Medfött hjärtfel och arytmi

  • Tillstånd: Medfött hjärtfel och arytmi
  • Åtgärd: Konsultation med GUCH-specialist
  • Central rekommendation: Nej

Rekommendation

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
  • 6
  • 7
  • 8
  • 9
  • 10
  • Icke-göra
  • FoU
  • Vad betyder siffrorna?

 

Motivering till rekommendation

Tillståndet har en stor svårighetsgrad. Bedömning av arytmi i sammanhang av medfödda hjärtfel med avvikande hemodynamik och patofysiologi fordrar specialkompetens.

Beskrivning av tillstånd och åtgärd

Arytmier är vanliga hos vuxna med medfödda hjärtfel (GUCH = Grown Up Congenital Heart disease) och en vanlig orsak till plötslig, förtida död [1]. Internationell samstämmighet råder om vikten av specialiserad kunskap och kontakt med GUCH-läkare när arytmier uppträder hos personer med medfött hjärtfel [2].

Hur allvarligt är tillståndet?

Tillståndet har en stor svårighetsgrad.

Vilken effekt har åtgärden?

Det vetenskapliga underlaget är otillräckligt för att bedöma effekten av konsultation med GUCH-specialist på mortalitet och livskvalitet vid medfött hjärtfel och arytmi. Det saknas studier för den aktuella frågeställningen.

I en registerstudie med 6 933 personer med medfött hjärtfel var risken att dö 2,8 procent under en uppföljningstid på fyra år. Plötslig hjärtdöd utgjorde 19 procent av dödsfallen vid en medelålder på 39,1 år [1]. Risken för plötslig hjärtdöd har visat sig vara 1,7 till 8 gånger högre för personer med medfött hjärtfel och arytmi jämfört med normalpopulationen. Orsaken kan vara andra, samtidiga medfödda förändringar, ärrbildningar efter tidigare kirurgi samt patologiska förändringar i delar av hjärtat särskilt belastade av volym och tryck [3].

Det råder internationell samstämmighet om att vid arytmi hos vuxna med medfött hjärtfel bör GUCH-specialist konsulteras i syfte att värdera bakomliggande anatomi, värdera eventuellt bakomliggande morfologiska förändringar som substrat för arytmier samt diskutera lämplig terapi [2].

Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter?

Åtgärden innebär inga kända biverkningar eller oönskade effekter.

Vilka studier ingår i granskningen?

I granskningen ingår en registerstudie i syfte att ge en översikt över förekomsten och risken med arytmier hos vuxna med medfödda hjärtfel [1].

Saknas någon information i studierna?

Randomiserade studier av relevanta behandlingsalternativ saknas. Större registerstudier, där personer med arytmi samt med respektive utan medfött hjärtfel jämförs, saknas.

Hälsoekonomisk bedömning

Socialstyrelsen har inte gjort någon hälsoekonomisk bedömning för detta tillstånds- och åtgärdspar.

Referenser

  1. Verheugt, CL, Uiterwaal, CS, van der Velde, ET, Meijboom, FJ, Pieper, PG, van Dijk, AP, et al. Mortality in adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2010; 31(10):1220-9.
  2. Baumgartner, H, Bonhoeffer, P, De Groot, NM, de Haan, F, Deanfield, JE, Galie, N, et al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). Eur Heart J. 2010; 31(23):2915-57.
  3. Tanel, RE. Preventing sudden death in the adult with congenital heart disease. Current cardiology reports. 2011; 13(4):327-35.

Fullständigt kunskapsunderlag

Fullständigt kunskapsunderlag – genetisk hjärt-kärlsjukdom och medfödda hjärtfel

 

Kontakt

Karin Palm
075-247 36 54