Symtomgivande hypertrofisk kardiomyopati med utflödesobstruktion, trots adekvat läkemedelsbehandling

  • Tillstånd: Symtomgivande hypertrofisk kardiomyopati med utflödesobstruktion, trots adekvat läkemedelsbehandling
  • Åtgärd: Kirurgisk myektomi
  • Central rekommendation: Nej

Rekommendation

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
  • 6
  • 7
  • 8
  • 9
  • 10
  • Icke-göra
  • FoU
  • Vad betyder siffrorna?

 

Motivering till rekommendation

Tillståndet har en stor svårighetsgrad och åtgärden har effekt.

Hur allvarligt är tillståndet?

Tillståndet har en stor svårighetsgrad.

Vilken effekt har åtgärden?

  • Vid läkemedelsrefraktära symtom och obstruktion med toppsystolisk tryckskillnad över vänsterkammarens utflödesdel som överstiger 50 mmHg, ger kirurgisk resektion av muskulatur i septum (myektomi) [1] minskad obstruktion och minskade symtom [2].
  • Flera studier har visat mycket god överlevnad efter kirurgisk myektomi – samma överlevnad som bland befolkningen i stort [3-6]. Det finns även studier som visar en minskning av plötslig död efter operation, jämfört med historiska kontroller [6].

Kirurgi utgör standardbehandlingen och är den icke-medikamentella behandling som har längst observationstid. Studier har visat att denna metod kan utföras med cirka 1–2 procents operationsmortalitet [7]. Av opererade patienter har 90 procent beskrivits få varaktig gradientreduktion och 70 procent symtomlindring och förbättrad arbetsförmåga i fem år eller längre [8, 9].

I studier har vid peroperativ transesofageal ekokardiografisk kontroll uppmäts restgradienter på 0–10 mmHg, som inte tenderat att öka igen med tiden.

Vilka studier ingår i granskningen?

Socialstyrelsens bedömning 2015 är att slutsatserna från 2008 kvarstår och att det därför inte finns behov av ny litteratursökning.

Hälsoekonomisk bedömning

Socialstyrelsen har inte gjort någon hälsoekonomisk bedömning för detta tillstånds- och åtgärdspar.

Referenser

  1. Morrow, AG, Reitz, BA, Epstein, SE, Henry, WL, Conkle, DM, Itscoitz, SB, et al. Operative treatment in hypertrophic subaortic stenosis. Techniques, and the results of pre and postoperative assessments in 83 patients. Circulation. 1975; 52(1):88-102.
  2. Spirito, P, Seidman, CE, McKenna, WJ, Maron, BJ. The management of hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med. 1997; 336(11):775-85.
  3. Cohn, LH, Trehan, H, Collins, JJ, Jr. Long-term follow-up of patients undergoing myotomy/myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 1992; 70(6):657-60.
  4. McCully, RB, Nishimura, RA, Tajik, AJ, Schaff, HV, Danielson, GK. Extent of clinical improvement after surgical treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Circulation. 1996; 94(3):467-71.
  5. ten Berg, JM, Suttorp, MJ, Knaepen, PJ, Ernst, SM, Vermeulen, FE, Jaarsma, W. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Initial results and long-term follow-up after Morrow septal myectomy. Circulation. 1994; 90(4):1781-5.
  6. Ommen, SR, Maron, BJ, Olivotto, I, Maron, MS, Cecchi, F, Betocchi, S, et al. Long-term effects of surgical septal myectomy on survival in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2005; 46(3):470-6.
  7. Heric, B, Lytle, BW, Miller, DP, Rosenkranz, ER, Lever, HM, Cosgrove, DM. Surgical management of hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Early and late results. The Journal of thoracic and cardiovascular surgery. 1995; 110(1):195-206; discussion -8.
  8. Cannon, RO, 3rd, McIntosh, CL, Schenke, WH, Maron, BJ, Bonow, RO, Epstein, SE. Effect of surgical reduction of left ventricular outflow obstruction on hemodynamics, coronary flow, and myocardial metabolism in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 1989; 79(4):766-75.
  9. Maron, BJ. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. JAMA. 2002; 287(10):1308-20.

Fullständigt kunskapsunderlag

Fullständigt kunskapsunderlag – klaffsjukdom

 

Kontakt

Karin Palm
075-247 36 54