Barn som föds med endast en hjärtkammare

  • Tillstånd: Barn som föds med endast en hjärtkammare
  • Åtgärd: Kirurgisk behandling
  • Central rekommendation: Nej

Rekommendation

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
  • 6
  • 7
  • 8
  • 9
  • 10
  • Icke-göra
  • FoU
  • Vad betyder siffrorna?

 

Motivering till rekommendation

Tillståndet har en mycket stor svårighetsgrad och effekten av behandlingen är mycket god.

Beskrivning av tillstånd och åtgärd

Knappt 10 procent av de barn som föds med medfött hjärtfel har endast en hjärtkammare, vilket innebär att det i Sverige föds knappt 100 barn årligen med detta. Dödligheten utan kirurgisk behandling är hög med överlevnad till vuxen ålder i endast cirka fem procent av fallen [1].

Majoriteten av dödsfallen inträffar under de första månaderna efter födseln. Ett stort antal undergrupper finns, med sämre kirurgiska resultat i vissa, särskilt om den vänstra kammaren är underutvecklad. Detta har medfört en viss skepsis till kirurgisk behandling av denna patientgrupp. Den kirurgiska behandlingen består vanligen i tre relativt komplicerade ingrepp, med högst risk vid det första ingreppet kort efter födseln.

Hur allvarligt är tillståndet?

Tillståndet har en mycket stor svårighetsgrad.

Vilken effekt har åtgärden?

För barn som föds med endast en hjärtkammare ger kirurgisk behandling

  • 71 procent (65–90 procent beroende på typ av enkammarhjärta) överlevnad till vuxen ålder (begränsat vetenskapligt underlag).

För barn som föds med endast en hjärtkammare är det vetenskapliga underlaget otillräckligt för att bedöma effekten av kirurgisk behandling på maximalt syreupptag.

Vilka studier ingår i granskningen?

I granskningen ingår två studier, varav en är en komplett nationell uppföljning [2] och en är en översiktsstudie [3]. Slutsatserna baseras på 3 064 personer för mortalitet och 465 personer för maximalt syreupptag.

I granskningen framkom att endast en komplett nationell uppföljning av överlevnad efter kirurgisk behandling av denna patientgrupp gjorts, samtliga fall opererade i Australien 1990–2008, med endast 2 procents bortfall. En översiktsstudie har granskat resultat från totalt 2 565 patienter (överlevnad) och 465 patienter (maximalt syreupptag).

Saknas någon information i studierna?

Behandlingens effekt på livskvalitet har inte studerats.

Hälsoekonomisk bedömning

Socialstyrelsen har inte gjort någon hälsoekonomisk bedömning för detta tillstånds- och åtgärdspar.

Referenser

  1. Freedom, R. The natural and modified history of congenital heart disease. Elmsford, N.Y.: Blackwell Pub./Futura; 2004.
  2. d'Udekem, Y, Xu, MY, Galati, JC, Lu, S, Iyengar, AJ, Konstantinov, IE, et al. Predictors of survival after single-ventricle palliation: the impact of right ventricular dominance. J Am Coll Cardiol. 2012; 59(13):1178-85.
  3. Driscoll, DJ. Long-term results of the Fontan operation. Pediatric cardiology. 2007; 28(6):438-42.

Fullständigt kunskapsunderlag

Fullständigt kunskapsunderlag – genetisk hjärt-kärlsjukdom och medfödda hjärtfel

 

Kontakt

Karin Palm
075-247 36 54