Kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension

  • Tillstånd: Kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension
  • Åtgärd: 5-fosfodiesterashämmare
  • Central rekommendation: Nej

Rekommendation

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
  • 6
  • 7
  • 8
  • 9
  • 10
  • Icke-göra
  • FoU
  • Vad betyder siffrorna?

 

Motivering till rekommendation

Tillståndet har en mycket stor svårighetsgrad. Det vetenskapliga underlaget är otillräckligt på viktiga effektmått.

Beskrivning av tillstånd och åtgärd

Pulmonell hypertension betyder högt blodtryck i lungartärerna och är ett delfenomen i ett brett panorama av sjukdomstillstånd. Pulmonell hypertension definieras som medeltryck i lungartären i vila ≥ 25 mmHg uppmätt vid hjärtkateterisering. En uppskattning av det systoliska lungartärtrycket kan erhållas genom ekokardiografi.

Pulmonell hypertension indelas i fem huvudgrupper [1]. Grupp 4 är kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH), varvid tromboembolism i lungartärerna resulterar i en ökad lungkärlsresistens (PVR), ökat tryck och ökad belastning för hjärtats högerkammare. CTEPH kan ses hos patienter diagnostiserade med en episod av akut lungembolisering, där blodförtunnande behandling ej lyckats lösa upp tromberna fullständigt, men också hos patienter där ett akut insjuknande ej har diagnostiserats. CTEPH medför betydande sjuklighet och dödlighet.

En av de läkemedelsgrupper som introducerades i början av 2000-talet för behandling av pulmonell hypertension typ 1 (PAH, pulmonell arteriell hypertension) är 5-fosfodiesterashämmare (PDEIs), med två godkända substanser (sildenafil och tadalafil). Dessa orsakar vasodilatation och motverkar cellproliferation. Den ena av dessa substanser (sildenafil) har även studerats vid CTEPH, som komplement till den i dag mer vedertagna behandlingen för detta tillstånd, pulmonell trombendartärektomi (PTEA), för patienter med distala emboli som ej är tillgängliga för PTEA eller med kvarvarande pulmonell hypertension efter PTEA.

Behandlingen syftar till att sänka lungkärlsresistensen, förbättra högerkammarens funktion, förbättra patientens funktionsgrad, minska symtom och förbättra överlevnad.

Hur allvarligt är tillståndet?

Tillståndet har en mycket stor svårighetsgrad.

Vilken effekt har åtgärden?

Vid kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH) ger 5-fosfodiesterashämmare

  • en minskad lungkärlsresistens jämfört med placebo (begränsat vetenskapligt underlag).

Det vetenskapliga underlaget är otillräckligt för att bedöma effekten av 5-fosfodiesterashämmare på arbetsförmåga och hjärtfunktion vid CTEPH.

Har åtgärden några biverkningar eller oönskade effekter?

Biverkningar som i flertalet studier har rapporterats i högre grad hos patienter behandlade med 5-fosfodiesterashämmare jämfört med placebo är huvudvärk, oftast övergående, samt flusher och hypotoni.

Vilka studier ingår i granskningen?

I granskningen ingår en liten randomiserad kontrollerad studie och två icke-kontrollerade studier [2-4]. Slutsatserna baseras på data från 135 personer för arbetsförmåga, lungkärlsresistens och hjärtfunktion.

Saknas någon information i studierna?

För 5-fosfodiesterashämmare vid CTEPH saknas information om långtidseffekter och studier av tillräcklig storlek och duration för analys av effekt på överlevnad, hospitalisering, arbetsförmåga och hjärtfunktion.

Hälsoekonomisk bedömning

Socialstyrelsen har inte gjort någon hälsoekonomisk bedömning för detta tillstånds- och åtgärdspar.

Referenser

  1. Simonneau, G, Robbins, IM, Beghetti, M, Channick, RN, Delcroix, M, Denton, CP, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2009; 54(1 Suppl):S43-54.
  2. Suntharalingam, J, Treacy, CM, Doughty, NJ, Goldsmith, K, Soon, E, Toshner, MR, et al. Long-term use of sildenafil in inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Chest. 2008; 134(2):229-36.
  3. Reichenberger, F, Voswinckel, R, Enke, B, Rutsch, M, El Fechtali, E, Schmehl, T, et al. Long-term treatment with sildenafil in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2007; 30(5):922-7.
  4. Ghofrani, HA, Schermuly, RT, Rose, F, Wiedemann, R, Kohstall, MG, Kreckel, A, et al. Sildenafil for long-term treatment of nonoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2003; 167(8):1139-41.

Fullständigt kunskapsunderlag

Fullständigt kunskapsunderlag – hjärtsvikt

 

Kontakt

Karin Palm
075-247 36 54