk hjärt-kärlsjukdom och medfödda hjärtfel

 

Kontakt

Karin Palm
075-247 36 54