Hjärt- och klaffel

Aortastenos

Svårighetsgraden av en aortastenos beskrivs ofta i form av tryckskillnaden över klaffen eller flödeshastigheten med Doppler, i sin tur relaterad till tryckskillnaden. Båda dessa mått beror dels på ostiets storlek, dels på flödet över klaffen. Det innebär att vid låg slagvolym kan tryckskillnad och maxhastighet vara låga trots uttalad aortastenos. Ostiearean kan beräknas noninvasivt och ger ett mer korrekt mått på täthetsgraden. Eftersom flera uppmätta parametrar ingår, blir beräkningen dock känslig för mätfel och fordrar ett omsorgsfullt och metodkritiskt utförande.

Det finns inget egentligt enskilt värde som definierar en aortastenos, men enligt rekommendationer från ACC/AHA [1] bedöms graden av aortastenos enligt följande:

  • lindrig (ostiearea >1,5 cm2, medeltryckskillnad <25 mmHg, maximal hastighet <3,0 m/s).
  • måttlig (ostiearea 1,0–1,5 cm2 medeltryckskillnad 25–40 mmHg, maximal hastighet 3,0–4,0 m/s).
  • uttalad (ostiearea <1,0 cm2 medeltryckskillnad >40 mmHg, maximal hastighet >4,0 m/s).

Om klaffarean relateras till kroppsytan får man en mer korrekt bedömning av aortastenosens hemodynamiska betydelse [1].

Aortainsufficiens

Klassificering av grad av aortainsufficiens sker framförallt med ekokardiografi. The American Society of Echocardiography gör följande klassifikation:

  • lindrig (regurgitationsvolym mindre än 30 ml/slag, eller regurgitationsfraktion mindre än 30 procent).
  • måttlig (regurgitationsvolym 30–59 ml/slag, eller regurgitationsfraktion 30–49 procent.
  • uttalad (regurgitationsvolym större eller lika med 60 ml/slag, eller regurgitationsfraktionstörre eller lika med 50 procent) [1].

Sådan kvantifiering med Doppler-ekokardiografi är tekniskt krävande och behäftad med metodproblem. En syntes av data från ekokardiografi och Doppler ger, i tillägg till en klinisk undersökning, vanligtvis en god grund för svårighetsgradering. Sådana mått är till exempel läckagestrålens vidd i sitt ursprung i aortaostiet, förekomsten av pandiastoliskt backflöde i aortadescendens, hastighetsminskningen i regurgitationsflödet till vänster kammare med mera [28].

Dessutom är, vid betydande aortainsufficiens, den systoliska vänsterkammarfunktionen och graden av vänsterkammardilatation starkt relaterade till prognosen (se nedan). En korrekt mätning och bedömning av dessa är därför väl så betydelsefulla som en kvantifiering av läckagevolymen. I fall då ekokardiografi är tekniskt svårgenomförd eller ger motsägande eller osäkra resultat kan man kvantifiera regurgitation och bestämma vänsterkammarvolymer med magnetresonanstomografi. Man kan också använda nuklearangiografi för att värdera vänsterkammarfunktionen i vila och under arbete [1]. I vissa fall kan det även bli aktuellt med till exempel aortografi eller vänsterkammarangiografi. Det råder enighet i riktlinjer om att komplettera med ytterligare diagnostik när graden av insufficiens eller vänsterkammarfunktion är svårbedömda med ekokardiografi.

Mitralisstenos

Den normala mitralisklaffen har en area omkring 4–5 cm2. Klaffarean kan minska till under 2,5 cm2 utan att symtom uppträder och en mitralisarea som överstiger 1,5 cm2 ger sällan symtom i vila. En klaffarea <1,5 cm2 eller medeltryckskillnad >5 mmHg i kombination med symtom gör att intervention övervägs, oavsett den exakta arean eller tryckskillnaden.  AHA/ACC [1] anger en indelning:

  • med lindrig mitralisstenos vid area >1,5 cm2 och medeltryckskillnad <5 mmHg.
  • måttlig mitralisstenos vid area 1,0–1,5 cm2, medeltryckskillnad 5–10 mmHg,
  • uttalad mitralisstenos vid area <1,0 cm2 och medeltryckskillnad >10 mmHg.

Mitralisinsufficiens

Utifrån kvantitativa mått karaktäriseras en lindrig mitralisinsufficiens av en regurgitationsvolym som understiger 30 ml per slag och regurgitationsfraktion som understiger 30 procent. Måttlig insufficiens karaktäriseras av en regurgitationsvolym mellan 30–59 ml per slag och regurgitationsfraktion som understiger 30–49 procent. Uttalad insufficiens karaktäriseras av en regurgitationsvolym större eller lika med 60 ml per slag och en regurgitationsfraktion större eller lika med 50 procent.

I praktiken innebär de noninvasiva metoderna (främst Doppler-ekokardiografi) för diagnos av mitralisinsufficiens, liksom läckagevitier i övrigt, en i huvudsak semikvantitativ gradering. I majoriteten av fallen ger metoderna en adekvat inplacering av läckagets svårighetsgrad i någon av dessa tre kategorier. Sådana ekokardiografiska parametrar är bland annat vidd och utbredning av läckagestrålen i vänster förmak, systolisk flödesreversering i lungvenflödet, vidd av läckagestrålen i ostiet, spektraldopplersignalens form och intensitet, initialdiastolisk inflödeshastighet till kammaren och storlek på vänster förmak och kammare.

För att kunna göra en samlad bedömning och ta ställning till åtgärd är det även viktigt att identifiera mekanismen för insufficiensen. Det vill säga om klaffinsufficiensen beror på en strukturell avvikelse i klaffen eller den subvalvulära apparaten som vid prolaps eller chordaruptur, eller funktionell och sekundär till dilatation av kammare, förmak eller annulus, samt värdering av trycket i lungkretsloppet [28, 63].

Då kirurgisk behandling övervägs, eller kunskap om genes till insufficiensen hos en individuell patient är viktig för att välja behandling och inte kan erhållas med tillräcklig säkerhet med vanlig ekokardiografi, är transesofageal ekokardiografi indicerad. Transesofageal ekokardiografi kan också ge ytterligare information om insufficiensens svårighetsgrad i fall där detta är svårvärderat transthorakalt. Magnetresonanstomografi [64] liksom hemodynamisk hjärtkateterisering kan också bidra med information om insufficiensens svårighetsgrad och vänsterkammarfunktion i svårbedömda fall.

Fynd vid Doppler-ekokardiografi av en insufficiens som är mycket lågintensiv och har en central stråle med liten utbredning och utan strukturell avvikelse på klaffen, är mycket vanligt och betraktas som normalt. Sådan normal insufficiens inkluderas inte i kategorin lindrig insufficiens i det följande.

Tricuspidalis

Tricuspidalisinsufficiens är oftast sekundär, till vänstersidiga klaffel eller annan vänstersidig problematik, eller till tryck- eller volymbelastning av höger kammare. Operation av isolerad tricuspidalisinsufficiens förekommer framför allt vid endokardit. Absolut vanligast är att tricuspidalisinsufficiens opereras samtidigt med operativ korrektion av ett vänstersidigt hjärtfel.

Uttalad tricuspidalisinsufficiens karaktäriseras ekokardiografiskt av bred insufficiensstråle i ostiet, stor flödeskonvergenszon, hög initialdiastolisk inflödeshastighet över klaffen och förstoring av de högersidiga hjärtrummen.

Hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) är en dominant ärftlig sjukdom men spontanmutationer förekommer. Det är stor heterogenitet i symtomatologi, naturalförlopp och prognos vilket åtminstone delvis sammanhänger med i vilken gen, som kodar för de kontraktila proteinerna i hjärtmuskeln, som avvikelsen finns. Hittills har över 150 mutationer i minst 10 olika gener identifierats. Bland annat detta gör att diagnostik via genetisk testning ännu inte är kliniskt användbart.

Den abnorma kammarmuskelhypertrofin kan omfatta alla delar av vänsteroch även höger kammare, men vanligen engageras framför allt septum vilket kan leda till en dynamisk utflödesobstruktion för vänster kammare, hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HOCM).

Utflödesobstruktionen är variabel och accentueras av sympatikuspåslag, men även vid lågt preload, till exempel vid hypovolemi, eller låg systemvaskulär resistens. En maximal systolisk tryckskillnad som överstiger 50 mmHg beskrivs som gräns för en betydande utflödesobstruktion. Man får dock tänka på att en lindig obstruktion i vila kan bli uttalad, och symtomgivande, under arbete. Till symtomen bidrar även diastolisk funktionsstörning, ischemi och arytmi. Det senare är sannolikt oftast orsak till de plötsliga dödsfall som förekommer vid sjukdomen (se även dokumentet om plötslig hjärtdöd bland barn, ungdomar och unga vuxna vid idrott och fysisk ansträngning samt arytmikapitlet om svimning).